Wat is HHE-syndroom?
HHE-syndroom is een zeldzame aandoening waarbij op jonge leeftijd een epileptische aanval aan één zijde van het lichaam gevolgd wordt door een halfzijdige verlamming (hemiplegie) aan dezelfde zijde. HHE is een afkorting voor Hemiconvulsie-Hemiplegie-Epilepsie. De volledige naam van de aandoening is hemiconvulsie-hemiplegie-epilepsie-syndroom.
Wat is de oorzaak?
De oorzaak van het HHE-syndroom is niet bekend.
Welke symptomen geeft het?
HHE-syndroom leidt op jonge leeftijd tot een epileptische aanval. De aanvallen ontstaan vooral tijdens een periode van ziekte waarbij koorts optreedt. Na de epileptische aanval treedt een halfzijdige verlamming (hemiplegie) op.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose wordt gesteld op grond van de symptomen en de bevindingen bij beeldvormend onderzoek van de hersenen. Na de epileptische aanval is op een hersenscan meestal zwelling van de hersenen (hersenoedeem) zichtbaar in de aangetaste helft (hemisfeer). Na verloop van tijd zal dit deel van de hersenen juist krimpen. Dit wordt atrofie genoemd.
Engelse vertaling
hemiconvulsion-hemiplegia syndrome, HHE-syndrome
Verder lezen / Referenties
- JR Tenney, MB Schapiro, ‘Child Neurology: Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome‘, gepubliceerd op 3 juli 2012 in Neurology; 79 (1).