Eosinofiele fasciitis

Wat is eosinofiele fasciitis?

Eosinofiele fasciitis is een zeldzame ziekte die gekenmerkt wordt door ontsteking van spier- en peesschedes, toename van witte (eosinofiele) bloedcellen en een verhoogd gehalte aan antilichamen in het bloed.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door de arts Shulman in 1975. Daarom wordt soms nog gesproken van ‘ziekte van Shulman’ of ‘syndroom van Shulman’.

Hoe vaak komt het voor? Bij wie?

Eosinofiele fasciitis is een zeldzame aandoening. Wij schatten dat deze ziekte jaarlijks in Nederland bij zo’n tien mensen wordt vastgesteld. De meeste mensen zijn tussen de 30-60 jaar als de diagnose wordt gesteld. De aandoening komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen.

Wat is de oorzaak?

De oorzaak van eosinofiele fasciitis is niet goed bekend. Volgens sommige onderzoekers is er sprake van een zogenaamde ‘auto-immuunziekte‘. Dat betekent dat de aandoening zou worden veroorzaakt doordat het afweersysteem antistoffen aanmaakt tegen onderdelen van het eigen lichaam. In dit geval zouden antistoffen zich richten tegen de spierschede.

Welke symptomen geeft het?

De volgende symptomen komen voor bij deze aandoening:

• pijn in armen en benen
  • in volgorde van voorkomen de onderarmen, onderbenen, bovenarmen en bovenbenen.
• stijfheid en bewegingsbeperking van de ledematen door strakker worden van de huid
• spierzwakte
• soms een doof of licht prikkelend gevoel in één of beide handen

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Het is vaak lastig om de diagnose te stellen. De aandoening is namelijk erg zeldzaam, en de klachten die het veroorzaakt kunnen ook bij veel andere diagnoses passen.

Bij lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek kunnen afwijkingen worden gevonden die passen bij de diagnose ‘eosinofiele fasciitis’.

Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek kunnen afwijkingen van de huid worden gevonden:

• oedeem van huid en onderliggend bindweefsel
• sinaasappelhuid (peau d’orange)
• verharding van de huid op sommige plaatsen
• verdunning van de huid met huidverkleuring
• er kan sprake zijn van bewegingsbeperking van gewrichten

Bloedonderzoek

Bij bloedonderzoek kunnen de volgende afwijkingen worden gevonden:

• verhoogde bezinking
• toename van hetaantal witte (eosinofiele) bloedcellen
• verhoogd gehalte aan antilichamen (= hypergammaglobulinemie)

Biopsie

De diagnose kan worden bevestigd door middel van microscopisch onderzoek van een zogenaamd huid-spier-fascie biopt, of te wel een stuk weefsel dat is weggenomen uit de huid en de onderliggende spierschede. Het huid-spier-fascie biopt wordt vervolgens onderzocht op afwijkingen. Bij onderzoek onder de microscoop worden opvallend veel eosinofiele bloedcellen gezien.

Wat is het beloop?

De ziekte ontstaat meestal tussen het 30ste en 60ste levensjaar. Op den duur kan de ziekte leiden tot bewegingsbeperking van gewrichten en invaliditeit. Bij de meeste mensen zal de aandoening vanzelf na drie tot vijf jaar weggaan. In sommige gevallen zal de ziekte aanhouden of weer terugkomen.

Wat is de behandeling?

Eosinofiele fasciitis kan worden behandeld met ontstekingsremmende medicijnen, voornamelijk corticosteroïden. Als corticosteroïden niet of onvoldoende helpen kan de arts beslissen om te behandelen met methotrexaat.

Preventie is niet mogelijk.

Synoniemen

Andere namen voor eosinofiele fasciitis zijn syndroom van Shulman en Shulman-syndroom.

Engelse vertaling

eosinophilic fasciitis

Duitse vertaling

Eosinophile Fasziitis

Verder lezen / Referenties

• LE Shulman, ‘Diffuse fasciitis with eosinophilia: A new syndrome?’, gepubliceerd in Transactions of the Association of American Physicians van 1975; 88: pagina’s 70–86.
• JWE Hokken, AWL van den Wall Bake ea, ‘Eosinofiele fasciitis, het belang van een tijdige herkenning voor de genezing’, gepubliceerd in de rubriek ‘Klinische lessen’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 22 maart 2008; 152(12): pagina’s 657-662.

Reacties van lotgenoten

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om in contact te komen met andere mensen met eosinofiele fasciitis. Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.