Syndroom van Jervell en Lange-Nielsen

Bijgewerkt op 25 oktober 2023

Wat is het syndroom van Jervell en Lange-Nielsen?

Het syndroom van Jervell en Lange-Nielsen is een zeldzame aandoening die leidt tot gestoorde prikkelgeleiding door het hart en gehoorverlies. Het is een vorm van het zogenaamde lange QT-syndroom.

De aandoening is genoemd naar de artsen Dr Anton Jervell en Dr Fred Lange-Nielsen. Zij beschreven de aandoening als eersten in 1957.

Welke symptomen geeft het?

De volgende symptomen en ziekteverschijnselen kunnen optreden:

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose komt meestal aan het licht als een elektrocardiogram (ECG) wordt gemaakt. Hierop is het verlengde QT-interval duidelijk zichtbaar.

De diagnose kan vervolgens worden bevestigd met behulp van DNA-onderzoek. Daarbij wordt de onderliggende afwijking (mutatie) in het DNA aangetoond.

Wat is de behandeling?

De behandeling bestaat uit medicijnen (betablokkers) en/of implantatie van een defibrillator.

Engelse vertaling

Jervell and Lange-Nielsen syndrome

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Scroll naar boven