Bijgewerkt op 7 mei 2023
Wat is limbische encefalitis?
Limbische encefalitis is een zeldzame vorm van hersenontsteking die wordt veroorzaakt doordat antistoffen zich tegen onderdelen van de eigen hersenen keren. Het is daarom een auto-immuunziekte. Hoewel de toevoeging ‘limbische’ erop wijst dat de ontsteking zich tot het limbische systeem van de hersenen beperkt is dat niet altijd het geval. Limbische encefalitis werd in 1960 voor het eerst beschreven.
Hoe vaak komt het voor?
Limbische encefalitis is een zeldzame aandoening. Het wordt naar schatting jaarlijks in Nederland zo’n 100-200 keer vastgesteld.
Wat is de oorzaak?
Limbische encefalitis wordt veroorzaakt doordat antistoffen zich tegen onderdelen van de eigen hersenen keren. Het is daarom een auto-immuunziekte. De ziekte komt regelmatig voor als bijverschijnsel bij kanker. Er is dan sprake van een zogenaamd paraneoplastisch verschijnsel. Op het moment dat wordt vastgesteld dat het om limbische encefalitis gaat is echter nog niet altijd duidelijk dat de patiënt kanker onder de leden heeft. Ook kan limbische encefalitis ontstaan na een infectie. Het gaat dan vaak om een infectie met het herpes simplex virus.
Welke symptomen geeft het?
De volgende symptomen kunnen voorkomen:
- kortdurend geheugenverlies
- hoofdpijn
- snel boos of geïrriteerd
- slapeloosheid
- opgewonden gedrag
- waangedachten
- dingen zien die er niet zijn
- stemmen horen
- stuiptrekkingen
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose kan worden vermoed op basis van de klachten, de uitslagen van bloedonderzoek, elektroencefalografie (EEG) en de resultaten van beeldvormend onderzoek. De diagnose wordt bevestigd op grond van onderzoek naar de aanwezigheid van antistoffen in het hersenvocht. Het gaat dan om antistoffen tegen onderdelen van hersencellen. De aanwezigheid van dergelijke antistoffen is kenmerkend voor de ziekte. Voorbeelden zijn antistoffen tegen bepaalde stoffen in hersencellen, zoals Ma2, CV2 en amphifysine, en antistoffen tegen bepaalde structuren op de celmembraan van hersencellen, zoals NMDAR en VGKC-complex.
Wat is de behandeling?
Limbische encefalitis die voorkomt als bijverschijnsel bij kanker zal over het algemeen verdwijnen als het kankergezwel wordt verwijderd. Dit is echter niet altijd mogelijk. In dat geval kan de behandelend arts ervoor kiezen om medicijnen voor te schrijven. Verschillende medicijnen worden voorgeschreven aan mensen met limbische encefalitis, waaronder corticosteroïden, ciclofosfamide, rituximab en intraveneuze toediening van immuunglobulinen.