Henoch-Schönlein purpura

Wat is Henoch-Schönlein purpura?

Henoch-Schönlein purpura – of ook ‘ziekte van Henoch-Schönlein’ – is een aandoening waarbij kleine bloedvaatjes in het lichaam ontstoken raken. Dit leidt vaak tot bloedinkjes in de huid. Deze zijn dan zichtbaar als paarse vlekjes. Deze paarse vlekjes worden ‘purpura’ genoemd. Naast huidafwijkingen zijn er ook vaak gewrichtsklachten en afwijkingen van de nieren.

Henoch-Schönlein purpura (IgA vasculitis)

De ziekte is genoemd naar de duitse artsen Dr. Eduard Heinrich Henoch (1820–1910) en Dr. Johann Lukas Schönlein (1793–1864). Zij beschreven de ziekte voor het eerst in de jaren ’60 van de 19de eeuw. Sinds 2012 is de officiële naam van de ziekte ‘IgA vasculitis’.

Wat is de oorzaak?

De oorzaak van deze ziekte is nog helemaal duidelijk. De ziekte ontstaat vaak na een infectie van de luchtwegen. De infectie is aanleiding voor het lichaam om een afweerreactie op te starten. Hierbij worden afweerstoffen aangemaakt, waaronder immuunglobuline A (IgA). Op een of andere manier binden deze afweerstoffen aan elkaar. Dit worden ‘immuuncomplexen’ genoemd. Deze immuuncomplexen hechten zich aan de binnenkant van kleine bloedvaatjes. Daar veroorzaken ze een ontstekingsreactie.

Hoe vaak komt ‘t voor? Bij wie?

Henoch-Schönlein purpura komt redelijk vaak voor. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland zo’n 2.000 keer gesteld. Ongeveer 90% zijn kinderen in de leeftijdscategorie van 4-10 jaar. Heel soms komt de ziekte ook bij volwassenen voor.

Welke symptomen?

Kenmerkend voor deze ziekte is het optreden van huidafwijkingen met vaak ook gewrichtsklachten (vooral knieën en enkels) en regelmatig afwijkingen aan de nieren. De volgende symptomen kunnen hierbij optreden:

  • huiduitslag
  • rode puntjes op de huid
  • pijn in de gewrichten
  • rode puntjes op de billen
  • rode vlekjes over het hele lichaam
  • rode puntjes op de bovenbenen
  • buikpijn
  • buikkrampen
  • misselijk
  • hoge bloeddruk
  • rode puntjes op het onderbeen
  • rode vlekjes op de billen
  • rode vlekjes op de onderbenen
  • moeheid
  • rode vlekjes op de bovenbenen
  • bloedblaren
  • donkere urine
  • schuimende urine
  • braken
  • pijn aan de enkels
  • blauwpaarse plek op het onderbeen
  • pijn aan de knieën
  • diarree
  • bloed in de urine
  • verstopping
  • zwarte ontlasting
  • pijn aan de knie
  • rode vlekjes op de voet
  • pijn aan de heupen
  • rode puntjes op de onderarmen
  • pijn aan de elleboog
  • pijn aan de enkel
  • roze of rode urine
  • rode vlekjes op de onderarm
  • rode vlekken op de benen
  • rode bultjes over het hele lichaam
  • ophoesten van bloed of bloederig slijm
  • slijm bij de ontlasting
  • bloed bij de ontlasting
  • zwelling van de balzak
  • rode vlekjes op de rug
  • pijn aan de heup
  • bloedbraken
  • pijn aan de hand
  • pijn aan de voet
  • rode vlekjes op de buik
  • rode vlekjes in het gezicht
  • rode puntjes in het gezicht
  • blauwpaarse plek op de bil
  • blauwpaarse plek op de elleboog
  • blauwpaarse plek op de huid
  • blauwpaarse verkleuring van het oor
  • blauwrode verkleuring van de huid
  • dikke benen
  • dikke enkels
  • pijn in de vinger
  • pijn onder in de buik
  • pijn onder in de buik tijdens de menstruatie
  • rode jeukende bulten op de huid
  • hoofdpijn
  • rode puntjes op de buik
  • bloed uit de anus
  • pijn aan de zaadbal
  • rode vlekjes in de lies
  • pijn in de benen
  • rode vlekjes op de borstkas
  • onscherp zien met beide ogen
  • rode puntjes op de rug
  • pijn aan de pols
  • pijn aan de schouder
  • pijn aan de tenen
  • rode puntjes op de borstkas
  • niet kunnen praten
  • moeite om in evenwicht te blijven

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt meestal gesteld op basis van de kenmerkende symptomen in combinatie met afwijkingen die kunnen worden gevonden bij laboratoriumonderzoek.

Laboratoriumonderzoek

Bij onderzoek van bloed en urine kunnen afwijkingen worden gevonden. Dat is echter niet bij alle patiënten het geval. De volgende afwijkingen kunnen voorkomen:

Huidbiopsie / nierbiopsie

Als er nog twijfel bestaat kan een huidbiopsie worden gedaan. Hierbij wordt een stukje huid uit een huidafwijking weggenomen. Dit wordt door een patholoog-anatoom onder de microscoop bekeken. De bloedvaatjes in de huid bevatten dan veel ontstekingscellen. Tevens kan met een speciaal onderzoek de aanwezigheid van het immuunglobuline A (IgA) worden aangetoon. Eventueel kan ook een nierbiopsie worden gedaan om de aard van de afwijkingen in de nier te bepalen. In de nier zijn ook kenmerken van vaatontsteking met IgA zichtbaar.

Wat is de behandeling?

Behandeling is over het algemeen niet nodig. Bij aanhoudende pijn in de gewrichten kan de arts pijnstillers voorschrijven.

Beloop

De aandoening gaat meestal vanzelf over maar kan na enige maanden ook weer terugkomen. Na de puberteit komt de aandoening zelden nog voor. Ongeveer 1% van alle patiënten met Henoch-Schönlein purpura houdt blijvende schade aan de nieren (nierfalen).

Engelse vertaling

Schönlein–Henoch purpura, IgA vasculitis

Duitse vertaling

Purpura Schönlein-Henoch

ICD10-code

D69.0

Andere namen voor Henoch-Schönlein purpura zijn ziekte van Henoch-Schönlein, syndroom van Henoch-Schönlein, purpura van Henoch-Schönlein, Henoch-Schönlein vasculitis en IgA vasculitis.


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 22 juni 2016
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 8 november 2016

Leave A Comment

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *