Feochromocytoom

Wat is een feochromocytoom?

Een feochromocytoom is een gezwel van de bijnier dat adrenaline en/of noradrenaline aanmaakt. Adrenaline en noradrenaline zijn hormonen die de bijnieren aanmaken in stressvolle situaties. Bij mensen met een feochromocytoom komen teveel van deze stresshormonen in het bloed. Hierdoor ontstaan klachten.

Omdat een feochromocytoom hormonen uitscheidt wordt het een neuro-endocriene tumor genoemd.

Oorzaak feochromocytoom

Bij een deel van de patiënten met een feochromocytoom wordt de aandoening veroorzaakt door een genetische afwijking. Bij de overige patiënten is niet bekend wat de oorzaak is.

Er zijn een aantal erfelijke aandoeningen waarbij feochromocytoom kan optreden. Bij deze aandoeningen is sprake van een afwijking in het DNA. Het gaat om de volgende aandoeningen:

  • Syndroom van Von Hippel-Lindau – hierbij is sprake van een afwijking van het VHL-gen;
  • Multipele Endocriene Neoplasie type 2A (MEN-2A) – hierbij is sprake van een afwijking van het RET-gen;
  • Multipele Endocriene Neoplasie type 2B (MEN-2B) – ook bij deze aandoening is sprake van een afwijking van het RET-gen;
  • Neurofibromatose type 1 – hierbij is sprake van een afwijking van het NF-gen.

In de meeste gevallen komt een feochromocytoom in één van beide bijnieren voor. Dus in de linker of de rechter bijnier. Een heel enkel keertje komt de aandoening in beide bijnieren voor. Dan is vrijwel altijd sprake van het MEN-2 syndroom.

Het kan ook voorkomen dat feochromocytomen niet in de bijnier ontstaan, maar elders in de buik. In dat geval wordt gesproken van ‘extra-adrenale feochromocytomen’ of ‘paragangliomen’.

Hoe vaak komt ‘t voor?

Feochromocytomen zijn zeldzaam. De aandoening wordt jaarlijks in Nederland bij zo’n 400-450 mensen vastgesteld.

Bij wie?

In principe kan iedereen een feochromocytoom krijgen. De aandoening wordt echter vooral gezien bij mensen in de leeftijdsgroep van 25-55 jaar. De aandoening komt ongeveer even vaak voor bij mannen als bij vrouwen.

Mensen met bepaalde zeldzame ziektes hebben een verhoogde kans op het krijgen van feochromocytomen. Het gaat om mensen met het zogenaamde MEN-2 syndroom, de ziekte van Von Recklinghausen (neurofibromatose type 1), of de ziekte van Von Hippel-Lindau. Bij hen komt het regelmatig voor dat het gezwel in beide bijnieren voorkomt.

Symptomen feochromocytoom

Niet iedereen met een feochromocytoom heeft klachten. Als die er wel zijn komen ze vaak voor in aanvallen die maximaal een uur duren. De volgende symptomen kunnen dan voorkomen:

  • hoofdpijn – 90%
  • veel zweten – 90%
  • snelle hartslag – 75%
  • hartkloppingen – 72%
  • zich niet lekker voelen – 60%
  • hoge bloeddruk – 47%
  • (draai)duizeligheid – 43%
  • afvallen – 31%
  • buikpijn – 24%
  • bleek gezicht – 23%
  • moeite met concentreren – 21%
  • snel ademen – 21%
  • pijn in de zij – 20%
  • misselijk – 17%
  • slecht slapen – 15%
  • slecht behandelbare bloeddruk (therapieresistente hypertensie) – 15%
  • pijn midden in de bovenbuik – 15%
  • pijn in de borstkas – 14%
  • gevoel van dreigend onheil – 13%
  • blozen / rood gezicht – 12%
  • terugkerend braken / braken in aanvallen – 12%
  • trillende hand – 12%
  • pijn in de rechter zij – 12%
  • pijn in de linker zij – 8%
  • tintelend of prikkelend gevoel in de vingers – 7%
  • verstopping – 6%
  • diarree – 5%
  • waterdunne ontlasting – 4%
  • slecht zien met beide ogen – 4%
  • kortademigheid – 3%
  • koorts – 2%
  • mager – 2%
  • marmerachtige blauwpaarse tekening op de bovenbenen – 2%
  • marmerachtige tekening van de huid van het been – 2%
  • snel geïrriteerd of boos – 2%
  • veel eten – 2%
  • zenuwachtig – 2%

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De aandoening kan aan het licht komen doordat – bijvoorbeeld tijdens een keuring – een hoge bloeddruk wordt gemeten. Als de hoge bloeddruk in aanvallen komt en gepaard gaat met andere klachten zal de arts de mogelijkheid van een feochromocytoom overwegen.

