Bijgewerkt op 9 november 2023
Wat is een Chiari malformatie?
Chiari malformatie is een zeldzame aandoening waarbij een deel van de kleine hersenen uitstulpt in het wervelkanaal. Dit gebeurt doordat een deel van de schedel misvormd of kleiner is dan normaal. De hersenen worden hierdoor via het achterhoofdsgat van de schedel naar beneden gedrukt, het wervelkanaal in. Dit kan worden vastgesteld met behulp van beeldvormend onderzoek.
De aandoening is genoemd naar de Weense patholoog Dr Hans Chiari. Hij beschreef de aandoening in 1891 als eerste. In 1907 werd de aandoening uitgebreid beschreven door de Duitse patholoog Dr Julius Arnold en zijn studenten. Daarom wordt de aandoening soms ook Arnold-Chiari malformatie genoemd.
Welke vormen zijn er?
Artsen onderscheiden verschillende typen Chiari malformatie. De verschillende typen staan in de onderstaande tabel vermeld.
| TYPEN | KENMERKEN | ONTSTAAN VAN SYMPTOMEN |
| Chiari malformatie type 1 | misvormde en/of te kleine schedel | kinderleeftijd, volwassen leeftijd |
| Chiari malformatie type 2 | gaat gepaard met spina bifida (‘open ruggetje’) | vanaf de geboorte |
| Chiari malformatie type 3 | uitpuilen van kleine hersenen in wervelkanaal | vanaf de geboorte |
Wat is de oorzaak?
Het is niet goed bekend waarom Chiari malformaties ontstaan.
Wat is de behandeling?
Behandeling is niet altijd nodig. Als niet direct behandeling nodig is zal regelmatig worden gecontroleerd worden of de aandoening toeneemt. Als wel behandeling nodig is kan Chiari malformatie worden behandeld met medicijnen of met een operatie. De behandeling is voor de verschillende types verschillend.
Welke symptomen geeft het?
Veel mensen met Chiari malformatie hebben geen symptomen en worden ook niet behandeld. Sommige mensen komen er daarom nooit achter dat ze een Chiari malformatie hebben. Ook kan het voorkomen dat ze er achter komen als om een andere reden onderzoek wordt ingesteld.
Welke complicaties kan het geven?
Op den duur kunnen bij sommige mensen met Chiari malformatie complicaties optreden, waaronder:
- hydrocefalus (waterhoofd) – dit wordt veroorzaakt door ophoping van vocht in de hersenen;
- syringomyelie – hierbij ontstaat een zogenaamde syrinx, een cyste of holte in het ruggenmerg; naarmate de syrinx groeit kunnen door druk op omliggende zenuwen symptomen optreden;
- tethered cord syndroom – bij deze aandoening zit het ruggenmerg vast aan de wervelkolom; hierdoor kan het ruggenmerg opgerekt worden; dit kan leiden tot schade aan zenuwen die uittreden uit het ruggenmerg.
Synoniemen
Chiari-misvorming