Bijgewerkt op 20 februari 2025 door Simpto.nl
Wat is congenitale leverfibrose?
Congenitale leverfibrose is een aangeboren (congenitale) aandoening die leidt tot verbindweefseling (fibrosering) van de lever. De aandoening leidt tot een verhoogde bloeddruk in de poortader (portale hypertensie). De aandoening leidt ook vaak tot cysten in de lever en de nieren.
Wat is de oorzaak?
Bij congenitale leverfibrose ontwikkelt de lever zich tijdens de ontwikkeling van het ongeboren kind anders dan normaal.
Congenitale leverfibrose wordt recessief overgeërfd.
Welke symptomen geeft het?
Hoewel de aandoening aangeboren is geeft congenitale leverfibrose pas op latere leeftijd klachten. Vaak is dat rond de puberteit of op volwassen leeftijd. De aandoening kan dan leiden tot ontsteking van de galgangen (cholangitis), toename van de omvang van de lever (hepatomegalie), en een verhoogde bloeddruk in de poortader (portale hypertensie). Dit laatste kan leiden tot spataderen in de slokdarm (slokdarmvarices).
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose wordt gesteld met behulp van een leverbiopsie. Daarbij wordt een stukje weefsel uit de lever geprikt. Dit stukje weefsel – het leverbiopt – wordt vervolgens door een patholoog onder de microscoop bekeken. Daarbij worden kenmerkende afwijkingen gezien.
Wat is de behandeling?
tekst volgt
Engelse vertaling
congenital hepatic fibrosis
Niet gevonden wat je zocht?
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.