Eisenmenger syndroom

Wat is het Eisenmenger syndroom?

Met het Eisenmenger syndroom wordt een aantal afwijkingen en symptomen bedoeld die kunnen optreden bij mensen met bepaalde aangeboren hartafwijkingen. Het gaat om hartafwijkingen waarbij een verbinding bestaat tussen het linker deel van het hart en het rechter deel van het hart. Voorbeelden hiervan zijn:

  • gaatje tussen de boezems van het hart (atriumseptumdefect, ASD)
  • gaatje tussen de kamers van het hart (ventrikelseptumdefect, VSD)
  • open ductus arteriosus

De aandoening is genoemd naar de Oostenrijkse arts Dr. Victor Eisenmenger die de aandoening in 1897 voor het eerst beschreef.

Dr Viktor Eisenmenger - naamgever Eisenmenger syndroom
Dr Viktor Eisenmenger (1864-1932)

Oorzaak Eisenmenger syndroom

Bij een normaal hart komt zuurstofrijk bloed vanuit de longen in het linker deel van het hart. Vervolgens wordt het vanuit het linker hart door het lichaam gepompt. Zo worden de organen en weefsels van ons lichaam voorzien van zuurstofrijk bloed. Als door een aangeboren hartafwijking een verbinding bestaat tussen het linker deel van het hart en het rechter deel van het hart zal een deel van het bloed dat normaal gesproken in het lichaam terechtkomt via het rechter hart in de slagaders van de longen gepompt worden. Dit wordt een ‘links-rechts shunt’ genoemd. Hierdoor ontstaat een hoge bloeddruk in de longen. Een verhoogde bloeddruk in de slagaders van de longen wordt ‘pulmonale hypertensie’ genoemd. Als dit langere tijd bestaat zullen de wanden van de bloedvaten in de longen onder invloed van de verhoogde bloeddruk dikker worden. Langzaamaan wordt de weerstand van de bloedvaten in de longen groter en wordt het moeilijker om bloed in de longcirculatie te pompen. Op den duur wordt de druk in de longen en het rechter deel van het hart zo groot dat de bloedstroom omdraait. Zuurstofarm bloed uit het rechter hart wordt dan in het linker deel van het hart geduwd. Dit wordt een ‘rechts-links shunt’ genoemd. Bij een rechts-links shunt wordt het zuurstofarme bloed de lichaamscirculatie ingepompt. Het bloed dat zo in de organen en weefsels terecht komt zal dus minder zuurstof bevatten dan normaal. Dat kan tot allerlei klachten en afwijkingen leiden.

Symptomen Eisenmenger syndroom

Het syndroom van Eisenmenger kan een heel scala aan verschillende klachten geven. Hieronder een overzicht. De meest voorkomende klachten staan bovenaan.

Engelse term

Eisenmenger’s syndrome