Bijgewerkt op 24 september 2024 door Simpto.nl
Wat is hereditaire gingivale fibromatose?
Hereditaire gingivale fibromatose is een zeldzame erfelijke aandoening die leidt tot verdikking van het tandvlees. Vaak ontstaat de tandvleesverdikking gelijk met het doorkomen van het definitieve gebit. Soms ontstaat het al bij het doorkomen van het melkgebit, of is het al bij de geboorte aanwezig. De aandoening wordt veroorzaakt door een foutje in het DNA.
Hoe vaak komt het voor?
Hereditaire gingivale fibromatose is een zeldzame aandoening. Het is niet precies bekend hoe vaak het voorkomt.
Wat is de oorzaak?
Het kan voorkomen als afzonderlijke aandoening, of als onderdeel van een syndroom. Als het voorkomt als afzonderlijke aandoening wordt gesproken van idiopathische hereditaire gingivale fibromatose. Er zijn verschillende stukjes DNA (‘genen’) die een rol kunnen spelen bij het ontstaan van deze afzonderlijke vorm van de aandoening. Ze staan genoemd in de tabel hieronder, met daarachter de lokatie van het gen in het DNA.
BETROKKEN GEN | LOKATIE IN HET DNA |
GINGF2-gen | chromosoom 5 |
GINGF3-gen | chromosoom 2 |
GINGF4-gen | chromosoom 11 |
REST-gen | chromosoom 4 |
SOS1-gen | chromosoom 2 |
Hoe erft het over?
De aandoening erft dominant over. Dat betekent dat van slechts één van beide ouders een afwijkend gen hoeft te worden geerfd om de ziekte te krijgen.
Welke symptomen geeft het?
Hereditaire gingivale fibromatose leidt tot verdikking van het tandvlees. De verdikking kan lokaal zijn of verspreid over het hele tandvlees. De zwelling kan glad of bobbelig zijn.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose wordt meestal gesteld op grond van de symptomen en het voorkomen van de aandoening in de familie.
Wat is de behandeling?
tekst volgt
Engelse vertaling
hereditary gingival fibromatosis, hereditary gingival hyperplasia, autosomal dominant gingival fibromatosis, autosomal dominant gingival hyperplasia
ICD10-code
K06.1
ICD11-code
DA0B.Y
OMIM-nummers
135300, 605544, 609955, 611010, 617626