Wat is het hepatopulmonaal syndroom?

Het hepatopulmonaal syndroom is een ernstige aandoening die kan ontstaan bij mensen met leverziekten. Het hepatopulmonaal syndroom leidt ertoe dat een deel van het bloed dat door de longen stroomt geen zuurstof opneemt. Dit veroorzaakt een verlaagd zuurstof gehalte in het bloed. Het gevolg is kortademigheid.

Wat is de oorzaak?

Bij het hepatopulmonaal syndroom ontstaan veranderingen in de doorbloeding van de longen. Zo zullen kleine bloedvaatjes in de longen wijder worden. Ook zullen nieuwe bloedvaatjes worden aangemaakt. Het gevolg is dat bloed door bloedvaatjes van de longen gaat stromen waar geen zuurstof kan worden opgenomen uit de ingeademde lucht. Hierdoor kan niet al het bloed dat door de longen stroomt zuurstof kan opnemen. Het zuurstof gehalte van het bloed gaat dus omlaag.

Deze veranderingen worden in gang gezet doordat in de aangetaste lever bepaalde stofjes vrijkomen. Eén van deze stofjes is stikstofmonoxide (NO). Hoe en waarom deze stofjes vrijkomen is niet precies bekend.

Symptomen hepatopulmonaal syndroom

In het begin zijn er vaak helemaal geen symptomen. Later ontstaat meestal kortademigheid. Vaak wordt de kortademigheid erger bij overeind komen vanuit een liggende positie.

Andere klachten of afwijkingen die kunnen voorkomen zijn:

  • snel ademen
  • pijn op de borst
  • drukkend gevoel op de borstkas
  • verbreding van de vingertoppen
  • bolle nagels
  • dikke buik (ascites door de leverziekte)
  • blauwpaarse huid
  • blauwpaarse lippen
  • blauwpaarse tong
  • rode handpalmen
  • gele verkleuring van het oogwit
  • gelige verkleuring van de huid
  • borstvorming bij mannen

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Bij iemand met een leverziekte die kortademig wordt moet aan de mogelijkheid van het hepatopulmonaal syndroom worden gedacht. Soms worden ook afwijkingen bij lichamelijk onderzoek gevonden. Of dit syndroom inderdaad de oorzaak van de klachten is zal verder worden uitgezocht met bloedonderzoek en beeldvormend onderzoek. Bij longfunctieonderzoek kan de diffusiecapaciteit verlaagd zijn.

Het is van belang om tijdig vast te stellen dat iemand het hepatopulmonaal syndroom heeft. Patiënten met deze aandoening kunnen namelijk versneld in aanmerking komen voor een levertransplantatie. Een levertransplantatie is namelijk de enige kans op genezing voor mensen met dit syndroom.

Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek kunnen soms trommelstokvingers en horlogeglasnagels worden gevonden. Ook spinvormige bloedvaatjes in de huid (spider naevi) kunnen zichtbaar zijn.

trommelstokvingers bij hepatopulmonaal syndroom
trommelstokvingers

Door verlaging van het zuurstof gehalte in het bloed kan cyanose optreden.

Bloedonderzoek

In het bloed zullen vanwege de leverziekte het ALAT-gehalte en het ASAT-gehalte verhoogd zijn. Hetzelfde kan gelden voor gamma-GT, alkalische fosfatase en bilirubine.

In het slagaderlijke bloed zal het zuurstof gehalte vaak verlaagd zijn. Ook de zuurstofverzadiging kan verlaagd zijn.

Beeldvormend onderzoek

Op een CT-scan van de borstkas zijn de bloedvaten in de longen vaak verwijd. Zie afbeelding hieronder.

hepatopulmonaal syndroom - verwijdde bloedvaten in de longen op CT-scan

De diagnose wordt bevestig met contrastechografie van het hart. Bij dit onderzoek wordt contrastmiddel via een infuus in het bloed toegediend. Vrij snel na toediening wordt het een echo zichtbaar dat het contrastmiddel de rechterkant van het hart bereikt. Normaal gesproken duurt het dan enige tijd voordat het contrastmiddel via longslagader, longen en longvenen in de linkerkant van het hart komt. Bij mensen met hepatopulmonaal syndroom is al het contrastmiddel zichtbaar het linkerdeel van het hart. Dit duidt erop dat het contrastmiddel – en dus het bloed waar het in zit – sneller de longen passeert dan gebruikelijk. Er wordt gesproken van een ‘rechts-linksshunt’. Het gevolg van zo’n shunt is dat het bloed tijdens het passeren van de longen onvoldoende zuurstof kan opnemen.

MAA-scan

Om te bepalen hoeveel bloed niet langs de longblaasjes gaat kan een zogenaamde ‘MAA-scan’ worden gedaan. Hiermee kan dus de grootte van de ‘shunt’ worden gemeten.

Longfunctieonderzoek

De diffusiecapaciteit van de longen is vaak verlaagd.

Hoe vaak komt het voor?

Het hepatopulmonaal syndroom wordt jaarlijks in Nederland naar schatting 400-500 keer vastgesteld.

Bij wie?

Het hepatopulmonaal syndroom komt voor bij mensen met leverziekten. Meestal zijn het mensen ouder dan 40 jaar, maar de aandoening kan ook bij kinderen voorkomen.

Wat is de behandeling?

Er bestaat geen geneesmiddel waarmee het hepatopulmonaal syndroom genezen kan worden. Behandeling is daarom in eerste instantie gericht op het verminderen van de symptomen. Dit wordt ‘symptomatische behandeling’ genoemd.

Verder zal worden beoordeeld of iemand in aanmerking komt voor een levertransplantatie.

Zuurstof

Mensen met het hepatopulmonaal syndroom hebben meestal een verlaagd zuurstof gehalte in het bloed. Dit wordt ‘hypoxemie’ genoemd. Meestal wordt de hypoxemie behandeld door via een slangetje in de neus waardoor pure zuurstof wordt toegediend.

Levertransplantatie

De enige behandeling waarmee het syndroom genezen kan worden is een levertransplantatie. Mensen met het hepatopulmonaal syndroom komen daarom vaak op een wachtlijst te staan voor levertransplantatie. Niet iedereen komt echter in aanmerking voor levertransplantatie.

Beloop en prognose

Het hepatopulmonaal syndroom is een ernstige aandoening. Ongeveer 1 op de 3 mensen met deze aandoening zal eraan overlijden. De kans om aan deze aandoening dood te gaan wordt sterk verminderd door een levertransplantatie.

Engelse vertaling

hepatopulmonary syndrome

Verder lezen / Referenties

  • M Fried ea, ‘Cyanose en levercirrose: hepatopulmonaal syndroom’, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstische mededelingen’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 9 september 2000; 144(37): pagina’s 1790-1793.
  • PV van Hirtum ea, ‘Het hepatopulmonaal syndroom; wees alert bij dyspneu en hypoxemie bij een leverziekte’, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstiek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 15 juli 2017; 161(28): D1387.

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 16 juli 2017
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 16 juli 2017

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *