Bijgewerkt op 5 september 2023
Wat is een granulosaceltumor?
Een granulosaceltumor is een zeldzaam gezwel van de eierstok dat vaak vrouwelijke hormonen uitscheidt. Dat kan tot verschillende klachten leiden. Het gezwel ontstaat in de zogenaamde granulosacellen van de eierstok. Omdat een granulosaceltumor kan uitzaaien wordt het als een kwaadaardig gezwel beschouwd.
Er zijn twee vormen granulosaceltumor, namelijk:
- juveniele vorm – komt vooral voor bij vrouwen jonger dan 30 jaar
- volwassen vorm – komt vooral voor bij vrouwen boven de 30 jaar
Waar komt het voor?
Granulosaceltumoren ontstaan meestal in de eierstokken. In zeldzame gevallen kunnen ze echter ook voorkomen in het maagdarmkanaal, dus bijvoorbeeld in de slokdarm. De aandoening kan ook voorkomen bij mannen in de zaadbal.
Bij wie?
Granulosaceltumoren komen meestal voor bij vrouwen. Ze kunnen in principe op elke leeftijd ontstaan. De meeste vrouwen zijn echter 45-60 jaar oud als de diagnose gesteld wordt.
Wat is de oorzaak?
De oorzaak van een granulosaceltumor is het ontstaan van een afwijking in het DNA van granulosacellen. Het gaat om een stukje DNA dat het FOXL2-gen wordt genoemd. Door deze afwijking gaan de granulosacellen zich ongeremd vermenigvuldigen. Zo ontstaat een gezwel.
Welke symptomen geeft het?
Granulosaceltumoren kunnen tot algemene symptomen, zoals malaise (zich niet lekker voelen) en een verminderde eetlust. Verder kan de aandoening leiden tot zwelling van de buik. Door de tumor zelf en/of de verhoogde druk die deze in de buik veroorzaakt kunnen de darmen dichtgedrukt worden. Dit kan leiden tot obstipatie (verstopping van de darm).
Andere symptomen die kunnen optreden zijn afhankelijk van de leeftijd waarop de tumor ontstaat. Bij meisjes die nog niet in de puberteit zijn kan de aandoening leiden tot het versneld intreden van de puberteit. Dit wordt pubertas precox genoemd. Bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd kan de aandoening leiden tot tussentijdse bloedingen, bloedverlies uit de vagina, onregelmatige menstruatie en/of een menstruatie die langer duurt dan normaal. Bij vrouwen na de overgang kan een granulosceltumor zich presenteren met bloedverlies uit de vagina (postmenopausaal bloedverlies).
Granulosaceltumoren in andere organen kunnen andere klachten geven. Bij een klein aantal patiënten zal de tumor uitzaaiien naar andere delen van het lichaam. In dat geval kunnen ook daardoor klachten ontstaan.
Welke complicaties kan het geven?
Een granulosaceltumor kan leiden tot ascites (waterbuik). Dat is ophoping van vocht in de buikholte. De buik kan hierdoor flink opzwellen. Kijk voor meer informatie over symptomen op de webpagina over ascites.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose kan worden vermoed op grond van de klachten, de bevindingen bij lichamelijk onderzoek, en de resultaten van laboratoriumonderzoek en beeldvormend onderzoek. De diagnose kan worden bevestigd met behulp van weefselonderzoek.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek kan een zwelling van de eierstok soms worden gevoeld. Als de aandoening leidt tot het ontstaan van ascites kan dit ook vaak bij lichamelijk onderzoek aan het licht komen.
Laboratoriumonderzoek
Ongeveer een kwart van de granulosaceltumoren maakt vrouwelijke geslachtshormonen aan (oestrogenen). Dat zal leiden tot een verhoging van het oestrogeen gehalte in het bloed.
Beeldvormend onderzoek
Op een echo van de buik zal het gezwel vaak goed zichtbaar zijn. Op een vaginale echo is bij een aantal vrouwen een verdikking van het baarmoederslijmvlies (endometrium) zichtbaar. Dit ontstaat als de granulosaceltumor oestrogenen aanmaakt. De oestrogenen stimuleren de ontwikkeling van het baarmoederslijmvlies.
Weefselonderzoek
De diagnose kan worden bevestigd met weefselonderzoek. Hiertoe wordt onder geleide van echoscopie in de buik geprikt en een piepklein stukje weefsel uit het gezwel verwijderd. Dit wordt vervolgens door een patholoog onder de microscoop onderzocht. Hierbij zijn kenmerkende afwijkingen zichtbaar. Tevens kan worden onderzocht of de cellen van het gezwel positief zijn voor inhibine. Inhibine is een hormoon dat wordt aangemaakt door de granulosacellen. De aanwezigheid van inhibine in de kankercellen is een extra aanwijzing dat het gaat om een granulosaceltumor.
Wat is de behandeling?
De behandeling bestaat uit een operatie waarbij de eierstok waarin het gezwel zit wordt verwijderd. In het geval dat er uitzaaiingen zijn zal worden overwogen om chemotherapie te geven.
Wat is het beloop?
De overleving van mensen met een granulosaceltumor is over het algemeen gunstig. Zo’n 90% van de mensen leeft 10 jaar na het stellen van de diagnose nog. Een klein deel van de patiënten krijgt uitzaaiingen van de tumor. Meestal gaat het om uitzaaiingen in het buikvlies (peritonitis carcinomatosa) of uitzaaiingen in lymfeklieren. De aanwezigheid van uitzaaiingen maakt dat de prognose slechter wordt.
Engelse vertaling
granulosa cell tumor, granulosa cell tumour
Duitse vertaling
Verder lezen / Referenties
- A Ostergaard, K Thus, M Lequin, C Hulsker, ‘Bolle buik en moeizame defecatie bij een jong meisje‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Gezien’ van Medische Contact van 7 oktober 2022; 40: pagina’s 22-23.