DIPG

Wat is DIPG?

DIPG is een zeer zeldzame vorm van hersenstamkanker die voorkomt bij kinderen. Het is een ernstige vorm van kanker die nog niet goed te behandelen is.

Hoe vaak komt het voor?

DIPG is zeer zeldzaam. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland bij 5-15 kinderen gesteld. De meeste kinderen zijn tussen de 3-10 jaar oud als de diagnose wordt gesteld.

Wat is de oorzaak?

Waarschijnlijk spelen afwijkingen in het DNA een belangrijke rol bij het ontstaan van DIPG. Uit onderzoek is namelijk gebleken dat patiëntjes met deze ziekte vaak afwijkingen hebben in bepaalde genen. Het gaat om genen die H3F3A-gen en HIST1H3B-gen worden genoemd. Deze zelfde afwijkingen komen ook voor bij andere vormen van kanker die bij kinderen voorkomen, namelijk kanker van de hypothalamus en kanker van het ruggenmerg.

Welke symptomen geeft het?

DIPG zal in het begin niet of nauwelijks klachten geven. Naarmate het gezwel groeit wordt de kans op klachten groter. De druk in de hersenen neemt dan toe. De volgende symptomen kunnen dan ontstaan:

Door de verhoogde hersendruk kunnen de hersenzenuwen in de knel komen. Dat kan tot allerlei verschillende klachten leiden.

Ook kan de verhoogde hersendruk leiden tot beknelling van de kleine hersenen. Dat kan leiden tot moeite lopen en evenwicht, zoals bijvoorbeeld wankel lopen.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Omdat de aandoening zo zeldzaam is zal de huisarts niet direct de diagnose kunnen stellen. Meestal wordt een kind met klachten op een gegeven moment verwezen naar een kinderarts.

De kinderarts of oogarts kan soms bij oogspiegelen (funduscopie) een zwelling van de papil van de oogzenuw vinden. Dit wordt papiloedeem genoemd en wordt veroorzaakt door een verhoogde hersendruk.

In het ziekenhuis zal vaak beeldvormend onderzoek worden aangevraagd om na te gaan of de klachten kunnen worden veroorzaakt door een afwijking van de hersenen.

Beeldvormend onderzoek

Op een MRI-scan van de hersenen is de pons duidelijk vergroot. Daarnaast zijn bepaalde structuren verplaatst of afwijkend van vorm. Zo is bijvoorbeeld de vierde ventrikel vaak afgeplat. Er kan sprake zijn van een waterhoofd (hydrocephalus).

Op de afbeelding hieronder is het gezwel midden in het hoofd zichtbaar.

DIPG hersenstamkanker op MRI-scan
Bron: Dr Jeremy Jones, Radiopaedia.org, rID: 21819

De diagnose kan eventueel worden bevestigd met een hersenbiopsie. Hierbij wordt een stukje weefsel uit het gezwel weggenomen. Dit wordt vervolgens door een patholoog onder de microscoop bekeken. Ook kan het DNA van de tumorcellen onderzocht worden op afwijkingen.

Een hersenbiopsie kan echter complicaties geven. Daarom wordt dit onderzoek niet altijd bij alle patiëntjes gedaan.

Wat is de behandeling?

DIPG is moeilijk te behandelen. Behandeling bestaat meestal uit bestraling (radiotherapie) en/of chemotherapie.

Beloop en prognose

Omdat er nog geen goede behandeling is zullen de meeste patiëntjes aan de ziekte overlijden. Slechts minder dan 20% van de patiëntjes is twee jaar na het stellen van de diagnose nog in leven.

Engelse vertaling

diffuse intrinsic pontine glioma, DIPG, diffuse brainstem glioma, diffuse midline glioma H3 K27M–mutant.


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 23 december 2016
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 23 december 2016

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *