Bijgewerkt op 16 november 2021
Wat is het hemolytisch uremisch syndroom (HUS)?
Het hemolytisch uremisch syndroom – vaak afgekort tot ‘HUS’ – is een aandoening die leidt tot bloedarmoede, slecht werkende nieren en verlaging van het aantal bloedplaatjes in het bloed. HUS werd in 1955 voor het eerst beschreven door de Zwitserse kinderarts Dr Conrad von Gasser. Daarom wordt de aandoening soms wel het syndroom van Gasser genoemd. Dit artikel gaat over oorzaak, symptomen, diagnose en behandeling van het hemolytisch uremisch syndroom.
Wat is de oorzaak?
Het hemolytisch uremisch syndroom treedt meestal op na een periode met diarree. De diarree wordt veroorzaakt door een besmetting met een bepaalde bacteriën. Meestal gaat het om de zogenaamde ‘entero-hemorragische Escherichia coli’ – of kortweg ‘EHEC-bacterie’. Deze bacteriën maken giftige stofjes, de zogenaamde ‘shiga-toxines’. Deze stofjes binden aan bepaalde structuren op de celmembraan, de zogenaamde ‘GB3-receptoren’. Deze GB3-receptoren bevinden zich vooral op cellen in de nieren. Daarom worden vooral de nieren aangetast door de shiga-toxines van de bacteriën.
Hoe vaak komt het voor? Bij wie?
Het hemolytisch uremisch syndroom is een zeldzame ziekte. Jaarlijks wordt deze aandoening in Nederland bij zo’n 250 mensen vastgesteld. De meeste daarvan zijn kinderen. Dat heeft ermee te maken dat kinderen meer GB3-receptoren op de cellen hebben dan volwassenen. Daardoor zijn ze gevoeliger voor shiga-toxines.
Welke symptomen geeft het?
Hemolytisch uremisch syndroom leidt tot:
- Bloedarmoede door afbraak van rode bloedcellen. Dit wordt hemolyse genoemd;
- Slecht werkende nieren (nierfalen);
- Een verlaagd aantal bloedplaatjes in het bloed. Dit wordt trombocytopenie genoemd.
De volgende klachten en verschijnselen kunnen hierbij optreden:
- diarree
- bloederige diarree
- bloedend tandvlees
- bloedneus
- buikpijn
- braken
- gele verkleuring van de ogen
- gelige huid
- kleine rode vlekjes op de huid
- moeheid
- stuiptrekkingen
- misselijkheid
- minder plassen
- bloed bij de ontlasting
- jeuk
- verwardheid
- dikke enkels
- lusteloos
- sufheid
- snel geïrriteerd of boos
- dikke voeten
- scheve mond
- dikke onderbenen
- verlies van bewustzijn
- roze of rode urine
- coma
- koorts
- minder kracht
- blauwe plekken
- bleek gezicht
- niet kunnen plassen
- bloed bij de urine
- bloedverlies uit de vagina
- aanhoudend of overmatig bloeden
- bloed braken
- ophoesten van bloed of bloederig slijm
- zwarte ontlasting
Verder kunnen klachten die passen bij een hoge bloeddruk optreden, zoals bijvoorbeeld hoofdpijn en duizeligheid.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Zowel bij lichamelijk onderzoek door de arts als bij laboratoriumonderzoek kunnen afwijkingen worden gevonden.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek wordt vaak een hoge bloeddruk (hypertensie) gevonden.
Laboratoriumonderzoek
Bij laboratoriumonderzoek kunnen de volgende afwijkingen worden gevonden:
- Hemolytische anemie: hierbij gaan de rode bloedcellen kapot waardoor bloedarmoede ontstaat. Het hemoglobine gehalte van het bloed is dan verlaagd.
- Afwijkingen passend bij een slechte werking van de nieren: verhoogd creatinine gehalte in het bloed, verhoogd ureum gehalte in het bloed, verminderde creatinineklaring, verminderde glomerulaire filtratiesnelheid van de nier
- Andere afwijkingen, zoals:
- verlaagd aantal bloedplaatjes in het bloed (trombocytopenie)
- verhoogd lactaatdehydrogenase (LDH) gehalte in het bloed
- verlaagd haptoglobine gehalte in het bloed
- verhoogd bilirubine gehalte in het bloed (hyperbilirubinemie)
- schistocyten in het bloed (schistocytose)
- verhoogd aantal witte bloedcellen in het bloed (leukocytose)
- verhoogd glucose gehalte in het bloed (hyperglycemie)
In de urine kunnen de volgende afwijkingen worden gevonden:
Wat is de behandeling?
Er bestaat geen geneesmiddel waarmee het hemolytisch uremisch syndroom genezen kan worden. De behandeling is daarom gericht op het bestrijden van de symptomen. Veel patiënten verliezen vanwege diarree veel vocht. Daarom zal vaak via een infuus vocht worden toegediend.
Verder bestaat de behandeling van het hemolytisch uremisch syndroom hoofdzakelijk uit behandeling van de hoge bloeddruk en de slecht werkende nieren. De hoge bloeddruk wordt behandeld met geneesmiddelen (antihypertensiva). De slecht werkende nieren worden behandeld met nierdialyse.
Beloop en prognose
HUS is een ernstige ziekte die vaak tot nierfalen leidt. Dat betekent dat een aantal patiënten afhankelijk zal worden van nierfunctievervangende behandeling. Dat betekent dialyseren of een niertransplantatie. Een klein aantal patiënten zal aan de ziekte overlijden. Het is daarom van belang om snel de diagnose te stellen en vervolgens snel te behandelen.
Engelse vertaling
ICD10-code
D59.3
Synoniemen
Andere namen voor het hemolytisch uremisch syndroom zijn HUS, haemolytisch uremisch syndroom, trombotische microangiopathie, syndroom van Gasser, Gasser-syndroom, syndroom van Gasser-Karrer, gassersyndroom, en hamburgerziekte.