Coarctatio aortae

Wat is een coarctatio aortae?

Coarctatio aortae is een aangeboren vernauwing van de grote lichaamsslagader (aorta).

De vernauwing bevindt zich meestal ter hoogte van de aortaboog, net voorbij de aftakking van de slagaders naar de armen en het hoofd (linker arteria subclavia). Dat betekent dat veel van het bloed dat door het hart wordt uitgepompt terechtkomt in het bovenste deel van het lichaam. Slechts een klein deel kan door de vernauwing naar het onderste deel van het lichaam worden gepompt.

Op de afbeelding hieronder is de vernauwing te zien voorbij de aortaboog (AO). Dit is de plaats waar de grote lichaamsslagader naar beneden gaat lopen, richting de buik en de benen. Doordat de linker kamer van het hart (linker ventrikel, LV) tegen de vernauwing in bloed door de aorta moet pompen is de wand inmiddels dikker geworden.

coarctatio aortae - vernauwing van de grote lichaamsslagader

 

Kinderen met een coarctatio aortae kunnen ook nog andere aangeboren afwijkingen hebben, zoals bijvoorbeeld een ventrikelseptum defect (VSD), een open ductur arteriosus en/of afwijkingen aan de mitraalklep.

Hoe vaak komt het voor?

Coarctatio van de aorta is een zeldzame aangeboren afwijking. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland ongeveer 50-60 keer gesteld. Als de vernauwing ernstig is wordt de diagnose vaak al op de babyleeftijd gesteld. Als de diagnose minder ernstig is vaak pas op de kinderleeftijd of op volwassen leeftijd.

Coarctatio aortae komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Wat is de oorzaak?

Het is niet precies bekend waarom sommige baby’s met een coarctatio aortae worden geboren.

Welke klachten geeft het?

De aandoening kan allerlei verschillende klachten geven. Als het gaat om een lichte vernauwing zijn er vaak geen of weinig klachten. Dan wordt vaak pas op latere leeftijd bekend dat iemand een vernauwing van de grote lichaamsslagader heeft; of helemaal nooit.

Een ernstige vernauwing zal al op heel jonge leeftijd ontdekt worden vanwege de klachten die daarbij optreden. De volgende klachten en verschijnselen kunnen voorkomen:

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Er zijn verschillende manieren waarop een arts op het idee van een coarctatie van de aorta kan komen. Er zijn een aantal afwijkingen bij lichamelijk onderzoek die kunnen passen bij deze aandoening. Ook bij beeldvormend onderzoek kunnen afwijkingen worden gevonden die kunnen wijzen op een coarctatio aortae.

Lichamelijk onderzoek

Enkel-armindex

Bij lichamelijk onderzoek wordt vaak een hoge bloeddruk (hypertensie) gevonden. Dat geldt voor de bloeddruk die aan de arm wordt gemeten. Als de bloeddruk aan het been wordt gemeten is er juist vaak sprake van een lage bloeddruk. Dat komt doordat de vernauwing in de aorta meestal pas voorbij de afsplitsing van de slagaders naar de armen zit.

Het verschil tussen bloeddruk gemeten aan de enkel en de bloeddruk gemeten aan de arm wordt uitgedrukt met de enkel-armindex. Hierbij wordt de bloeddruk gemeten aan de enkel gedeeld door de bloeddruk gemeten aan de arm. De enkel-armindex is bij mensen met een coarctatio aortae vaak verlaagd.

Verminderde pulsaties

Vaak is het moeilijk om de slagaders in de liezen te voelen kloppen.

Ruisje aan het hart

Als de arts met de stethoscoop naar het hart luistert is vaak een ruisje (souffle) hoorbaar. Dit ruisje is vaak beter hoorbaar aan de rug.

Beeldvormend onderzoek

Omdat het hart tegen een weerstand (de vernauwing) moet pompen zal de hartspier extra hard moeten werken om de onderste helft van het lichaam van voldoende bloed te voorzien. Als reactie daarop zal de linker kamer van het hart (linker ventrikel) in dikte toenemen. Dit kan op een röntgenfoto zichtbaar zijn als een vergroting van het hart (cardiomegalie).

Op een MRI-scan van hart en aorta zal de vernauwing zelf vaak goed zichtbaar zijn. Voorbij de vernauwing is de aorta vaak minder goed ontwikkeld dan normaal. Ook zijn vaak zogenaamde ‘collaterale bloedvaten’ zichtbaar.

De vernauwing is het duidelijkst zichtbaar op een angiografie. Hierbij wordt contrastmiddel in de bloedvaten gespoten. Vervolgens worden röntgenopnamen gemaakt. Op de afbeelding hieronder is de vernauwing duidelijk zichtbaar. Bovendien zijn de collateralen ook goed zichtbaar.

coarctatio aortae met collateralen op angiografie
Bron: Dr Paresh K Desai , Radiopaedia.org

Op een hartfilmpje (elektrocardiografie) is de vertroting van de linker kamer van het hart vaak zichtbaar.

Wat is de behandeling?

Kinderen met een coarctatio aortae worden behandeld door een kindercardioloog. Volwassenen door een cardioloog.

Niet iedereen met een coarctatie van de aorta zal direct behandeld hoeven worden. Dat hangt af van de ernst van de vernauwing en de klachten.

In eerste instantie zal worden beoordeeld of de vernauwing kan worden opgeheven door middel van het plaatsen van een stent. Bij deze ingreep wordt via een bloedvat een buisje ingebracht in de aorta, op de plek van de vernauwing.

Als de vernauwing te groot is voor een stent kan besloten worden om te opereren. Een dergelijke operatie wordt verricht door een hartchirurg.

Beloop en prognose

Het is van belang om de aandoening zo snel mogelijk te herkennen. Dan kan namelijk tijdig worden behandeld. Zonder behandeling is de levensverwachting aanzienlijk verkort.

Engelse vertaling

coarctation of the aorta, aortic coarctation

ICD10-code

Q25.1

Synoniemen voor coarctatio aortae zijn aangeboren vernauwing aorta, aangeboren vernauwing grote lichaamsslagader, coarctatie, coarctatio, coarctatie aorta, coarctatio aorta, coarctatio aortae, vernauwde aorta, vernauwde grote lichaamsslagader, aangeboren vernauwing aorta, aortavernauwing, aorta vernauwing


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 4 december 2016
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 4 december 2016

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *