Bijgewerkt op 30 maart 2022
Wat is diffuse intravasale stolling?
Diffuse intravasale stolling – vaak afgekort tot ‘DIS’ – is een ernstige aandoening waarbij bloedstolseltjes ontstaan in kleine tot middelgrote bloedvaten. Deze bloedstolseltjes worden microtrombi genoemd. Ze kunnen vastlopen in allerlei organen. Doordat delen van die organen dan geen zuurstofrijk bloed meer krijgen kunnen ze afsterven. Zo kan uitgebreide schade aan allerlei verschillende organen ontstaan. Een situatie waarbij meerdere organen niet meer goed werken wordt ‘multi-orgaan falen’ genoemd.
Diffuse intravasale stolling kan tot veel verschillende klachten leiden. Vaak zal de aandoening leiden tot bloedingen. Doordat op grote schaal stolseltjes in de bloedvaten ontstaan worden veel stollingsfactoren opgebruikt. Dit leidt tot een situatie waarbij het lichaam niet meer goed in staat is om bloedingen te stelpen. Er ontstaat zo een stollingsstoornis. Dit wordt ‘verbruikscoagulopathie’ genoemd. Daarom hebben mensen met DIS vaak een bloedingsneiging.
Wat is de oorzaak?
Diffuse intravasale stolling ontstaat niet vanzelf. Er is vrijwel altijd een onderliggende aandoening die tot DIS leidt. Meestal gaat het om ernstige ziekten. Aandoeningen die in verband zijn gebracht met het ontstaan van DIS zijn:
- Uitgebreide infecties, vooral met bacteriën
- Ernstige verwondingen of verbrandingen, bijvoorbeeld na een verkeersongeval
- Bloedvergiftiging (sepsis)
- Shock
- Kanker, vooral bepaalde vormen van bloedkanker (leukemie), zoals acute promyelocyten leukemie; maar bijvoorbeeld ook prostaatkanker en alvleesklierkanker
- Afbraak van spierweefsel (rabdomyolyse)
- Grote operaties, bijvoorbeeld buikoperaties
- Syndroom van Kasabach-Merritt, bij reuzenhemangioom van de lever
- Verwijding van de grote lichaamsslagader (aneurysma van de aorta)
- Transplantaatafstoting (afstoting van een getransplanteerd orgaan)
- Slangenbeet
- ARDS
- Vetembolie
- Serotonine syndroom
- Ziekten die verband houden met zwangerschap en bevalling:
- Zwangerschapsvergiftiging (pre-eclampsie) en eclampsie
- Septische abortus
- Voortijdige placentaloslating (solutio placentae)
- Vruchtwaterembolie
Bloedstolling in bloedvaten
De hierboven genoemde ziektebeelden kunnen een verstoring teweegbrengen in de bloedstolling. Normaal gesproken is er in het bloed een evenwicht tussen de vorming van bloedstolsels en het oplossen van die stolsels. Bij DIS is dit evenwicht verstoord. Dit komt doordat bij mensen met de genoemde ziektes schade aan organen en weefsels ontstaat.
Door beschadiging van cellen worden bepaalde stofjes in het bloed vrijgelaten. Deze stofjes worden ‘weefselfactoren’ genoemd. Deze weefselfactoren activeren stofjes in het bloed die een rol spelen bij de bloedstolling. Deze stofjes worden ‘stollingsfactoren’ genoemd. Door het activeren van de stollingsfactoren komt de stolling van bloed in de bloedvaten op gang. Dit leidt vooral in kleine bloedvaatjes al snel tot verstopping.
DIS bij infecties
Diffuse intravasale stolling bij een infectie met bacteriën ontstaat meestal door endotoxinen. Dat zijn stofjes op de membraan van de bacteriën. Deze stofjes kunnen zorgen voor het activeren van de bloedstolling.
DIS bij verwondingen
Bij grote verwondingen komt de bloedstolling op gang doordat verschillende stofjes in het bloed terechtkomen. Zo kunnen stofjes uit hersencellen hersenletsel de bloedstolling op gang brengen. Hetzelfde geldt voor vetweefsel.
DIS bij zwangerschap en bevalling
Bij DIS rond zwangerschap of bevalling wordt de bloedstolling op gang gebracht door stofjes die vanuit het vruchtwater naar het bloed lekken.
Overmatige bloedstolling leidt juist weer tot bloedingen
Het klinkt tegenstrijdig, maar het op gang komen van de stolling van bloed in de bloedvaten leidt uiteindelijke juist tot het ontstaan van bloedingen. Dit komt doordat het proces van bloedstolling zo uitgebreid is dat bijna alle stollingsfactoren en bloedplaatjes worden opgebruikt. Stollingsfactoren en bloedplaatjes spelen een belangrijke rol spelen bij het stelpen van bloedingen. Een tekort kan bij de minste of geringste beschadiging van een bloedvat leiden tot een uitgebreide bloeding.
Hoe vaak komt het voor? Bij wie?
