Bijgewerkt op 18 maart 2021
Wat is een congenitale hernia diafragmatica?
Een congenitale hernia diafragmatica – afgekort CHD – is een aangeboren middenrifbreuk. Dat betekent dat bij de geboorte de opening in het middenrif waardoor de slokdarm naar de maag loopt wordt opgerekt doordat het bovenste deel van de maag, door de opening in de borstholte uitpuilt. Door deze opening kunnen buikorganen naar de borstholte uitstulpen.
Twee vormen
Op grond van de plaats van de breuk in het midden rif wordt onderscheid gemaakt tussen twee verschillende vormen van congenitale hernia diafragmatica:
- Bochdalek hernia, of congenitale posterolaterale hernia diafragmatica – de breuk zit aan de zij-achterkant van het middenrif;
- Morgagni hernia, of congenitale anterieure hernia diaphragmatica – de breuk zit aan de voorkant van het middenrif.
Hoe vaak komt ‘t voor?
Congenitale hernia diafragmatica is een zeldzame aandoening. Jaarlijks worden in Nederland naar schatting 60 kinderen met deze levensbedreigende aandoening geboren.
Welke symptomen geeft ‘t?
Baby’s die worden geboren met een hernia diafragmatica zijn vaak kortademig. Dat wordt veroorzaakt doordat de longen meestal niet goed ontwikkeld zijn. Dit heeft weer te maken met het uitstulpen van buikorganen in de borstholte. Hierdoor wordt de druk in de borstholte verhoogd. Het gevolg is dat de longen zich niet goed kunnen ontplooien. De longen kunnen zo onvoldoende zuurstof opnemen. Dat kan leiden tot cyanose, wat leidt tot een blauwpaarse verkleuring van huid en slijmvliezen. Een aangeboren middenrifbreuk kan onderdeel zijn van een syndroom. Dan zijn meestal ook andere symptomen en afwijkingen aanwezig.
Wat is de behandeling?
Over het algemeen wordt er naar gestreefd om na de geboorte eerst de ademhaling redelijk stabiel op gang te krijgen. Als het kind tot ademen -in dit geval tot zuurstofuitwisseling- in staat is, wordt er verder behandeld, bijvoorbeeld door tijdelijk de longen te ontlasten door middel van een ECMO- behandeling, een kunst-hart-long-machine. Pas als er duidelijkheid is over voldoende zuurstofopname wordt operatief het middenrif gedicht. De totale behandelingsduur varieert van enkele weken tot meer dan een jaar.
Engelse vertaling
congenital diaphragmatic hernia