Hereditaire gingivale fibromatose

Bijgewerkt op 24 september 2024 door Simpto.nl

Wat is hereditaire gingivale fibromatose?

Hereditaire gingivale fibromatose is een zeldzame erfelijke aandoening die leidt tot verdikking van het tandvlees. Vaak ontstaat de tandvleesverdikking gelijk met het doorkomen van het definitieve gebit. Soms ontstaat het al bij het doorkomen van het melkgebit, of is het al bij de geboorte aanwezig. De aandoening wordt veroorzaakt door een foutje in het DNA.

Hoe vaak komt het voor?

Hereditaire gingivale fibromatose is een zeldzame aandoening. Het is niet precies bekend hoe vaak het voorkomt.

Wat is de oorzaak?

Het kan voorkomen als afzonderlijke aandoening, of als onderdeel van een syndroom. Als het voorkomt als afzonderlijke aandoening wordt gesproken van idiopathische hereditaire gingivale fibromatose. Er zijn verschillende stukjes DNA (‘genen’) die een rol kunnen spelen bij het ontstaan van deze afzonderlijke vorm van de aandoening. Ze staan genoemd in de tabel hieronder, met daarachter de lokatie van het gen in het DNA.

BETROKKEN GENLOKATIE IN HET DNA
GINGF2-genchromosoom 5
GINGF3-genchromosoom 2
GINGF4-genchromosoom 11
REST-genchromosoom 4
SOS1-genchromosoom 2
genen die betrokken zijn bij het ontstaan van hereditaire gingivale fibromatose

Hoe erft het over?

De aandoening erft dominant over. Dat betekent dat van slechts één van beide ouders een afwijkend gen hoeft te worden geerfd om de ziekte te krijgen.

Welke symptomen geeft het?

Hereditaire gingivale fibromatose leidt tot verdikking van het tandvlees. De verdikking kan lokaal zijn of verspreid over het hele tandvlees. De zwelling kan glad of bobbelig zijn.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt meestal gesteld op grond van de symptomen en het voorkomen van de aandoening in de familie.

Wat is de behandeling?

tekst volgt

Engelse vertaling

hereditary gingival fibromatosis, hereditary gingival hyperplasia, autosomal dominant gingival fibromatosis, autosomal dominant gingival hyperplasia

ICD10-code

K06.1

ICD11-code

DA0B.Y

OMIM-nummers

135300, 605544, 609955, 611010, 617626

Geef een reactie

Je e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Scroll naar boven