Wat is een gastro-intestinale stromaceltumor (GIST)?

Een gastro-intestinale stromaceltumor – meestal afgekort tot ‘GIST’ – is een zeldzaam gezwel dat voorkomt in slokdarm, maag of de darm. Op grond van de lokatie in het maagdarmkanaal wordt onderscheid gemaakt tussen:

  • GIST van de maag: ±65% van alle GIST’en
  • GIST van de dunne darm: ±25% van alle GIST’en
  • GIST van de slokdarm
  • GIST van de dikke darm
  • GIST van de endeldarm

Hoe vaak komt het voor?

Gastro-intestinale stromaceltumoren zijn zeldzaam. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland bij 250-300 mensen gesteld.

De aandoening komt vooral voor bij mensen in de leeftijdsgroep 50-70 jaar, en net zo vaak bij mannen als bij vrouwen. GIST’en kunnen echter ook op de kinderleeftijd voorkomen.

Wat is de oorzaak?

De meeste mensen met een GIST hebben een afwijking in het DNA. Het gaat om een afwijking van het zogenaamd KIT-gen. Dit gen helpt, tezamen met andere genen, de vermenigvuldiging van cellen in ons lichaam te regelen. Door een afwijking in dit gen gaan bepaalde cellen in het maagdarmkanaal zich sneller vermenigvuldigen. Op die manier kan een gastro-intestinale stromaceltumor ontstaan.

Er zijn ook andere genen die in verband worden gebracht met GIST, zoals PDGFRA-gen en BRAF-gen. Afwijkingen in deze genen komen echter veel minder vaak voor bij mensen met GIST.

Is het erfelijk?

Hoewel afwijkingen in het DNA een rol spelen bij het ontstaan van de ziekte is de ziekte meestal niet erfelijk. De afwijkingen in de genen worden namelijk over het algemeen niet overgedragen van ouder op kind. Ze ontstaan gedurende het leven.

Er zijn enkele families bekend waarin gastro-intestinale stromaceltumoren voorkomen. Bij hen wordt de aandoening wel overgedragen van ouder op kind.

Welke symptomen geeft het?

Gastro-intestinale stromaceltumoren geven in het begin vaak geen klachten. Ze worden regelmatig per toeval ontdekt als – om een andere reden – onderzoek wordt gedaan.

Als er wel klachten zijn gaat het meestal om één of meerdere van onderstaande symptomen:

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De gezwellen kunnen opgespoord worden met behulp van beeldvormend onderzoek, zoals echografie van de buik, CT-scan (Computer Tomografie) van de buik en MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) van de buik.

Een CT-scan wordt vrijwel bij iedere patiënt met een GIST gemaakt, ook om eventuele uitzaaiingen op te sporen.

Om de diagnose GIST met zekerheid te kunnen stellen, is een hapje weefsel (biopt) van de tumor nodig. Dit hapje weefsel wordt in het laboratorium onderzocht op de kenmerken van een GIST. Voor de behandeling is het erg belangrijk dat de diagnose met zekerheid gesteld is. Een GIST wordt namelijk heel anders behandeld dan andere vormen van kanker.

Soms is het mogelijk om via een kijkonderzoek een biopt te nemen van een tumor. Meestal neemt de arts een biopt door middel van een punctie (biopsie). Via uw buikwand gaat de arts met een holle naald in de tumor om wat weefsel af te zuigen. Dit gebeurt meestal met behulp van ECHO of CT onderzoek. De arts kan ook een biopt van de tumor nemen tijdens een coloscopie (een kijkonderzoek van de dikke darm) of tijdens een gastroscopie (een kijkonderzoek van de maag).

Overigens is het nemen van een biopt bij een GIST niet zonder gevaar. Er is namelijk een risico dat tumorcellen zich verspreiden door het onderzoek. Wanneer al vaststaat dat u geopereerd wordt, is het nemen van een biopt af te raden. Een stukje weefsel van de tumor kan dan ook direct na de operatie onderzocht worden.

Wat is de behandeling?

GIST is een zeldzame vorm van kanker. Er zijn in Nederland slechts enkele artsen die ervaring hebben met de diagnostiek en behandeling van GIST. Behandeling kan bestaan uit een operatie, geneesmiddelen en radiofrequente ablatie.

Operatie

Meestal zal in eerste instantie beoordeeld worden of het mogelijk is het gezwel middels een operatie te verwijderen. Soms is dit niet mogelijk is, bijvoorbeeld vanwege een lastige lokatie van het gezwel of als er al uitzaaiingen zijn. In dat geval kan behandeling met speciale antikankermiddelen mogelijk uitkomst bieden.

Imatinib

Imatinib is een relatief nieuw antikankermiddel dat speciaal gericht is tegen de kankercellen van GIST en enkele andere tumoren. Kijk voor meer informatie over dit middel op de webpagina over imatinib. Soms wordt ook het middel sunitinib voorgeschreven. Dit middel remt de vorming van bloedvaten in het gezwel, zodat het gezwel niet verder kan groeien. Kijk voor meer informatie over dit middel op de webpagina over sunitinib.

Radiofrequente ablatie

Dit is een behandeling waarbij met behulp van bepaalde radiostralen de tumor zodanig verhit wordt dat deze afsterft.

Wat is het beloop?

Gastro-intestinale stromaceltumoren kunnen uitzaaiingen (metastasen) geven. Meestal gaat het om uitzaaiingen in de buikholte, uitzaaiingen in het buikvlies, of uitzaaiingen in de lever.


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 2 december 2020
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 2 december 2020

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *