Congenitaal lobair emfyseem

Wat is congenitaal lobair emfyseem?

Congenitaal lobair emfyseem is een zeldzame aangeboren aandoening waarbij een deel van de longen te veel lucht bevat.

Hoe vaak komt ’t voor?

Congenitaal lobair emfyseem is een zeldzame aandoening. Het wordt jaarlijks in Nederland bij zo’n 10 baby’s vastgesteld. De aandoening wordt meestal bij pasgeboren baby’s vastgesteld en komt iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Soms wordt de aandoening pas op latere leeftijd vastgesteld.

Wat is de oorzaak?

Congenitaal lobair emfyseem wordt veroorzaakt door een vernauwing of afsluiting van een bronchus, waarbij de vernauwing als een ventiel werkt: er kan wel lucht in maar niet uit. Zo ontstaat ophoping van lucht achter de vernauwing.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt meestal gesteld op grond van de symptomen, de bevindingen bij lichamelijk onderzoek en de resultaten van beeldvormend onderzoek. Bij lichamelijk onderzoek is de borstkas aan de kant van de aandoening wat boller dan aan de gezonde kant. Verder is bij luisteren naar de longen met een stethoscoop het ademgeluid wat zachter dan normaal. Op een röntgenfoto van de borstkas is de aangedane long overvuld met lucht. Daarbij worden andere structuren in de borstkas, zoals hart en luchtpijp, naar de gezonde kant gedrukt. Soms wordt de diagnose al voor de geboorte vastgesteld met een prenatale echo.

Wat is de behandeling?

Behandeling is niet altijd nodig. In geval van ernstige klachten kan het aangetaste deel van de longen met een operatie worden verwijderd.

Synoniemen

congenitale lobaire hyperinflatie

Engelse vertaling

congenital lobar emphysema, congenital pulmonary emphysema, congenital lobar overinflation, infantile lobar emphysema

Verder lezen / Referenties

  • M Olree en RAJ Nievelstein, ‘Diagnose in beeld (23)‘, gepubliceerd in het Nederlands tijdschrift voor Geneeskunde van 3 februari 2001; 145(5): pagina 215.

Plaats een reactie