Pulmonalisklepstenose

Bijgewerkt op 13 juni 2023

Wat is een pulmonalisklepstenose?

Pulmonaalklepstenose een aandoening waarbij de klep tussen de rechter hartkamer en de longslagader (de pulmonaalklep) vernauwd is. De aandoening is meestal aangeboren. Andere namen voor deze aandoening zijn vernauwing van de longslagaderklep, vernauwing van de pulmonaalklep, pulmonalisstenose en pulmonaalstenose.

Hoe vaak komt het voor?

Pulmonalisklepstenose komt niet vaak voor. Ongeveer 1 op de 1000 baby’s wordt geboren met een vernauwing van de pulmonaalklep. Dat betekent dat jaarlijks in Nederland zo’n 160-180 kinderen met deze aandoening worden geboren. De aandoening komt even vaak voor bij meisjes als bij jongens.

Wat is de oorzaak?

Een vernauwing van de pulmonaalklep ontstaat meestal al tijdens de groei van het ongeboren kind in de baarmoeder. De aanleg van de pulmonaalklep verloopt niet op de gebruikelijke wijze. Dat leidt ertoe dat de klepslippen deels met elkaar vergroeid zijn, waardoor de klep zich niet volledig kan openen. Waarom de aanleg van de pulmonaalklep niet goed verloopt is niet duidelijk.

Pulmonalisklepstenose kan ook voorkomen als onderdeel van een syndroom. In de lijst hieronder staan syndromen genoemd waarvan bekend is dat ze gepaard kunnen gaan met een vernauwing van de pulmonaalklep.

Bij een klein deel van de mensen ontstaat de vernauwing van de pulmonaalklep pas na de geboorte. In dat geval wordt gesproken van een verworven pulmonalisklepstenose. Aandoeningen die een dergelijke verworven vernauwing kunnen veroorzaken zijn carcinoïd, reumatische hartziekte, tumor in het hart en endocarditis.

Welke symptomen geeft het?

Meestal veroorzaakt een pulmonalisklepstenose niet of nauwelijks klachten. Pas bij een ernstige vernauwing van de pulmonaalklep zullen klachten ontstaan. Het gaat dan vooral om klachten die optreden bij (zware) lichamelijke inspanning, zoals kortademigheid en moeite om zich verder in te spannen. Artsen spreken in dat geval van een verminderde inspanningstolerantie. Verder zijn baby’s met een pulmonalisklepstenose sneller moe en kunnen ze moeite hebben met de borstvoeding.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose kan worden vermoed op grond van de ziekteverschijnselen en de afwijkingen bij lichamelijk onderzoek. De diagnose kan worden bevestigd met behulp van beeldvormend onderzoek.

Lichamelijk onderzoek

Bij luisteren met de stethoscoop vindt de arts een ruisje aan het hart. Het gaat om een hartruis (souffle) die goed hoorbaar is als het hart zich samentrekt. Deze fase van de hartslag wordt systole genoemd. Er wordt daarom gesproken van een systolische souffle. De souffle is vaak ook nog over de longen hoorbaar.

Beeldvormend onderzoek

Als een ruisje aan het hart wordt ontdekt zal meestal een echo van het hart (echocardiografie) worden verricht. Hiermee kunnen de boezems en kamers van het hart alsmede de hartkleppen in beeld worden gebracht. Ook is het mogelijk om de bloedstroom door het hart te meten. Bij dit onderzoek worden afwijkingen gevonden die duiden op een vernauwing van de pulmonaalklep. Het gaat dan om afwijkingen aan de klep zelf, maar ook een versnelde doorstroming van bloed door de pulmonaalklep.

Ook kan de wand van de rechter hartkamer verdikt zijn. Dit wordt hypertrofie van de rechterventrikel genoemd. De verdikking ontstaat doordat de rechter hartkamer steeds harder moet werken om voldoende bloed door de pulmonaalklep te pompen. Op den duur kan een pulmonalisklepstenose ook leiden tot lekkage van de pulmonaalklep. In dat geval wordt gesproken van een pulmonalisklepinsufficientie. Ook dat is zichtbaar op een echo van het hart.

Bij een ernstige pulmonalisstenose kunnen al afwijkingen zichtbaar zijn op een prenatale echo (zwangerschapsecho). Hierop kan namelijk de versnelde doorstroming van bloed door de pulmonaalklep in beeld worden gebracht.

Wat is de behandeling?

Bij sommige kinderen met een pulmonalisklepstenose zal de vernauwing op den duur vanzelf verdwijnen. Bij anderen kan de vernauwing blijven bestaan of zelfs erger worden en klachten veroorzaken. In dat geval is het nodig om te behandelen. Kinderen met een pulmonalisklepstenose worden behandeld door een kindercardioloog.

Er zijn twee manieren om een pulmonalisklepstenose te behandelen. In de eerste plaats kan tijdens een hartkatheterisatie de vernauwde klep worden opgerekt door een ballonnetje op te blazen. Dit wordt ballondilatatie genoemd. Als dit niet of onvoldoende helpt, of helemaal niet in aanmerking komt, kan de vernauwing tijdens een hartoperatie worden opgeheven.

Wat is het beloop?

Het beloop is afhankelijk van de ernst van de aandoening. Kinderen met een milde vernauwing groeien er vaak overheen naarmate zou ouder worden. Bij een matige tot ernstige vernauwing zullen op den duur vaak klachten optreden en worden behandeld. Na behandeling van de vernauwing kunnen de meeste kinderen een normaal leven leiden. Bij sommigen zal de vernauwing terugkomen en is opnieuw behandeling nodig.

Sommige mensen met pulmonaalklepstenose kunnen ook complicaties krijgen. Zo kan een lekkage van de pulmonaalklep (pulmonalisklepinsufficientie) ontstaan.

Kinderen die zijn behandeld blijven meestal onder controle van een kindercardioloog, en later van een cardioloog. Tijdens de controles zal worden beoordeeld of er opnieuw een vernauwing ontstaat, en hoe het staat met eventuele complicaties.

Synoniemen

pulmonaalklepstenose, pulmonalisstenose, pulmonaalstenose, vernauwing van de pulmonaalklep, vernauwde pulmonaalklep, vernauwing van de longslagaderklep.

Engelse vertaling

pulmonary valve stenosis, pulmonic valve stenosis, pulmonic stenosis

Reacties van lotgenoten

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om in contact te komen met andere mensen met een vernauwing van de pulmonaalklep. Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Scroll naar boven