Bijgewerkt op 29 april 2024 door Simpto.nl
Wat is FIRES?
FIRES is een zeer zeldzame, ernstig aandoening die leidt tot epileptische aanvallen. De aanvallen komen vooral voor bij kinderen en ontstaan na een periode van koorts.
FIRES is een afkorting van de Engelse naam voor de aandoening: Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome.
Hoe vaak komt het voor?
FIRES is een zeer zeldzame aandoening. Hoe vaak het precies voorkomt is niet bekend. Waarschijnlijk wordt de aandoening in Nederland jaarlijks bij minder dan tien mensen vastgesteld, meestal kinderen. De aandoening komt iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes.
Wat is de oorzaak?
De oorzaak van FIRES is niet bekend.
Welke symptomen geeft het?
De symptomen ontstaan meestal een paar dagen of weken na het doormaken van een infectieziekte met koorts. De volgende klachten kunnen optreden:
- epileptische aanvallen
- status epilepticus
- leerproblemen
- gedragsproblemen
- vergeetachtigheid
- gevoelsstoornissen
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Er is geen test waarmee de diagnose gesteld kan worden. De diagnose wordt daarom gesteld door andere oorzaken van epileptische aanvallen uit te sluiten. Daarvoor worden vaak meerdere onderzoeken gedaan, waaronder elektro-encefalografie (EEG) en een hersenscan.
Wat is de behandeling?
FIRES kan worden behandeld met behulp van bepaalde medicijnen, namelijk benzodiazepines en barbituraten in hoge dosering. Nieuwere geneesmiddelen, zoals anakinra en tocilizumab, worden soms voorgeschreven. Ook wordt soms een zogenaamd ketogeen dieet voorgeschreven.
Wat is het beloop?
FIRES is een ernstige aandoening. Uit onderzoek blijkt dat ongeveer 12% van de kinderen met deze aandoening eraan overlijdt.
Engelse vertaling
FIRES, febrile infection-related epilepsy syndrome, acute encephalitis with refractory repetitive partial seizures, AERRPS, devastating epileptic encephalopathy in school aged children, DESC, fever induced refractory epilepsy in school-aged children