Cryoglobulinemie

Bijgewerkt op 1 november 2023

Wat is cryoglobulinemie?

Cryoglobulinemie is een aandoening waarbij het bloed grote hoeveelheden afwijkende antistoffen bevat. Deze antistoffen worden cryoglobulinen genoemd. Het zijn eiwitten die bij temperaturen onder de lichaamstemperatuur onoplosbaar worden en gaan samenklonteren. Hierdoor kunnen ze bloedvaten afsluiten en een ontsteking veroorzaken in het bloedvat. Dit wordt vasculitis genoemd. Als dat gebeurt leidt dat tot afsterven van huid en weefsels die door de betreffende bloedvaten van zuurstofrijk bloed worden voorzien. Dat gebeurt vooral in kleinere slagadertjes, bijvoorbeeld in de vingers en de tenen.

Wat is de oorzaak?

Cryoglobulinemie komt vooral voor als verschijnsel bij kwaadaardige ziekten (kanker), bepaalde infecties, en bepaalde auto-immuunziekten. Als er geen onderliggende ziekte is wordt gesproken van idiopathische cryoglobulinemie of essentiele cryoglobulinemie.

Welke vormen zijn er?

Tegenwoordig wordt bij de meeste gevallen van cryoglobulinemie een onderliggende oorzaak gevonden. Deze groep wordt onderverdeeld in drie typen. De verschillende typen onderscheiden zich door (1) het type antistoffen (immuunglobulinen) dat wordt aangetroffen, en (2) de soort ziektebeelden waarmee ze geassocieerd zijn. In de tabel hieronder staan de verschillende typen genoemd.

TYPE	AANTAL GEVALLEN VAN TOTAAL	SOORT IMMUUNGLOBULINEN	ASSOCIATIE MET:
Type I	10-15%	monoklonaal IgG, IgM, IgA, of de κ or λ lichte ketens	MGUS, multipel myeloom, ziekte van Waldenström, chronische lymfatische leukemie
Type II	50-60%	monoklonaal IgM, polyklonaal IgG, zelden IgA	hepatitis C, HIV infection, B-cel ziekten, auto-immuunziekten
Type III	25-30%	polyklonaal IgM en polyklonaal IgG of IgA	ziekte van Sjögren syndrome, SLE, reuma, hepatitis C

Welke symptomen geeft het?

Cryoglobulinemie veroorzaakt vooral klachten bij blootstelling aan koude. De symptomen die optreden zijn afhankelijk van de plaats waar de cryoglobulinen samenklonteren en verstopping van bloedvaten veroorzaken. Dat kan in principe overal in het lichaam zijn. De aandoening kan daarom tot allerlei uiteenlopende klachten leiden.

Mensen met cryoglobulinemie kunnen de volgende symptomen en ziekteverschijnselen hebben:

• klachten en afwijkingen van de huid:
  • blauwpaarse plekken op de huid (purpura)
  • cyanose (blauwpaarse verkleuring van vingers en tenen)
  • necrose van de huid:
    • zwarte plekken door afsterven van de huid
• klachten en afwijkingen in het maagdarmkanaal:
  • buikpijn
  • bloedverlies via de anus
• klachten en afwijkingen aan het hart:
  • kortademigheid
• klachten en afwijkingen van de ogen:
  • wazig zien
• klachten en afwijkingen van de oren:
  • slecht horen
• klachten en afwijkingen in het centraal zenuwstelsel:
  • hoofdpijn
  • verwardheid
• klachten en afwijkingen van de nieren:
  • slecht werkende nieren
• klachten en afwijkingen van de longen:
  • bloeding in de longen:
    • ophoesten van bloed
  • kortademigheid
• algemene klachten:
  • pijn in de gewrichten
  • zich zwak voelen
  • bloedneus

Naast de symptomen van de cryoglobulinemie kunnen ook symptomen van de onderliggende ziekte aanwezig zijn.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose kan worden vermoed op grond van de klachten en bevindingen bij lichamelijk onderzoek. Om de diagnose te kunnen stellen is bloedonderzoek nodig. Daarbij kunnen de cryoglobulinen (immuunglobulinen) worden aangetoond. Als er huidafwijkingen zijn kan een huidbiopsie worden genomen. Daarin zijn ook immuunglobulinen aantoonbaar. Verder zal onderzoek worden ingesteld naar de onderliggende ziekte, als die nog niet bekend is.

Wat is de behandeling?

Mensen met cryoglobulinemie wordt geadviseerd om blootstelling van ledematen aan kou te vermijden. Dat betekent ook het vermijden van het zelf gebruiken van koelkasten, vriezers, en airconditioning.

Geneesmiddelen

Medicijnen die worden gebruikt bij de behandeling van cryoglobulinemie zijn ontstekingsremmers, corticosteroiden en/of immuunsuppressiva (afweeronderdrukkende geneesmiddelen).

Engelse vertaling

cryoglobulinemia, cryoglobulinemic disease