Bijgewerkt op 17 december 2024 door Simpto.nl
Wat is een hemangio-endothelioom van de lever?
Het hemangio-endothelioom van de lever is een zeldzaam, aangeboren, goedaardig gezwel van bloedvaten in de lever. De aandoening komt voor bij kinderen en leidt vaak tot hartfalen. Dit komt doordat een groot deel van het bloed zich ophoopt in de bloedvaten van het gezwel. Het bloed kan hierdoor niet goed rondgepompt worden door het hart. Dit veroorzaakt hartfalen. Het gezwel groeit aanvankelijk snel maar na 12-18 maanden neemt de groei af. Vervolgens krimpt het gezwel weer.
Hoe vaak komt het voor?
Hemangio-endothelioom van de lever is een zeldzame aandoening. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland bij naar schatting 10-15 kinderen gesteld. De aandoening komt iets vaker voor bij meisjes dan bij jongens.
Wat is de oorzaak?
Het is nog niet precies bekend hoe hemangio-endothelioom van de lever ontstaat. Op dit moment wordt onderzoek gedaan naar genetische afwijkingen in cellen van dit soort tumoren.
Welke symptomen geeft het?
Hemangio-endothelioom geeft bij ongeveer een kwart van de kinderen geen klachten. Ongeveer de helft van de kinderen met deze aandoening heeft buikpijn, met name rechtsboven in de buik. Sommige kinderen krijgen hartfalen. Ook kan bloedarmoede ontstaan. Soms is sprake van een dikke buik.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose wordt gesteld met behulp van beeldvormend onderzoek. Daarbij is een vergrote lever zichtbaar met daarin een heterogene massa. Daarmee wordt bedoeld een gezwel met een wisselend aspect. Dit past bij een gezwel dat bestaat uit vele kronkelende bloedvaten. Soms is het gezwel al voor de geboorte zichtbaar op een zwangerschapsecho (prenatale echo). Na de geboorte kan het gezwel worden gezien met echoscopie en MRI-scan.
Wat is de behandeling?
Omdat de aandoening zo zeldzaam is zijn er geen richtlijnen opgesteld voor de behandeling. Omdat de aandoening vaak spontaan verdwijnt kan besloten worden een afwachtend beleid te voeren (lees: niet te behandelen), zolang de aandoening geen klachten veroorzaakt. Als dat wel het geval is zal meestal worden besloten een behandeling in te stellen. Verschillende behandelingen zijn in het verleden geprobeerd, waaronder chemotherapie, operatieve verwijdering van het gezwel, radiotherapie (bestraling), embolisatie, en levertransplantatie. De resultaten van deze behandelingen zijn wisselend.
Synoniemen
hemangioendothelioom van de lever
Engelse vertaling
hemangioendotheliomas of the liver, hepatic hemangioendothelioma, epithelioid hemangioendotheliomas of the liver, primary epithelioid hemangioendotheliomas of the liver, infantile hemangioendothelioma of the liver, infantile hepatic hemangioendothelioma
Niet gevonden wat je zocht?
Heb je hier niet gevonden wat je zocht? Dan kun je hieronder een reactie plaatsen. Andere lezers kunnen daar dan op reageren. Zo kan een uitgebreide discussie ontstaan. Om spam tegen te gaan worden reacties niet automatisch geplaatst. Dat gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl zijn gezien. Daar kan enige tijd overheen gaan.