Bijgewerkt op 10 mei 2022 door Simpto.nl
Wat is galgangatresie?
Galgangatresie is het ontbreken van de galwegen doordat deze tijdens de ontwikkeling van het ongeboren kind niet aangelegd zijn. De medische naam voor atresie van de galwegen is biliaire atresie.
Dit artikel gaat over oorzaak, symptomen, diagnose en behandeling van galgangatresie.
Hoe vaak komt het voor?
Galgangatresie is een zeldzame aandoening. Jaarlijks worden in Nederland 5-10 kinderen geboren met deze aandoening.
Wat is de oorzaak?
Het is niet goed bekend waarom sommige kinderen met galgangatresie worden geboren. Waarschijnlijk spelen meerdere factoren een rol bij het achterwege blijven van de aanleg van de galwegen.
Welke symptomen geeft het?
Galgangatresie leidt tot geelzucht bij de pasgeboren baby. Dat betekent een gelige verkleuring van de huid. Dat is bij blanke baby’s vaak goed zichtbaar. Bij baby’s met een donkere huid is dat vaak niet het geval. Daarnaast is er sprake van gele verkleuring van het oogwit. Artsen spreken over ‘gele sclerae’. In tegenstelling tot bij onschuldige geelzucht gaat de geelzucht ten gevolge van galgangatresie niet vanzelf over. Er is dus sprake van aanhoudende geelzucht. Artsen spreken van ‘icterus prolongatus’.
Naast de geelzucht is de ontlasting ontkleurd. Dit is echter niet altijd direct duidelijk. Artsen gebruiken een zogenaamde ‘ontlasting kleurenkaart’ als hulpmiddel hierbij.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose wordt gesteld op grond van de symptomen, de bevindingen bij lichamelijk onderzoek, en de resultaten van laboratoriumonderzoek en beeldvormend onderzoek.
Laboratoriumonderzoek
Bij bloedonderzoek is het totale bilirubine gehalte verhoogd. Ook de hoeveelheid geconjugeerd bilirubine is verhoogd.
Beeldvormend onderzoek
Bij echo-onderzoek van de buik kunnen de galwegen niet in beeld worden gebracht.
Wat is de behandeling?
Baby’s met galgangatresie moeten worden geopereerd. Tijdens de operatie wordt een verbinding gemaakt tussen de afvoergang van gal in de lever (porta hepatis) en de twaalfvingerige darm. Zo kan de gal, die in de lever wordt aangemaakt, afvloeien naar de dunne darm. Een dergelijke operatie wordt ‘hepatoporto-enterostomie’ genoemd.
Engelse vertaling
Duitse vertaling
Verder lezen / Referenties
- M Schimmel, CMF Kneepkens en TJG de Meij, ‘Een zuigeling met persisterende icterus’, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstiek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 6 september 2019; 163(36): pagina’s 18-21.