Diffuse intravasale stolling komt gelukkig niet zo vaak voor. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland naar schatting 2.000-2.500 keer gesteld. De aandoening komt vooral voor onder mensen die zijn opgenomen in een ziekenhuis of verpleeghuis. Dat heeft ermee te maken dat DIS wordt veroorzaakt door ernstige aandoeningen waarvoor men vaak wordt opgenomen in een ziekenhuis.
Welke symptomen geeft het?
Diffuse intravasale stolling hoeft niet altijd direct klachten te geven. Als die er wel zijn kunnen de volgende klachten optreden:
- aanhoudend of overmatig bloeden, bijvoorbeeld uit insteekopening van een infuus
- blauwe plekken
- bloedneus
- bloedend tandvlees
- zwarte verkleuring van de vingers en/of de tenen
- blauwpaarse vingers
- blauwpaarse plekken op de huid (huidbloedingen)
- bloedverlies uit de vagina
- nabloeden na bevalling
- rode puntjes op de huid
- ophoesten van bloed of bloederig slijm
- zwarte ontlasting
- bloed braken
- roze of rode urine
- bloed bij de urine
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Er bestaat geen test waarmee vastgesteld kan worden of iemand DIS heeft. De diagnose wordt daarom gesteld op basis van bepaalde afwijkingen bij bloedonderzoek in combinatie met de aanwezigheid van een ziekte die DIS kan veroorzaken.
Laboratoriumonderzoek
Bij laboratoriumonderzoek kunnen afwijkingen voorkomen die worden verklaard door de toegenomen bloedstolling en door het toegenomen verbruik van stollingsfactoren bij DIS.
Bloedonderzoek
De volgende afwijkingen kunnen worden gevonden:
- Verlengde protrombine-tijd (PTT)
- Verlengde geactiveerde partiële tromboplastine-tijd (APTT)
- Verlaagd aantal bloedplaatjes in het bloed (trombopenie)
- Verhoogd D-dimeer gehalte of andere fibrinedegradatieproducten (FDPs) in het bloed
- Verlaagd antitrombine gehalte
- Verlaagd fibrinogeen gehalte in het bloed (hypofibrinogenemie)
In een bloeduitstrijkje kunnen zogenaamde ‘schistocyten’ of ‘fragmentocyten’ voorkomen. Dat zijn kapotte rode bloedcellen. Ze zijn kapot gegaan doordat ze tegen de bloedstolseltjes in de bloedvaten aanschuren.
Overige
Bij onderzoek van de urine zal soms bloed in de urine (hematurie) worden gevonden. Bij onderzoek van de ontlasting kan bij sommige patiënten ook bloed worden aangetroffen.
Bij sommige patiënten met DIS zullen de nieren aangetast worden. Als bij deze patiënten een nierbiopsie wordt gedaan zullen kleine bloedstolseltjes (microtrombi) en neerslag van fibrine zichtbaar zijn onder de microscoop.
Wat is de behandeling?
Er bestaat geen geneesmiddel waarmee DIS kan worden genezen. De behandeling is daarom in eerste instantie gericht op het behandelen van de onderliggende oorzaak. Daarnaast kunnen ook maatregelen worden genomen die erop gericht zijn om bloedingen en bloedstolsels tegen te gaan.
Antistollingsmiddelen
Artsen zijn meestal terughoudend met antistollingsmiddelen zoals heparine of ‘low-molecular weight heparins’. Dat heeft er mee te maken dat zulke middelen als bijwerking bloedingen kunnen geven. Als ze toch worden gegeven dan meestal in een lage dosering.
Trombocytentransfusie
Bij patiënten die een ernstige bloeding hebben worden vaak bloedplaatjes toegediend. Dit wordt ’trombocytentransfusie’ genoemd. Hetzelfde geldt voor patiënten met een verhoogd risico op het krijgen van een bloeding vanwege een verlaagd aantal bloedplaatjes in het bloed (trombocytopenie). Door de hoeveelheid bloedplaatjes in het bloed aan te vullen kan het lichaam weer bloedstolsels maken.
Overige
Bij patiënten met een erg laag fibrinogeen gehalte in het bloed kan cryoprecipitaat worden gegeven. Aan patiënten met een zeer laag antitrombine gehalte in het bloed kan antitrombineconcentraat worden gegeven.
Beloop en prognose
Diffuse intravasale stolling is een zeer ernstige aandoening waaraan een deel van de patiënten zal komen te overlijden.
Engelse vertaling
disseminated intravascular coagulation, disseminated intravascular coagulopathy, defibrination syndrome
ICD10-code
D65
Verder lezen / referenties
- M. Levi e.a. ‘Diffuse intravasale stolling’, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde, 3 maart 2000; 144(10): pagina 470-475.
Synoniemen
Andere namen voor diffuse intravasale stolling zijn DIS, diffuus intravasale stolling, gedissemineerde intravasale stolling, gedissemineerde intravasculaire coagulatie, defibrinatie syndroom, verbruikscoagulopathie en diffuse intravasculaire coagulatie.