Hoge bloeddruk

Hoge bloeddruk komt vaak voor, maar maar niet altijd. Bij mensen met een feochromocytoom is de bloeddruk afwisselend wel verhoogd en dan weer niet. Verder is kenmerkend dat de hoge bloeddruk vaak moeilijk te behandelen is met geneesmiddelen tegen hoge bloeddruk (antihypertensiva).

Om de aandoening op het spoor te komen wordt vervolgens onderzoek van bloed en urine gedaan. Om te bevestigen dat het om een gezwel van de bijnier gaat wordt beeldvormend onderzoek gedaan.

Laboratoriumonderzoek

De diagnose wordt gesteld door het meten van de hoeveelheid afbraakproducten van stresshormonen (adrenaline en noradrenaline) in bloed en urine. Voor de bepaling in de urine moet gedurende 24 uur de plas worden verzameld.

Beeldvormend onderzoek

Een gezwel van de bijnier kan worden gezien op een CT-scan of een MRI-scan. Aanvullend kan nog een zogenaamde MIBG-scan worden verricht.

Hieronder een afbeelding van een MIBG-scan van iemand met een feochromocytoom. De plek waar de scan donker oplicht is de plek waar de radioactieve stof zich ophoopt. Behalve in de tumor zelf is dat ook in de blaas omdat de radioactieve stof via de urine wordt uitgescheiden. (bron: Radiopaedia.org)

MIBG-scan feochromocytoom
MIBG-scan

Wat is de behandeling?

Behandeling bestaat uit een operatie waarbij de bijnier met het gezwel wordt verwijderd. Een dergelijke operatie wordt ‘adrenalectomie’ genoemd. Voordat de operatie kan plaatsvinden wordt meestal eerst de hoge bloeddruk behandeld. Dit gebeurt met medicijnen, zoals bijvoorbeeld het middel fenoxybenzamine.

Tijdens de operatie zelf kunnen stofjes als adrenaline uit het gezwel vrijkomen. Dat kan tot sterke stijging van de bloeddruk leiden, ‘hypertensieve crisis‘ genaamd. Ook kunnen hartritmestoornissen ontstaan. Om dit te voorkomen worden voor de operatie ook medicijnen toegediend. Tevens zal de chirurg tijdens de operatie proberen zo min mogelijk druk uit te oefenen op het gezwel.

feochromocytoom - na adrenalectomie
verwijderde bijnier (Bron: Dr. Mangalpady Gokuldas Shenoy)

Als de tumor is uitgezaaid (zie hieronder) kan besloten worden om te behandelen met antikankermiddelen (chemotherapie). Middelen die hiervoor worden gebruikt zijn onder andere cyclofosfamide en vincristine.

Beloop en prognose

Een klein deel van de feochromocytomen is kwaadaardig. Dat betekent dat ze kunnen uitzaaien naar andere delen van het lichaam, zoals lymfeklieren, lever, longen en het skelet. Hoe meer de tumor is uitgezaaid des te moeilijker het is om te behandelen. Daarom is het van belang om de tumor in een zo vroeg mogelijk stadium te ontdekken.

Feochromocytomen die kwaadaardig zijn worden ‘maligne feochromocytomen‘ genoemd.

Engelse term

pheochromocytoma

ICD10-code

D35.0 (goedaardige gezwel van de bijnier), C74.1 (kwaadaardig gezwel van de bijnier)

Synoniemen

pheochromocytoom

Verder lezen / Referenties

  • CJM Lips ea, ‘Het feochromocytoom; huidige opvattingen over diagnostiek en therapie’, gepubliceerd in de rubriek ‘Capita selecta’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 1991; 135(5): pagina’s 166-171.
  • MG Shenoy & K Selvaraju, ‘Clinicopathological Analysis of Pheochromocytoma: A Retrospective Study’ gepubliceerd op WebMedCentral: https://www.webmedcentral.com/article_view/4128

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 19 mei 2015
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 18 september 2017

Leave A Comment

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *