Cystelever

Bijgewerkt op 16 juli 2024 door Simpto.nl

Wat is een cystelever?

Cystelever is een aangeboren aandoening waarbij meerdere met vocht gevulde holtes (cysten) in de lever zitten. De aandoening wordt veroorzaakt door een foutje in het DNA. Meestal hebben mensen met een cystelever daar geen of weinig last van. Als er wel klachten zijn kunnen de cysten met een operatie worden verwijderd.

Er zijn twee vormen van cystelever, namelijk (1) cystelever in combinatie met cystenieren, en (2) cystelever zonder cystenieren. De eerste vorm komt het meest voor. De eerste vorm wordt onderverdeeld in autosomaal dominante polcystische nierziekte (ADPKD) en autosomaal recessieve polycystische nierziekte (ARPKD). De tweede wordt autosomaal dominante polycystische leverziekte genoemd.

Hoe vaak komt het voor?

Cystelever komt niet zo vaak voor. Waarschijnlijk worden jaarlijks in Nederland zo’n 200-250 kinderen geboren met cystelever, verreweg de meeste met de vorm waarbij ook niercysten voorkomen.

Wat is de oorzaak?

Cystelever wordt veroorzaakt door een verandering (mutatie) in het DNA. Er zijn twee stukjes DNA die betrokken kunnen zijn bij het ontstaan van de aandoening. Deze stukjes DNA worden het PRKCSH-gen en het SEC63-gen genoemd.

Welke symptomen geeft het?

De meeste mensen met een cystelever hebben daar niet of nauwelijks last van. Soms kan de lever door de cysten zo groot worden dat organen rondom de lever in de knel komen. Dat kan leiden tot symptomen als misselijkheid en kortademigheid.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Omdat mensen met cystelever vaak geen klachten hebben wordt de aandoening regelmatig bij toeval ontdekt. Bijvoorbeeld als in het bloed afwijkingen worden gevonden die passen bij een aandoening van de lever. Om de diagnose te bevestigen kan een CT-scan van de buik worden gemaakt. Daarop zijn de cysten goed zichtbaar. Op de CT-scan hieronder is vrijwel de gehele buik gevuld met de cystelever.

CT-scan van een 70-jarige man met cystelever – bron: Ryan Thibodeau, Radiopaedia.org

Wat is de behandeling?

Veel mensen met een cystelever hebben daar geen last van. Zij hoeven niet te worden behandeld. Als er wel klachten zijn kunnen de cysten met een operatie worden verwijderd. Daarbij worden de cysten leeggezogen. Tevens wordt een middel in de cyste gespoten dat als een soort lijm de wanden aan elkaar doet plakken. Dit voorkomt dat op die plek zich opnieuw vocht ophoopt.

Synoniemen

polycysteuze lever

Engelse vertaling

polycystic liver disease, PLD, PCLD, isolated polycystic liver disease


Reacties van lotgenoten

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om in contact te komen met andere mensen met een cystelever. Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.

Geef een reactie

Je e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Scroll naar boven