Bijgewerkt op 24 juli 2023 door Simpto.nl
Wat is synovitis villonodularis pigmentosa?
Synovitis villonodularis pigmentosa is een zeldzame aandoening waarbij afwijkingen optreden aan de zogenaamde synoviaalmembraan. De synoviaalmembraan bevindt zich in gewrichten, slijmbeurzen en peesschedes. Door de afwijking aan de synoviaalmembraan kunnen de gewrichten ontstoken raken. Daarnaast kunnen ook slijmbeursontsteking (bursitis) en peesschedeontsteking (tenosynovitis) optreden.
In de meeste gevallen is maar één gewricht aangetast. Het gaat in 80% van de gevallen om de knie; soms om de heup, de enkel of het ellebooggewricht. Soms zijn twee of meer gewrichten aangetast. De aandoening is over het algemeen goedaardig.
De aandoening werd voor het eerst beschreven in 1852 door Dr Edouard-Pierre-Marie Chassaignac (1804-1879).
Welke vormen zijn er?
Er wordt onderscheid gemaakt tussen twee vormen:
- diffuse vorm (80%) – bij deze vorm is sprake van ophoping van gewrichtsvocht in het gewricht en van botwoekeringen buiten het gewricht; de gewrichtsoppervlakten zijn zelf niet aangetast;
- lokale vorm (20%) – bij deze vorm is alleen sprake van een zwelling van weke delen.
Hoe vaak komt het voor?
Synovitis villonodularis pigmentosa is een zeldzame aandoening. Jaarlijks wordt deze aandoening in Nederland bij zo’n 30-40 mensen vastgesteld. De aandoening kan in principe op elke leeftijd voorkomen. De meeste mensen zijn echter 15-45 jaar als de diagnose gesteld wordt.
Wat is de oorzaak?
De onderliggende oorzaak van synovitis villonodulair pigmentosa is niet goed bekend. Volgens sommige onderzoekers zou de aandoening ontstaan als gevolg van letsel aan gewrichten, bloeding in gewrichten (hematros) of ontsteking van gewrichten (artritis). Ook lijkt er een verband te bestaan met bepaalde chromosoomafwijkingen, zoals trisomie 5 en trisomie 7.
De aandoening leidt meestal tot het ontstaan van bultjes op de synoviaalmembraan. De bultjes zijn gevuld met hemosiderine.
Welke symptomen geeft het?
Synovitis villonodularis pigmentosa leidt vaak tot pijn in het aangetaste gewricht. Daarnaast kan sprake zijn van zwelling van het gewricht en van bewegingsbeperking.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose kan worden vermoed op grond van de symptomen, de bevindingen bij lichamelijk onderzoek en de resultaten van beeldvormend onderzoek. De diagnose kan worden bevestigd met weefselonderzoek (biopsie). Omdat de aandoening zo zeldzaam is duurt het vaak maanden tot jaren voordat de juiste diagnose wordt gesteld.
Beeldvormend onderzoek
Hiervoor kunnen verschillende technieken worden ingezet, waaronder rontgenfoto, echoscopie, CT-scan, MRI-scan en botscan. De afwijkingen die optreden bij synovitis villonodularis pigmentosa kunnen echter het best in beeld worden gebracht met een MRI-scan. Daarbij kunnen afwijkingen worden gezien als aantasting van de gewrichtsoppervlakten, botcysten onder het gewrichtskraakbeen en/of vernauwing van de gewrichtsspleet.
Weefselonderzoek
Om de diagnose te kunnen stellen wordt een stukje aangetast weefsel verwijderd. Dit wordt vervolgens door een patholoog onder de microscoop bekeken. Daarbij zijn kenmerkende afwijkingen zichtbaar. Meestal is een gezwel (tumor) zichtbaar dat bestaat uit verschillende typen cellen, waaronder zogenaamde reuscellen. Rondom het gezwel zit een kapsel van bindweefsel.
Wat is de behandeling?
De behandeling van synovitis villonodularis pigmentosa kan bestaan uit een operatie, bestraling (radiotherapie), en/of medicijnen. De behandeling is er op gericht om de afwijkingen die bij de ziekte ontstaan te verwijderen. Daarmee zal de pijn verminderen en de beweeglijkheid van het gewricht herstellen.
Operatie
De afwijkingen die optreden bij synovitis villonodularis kunnen worden verwijderd middels een kijkoperatie of een gewone operatie. Tijdens de operatie wordt het synovium, met daarin de afwijkingen, verwijderd. Een dergelijke ingreep wordt synovectomie genoemd.
Bestraling (radiotherapie)
Bestraling wordt meestal gebruikt in combinatie met een operatie, om er zeker van te zijn dat alle afwijkingen verwijderd worden. Deze behandeling kan worden toegepast door te bestralen van buitenaf op het gewricht. Het is echter ook mogelijk om een radioactieve stof in het aangetaste gewricht te spuiten.
Medicijnen
Tegenwoordig wordt synovitis villonodularis pigmentosa ook wel behandeld met zogenaamde anti-TNF antilichamen, zoals bijvoorbeeld infliximab.
Engelse vertaling
pigmented villonodular synovitis
Verder lezen / Referenties
- A Fałek, J Niemunis-Sawicka, K Wrona, G Szczypiór e.a., ‘Pigmented villonodular synovitis‘, gepubliceerd in Folia Med Cracov
- van 2018; 58(4): pagina’s 93-104.