Calcifylaxie

Bijgewerkt op 29 november 2023

Wat is calcifylaxie?

Calcifylaxie is een zeldzame, maar ernstige ziekte waarbij kalk (calcium) zich ophoopt in de kleine bloedvaatjes van de huid en het onderhuidse bindweefsel. Dit kan leiden tot bloedstolsels in de bloedvaatjes, met als gevolg doorbloedingsstoornissen. Dit leidt weer tot slecht genezende wondjes aan de huid. De wondjes kunnen geinfecteerd raken.

Calcifylaxie komt meestal voor bij mensen met slecht werkende nieren (nierfalen). Het gaat dan vooral om mensen die gedurende langere tijd worden behandeld met nierdialyse (hemodialyse). Soms komt de ziekte voor bij mensen die geen nierziekte hebben. Calcifylaxie komt iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

De symptomen van calcifylaxie werden in 1898 voor het eerst beschreven in een medische publicatie door Bryant en White. Pas in 1962 werd de term ‘calcifylaxie’ voor het eerst gebruikt door Dr Hans Selye.

Wat is de oorzaak?

Het is niet precies bekend hoe calcifylaxie ontstaat. Waarschijnlijk is er sprake van een afwijking in de hoeveelheid en/of werking van bloedstollingsfactoren. Bloedstollingsfactoren zijn stofjes in het bloed die een belangrijke rol spelen bij het stelpen van bloedingen. Een afwijking van bloedstollingsfactoren kan leiden tot het ontstaan van bloedstolseltjes in bloedvaten.

Verder hebben mensen met calcifylaxie vaak een gestoorde calciumstofwisseling. Dit leidt ertoe dat calcium neerslaat in kleine slagaders (arteriolen) van de huid en het onderhuidse bindweefsel. Samen met de verandering in stollingsfactoren zou dit leiden tot het ontstaan van bloedstolsels in arteriolen.

Door de stolsels in de arterilen krijgen huid en onderhuids bindweefsel onvoldoende zuurstofrijk bloed. Het gevolg is dat wondjes ontstaan die niet goed genezen. Uiteindelijk kan dat leiden tot afsterven van stukjes huid. Dat is zichtbaar als zwarte verkleuring van de huid.

Risicofactoren

Er zijn een aantal factoren die de kans op het krijgen van calcifylaxie verhogen, waaronder:

Welke symptomen geeft het?

Calcifylaxie kan tot de volgende symptomen en ziekteverschijnselen leiden:

  • blauwpaarse, marmerachtige tekening van de huid
  • bulten of zwellingen die gaan zweren en een zwarte of donkerbruine korst krijgen
    • vooral op de buik en de dijbenen
  • infectie van de huidafwijkingen

Welke complicaties kan het geven?

Calcifylaxie kan leiden tot het ontstaan van ernstige infecties van de huidafwijkingen. Deze kunnen zich uitbreiden en leiden tot infectie van het bloed (sepsis). Dit kan weer leiden tot een sterke vermindering van de doorbloeding van organen en weefsels. Dit wordt multiorgaanfalen genoemd. Het kan leiden tot overlijden van de patient. Daarom is het van belang om tijdig de juiste diagnose te stellen. Dat maakt het mogelijk om zo snel mogelijk te beginnen met de juiste behandeling.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De arts kan op grond van de symptomen vermoeden dat er sprake is van calcifylaxie. Om de diagnose te kunnen bevestigen kan aanvullend onderzoek worden aangevraagd, waaronder bloedonderzoek en beeldvormend onderzoek. De diagnose kan worden bevestigd met weefselonderzoek.

Bloedonderzoek

In het bloed kunnen bepaalde bepalingen wijzen op calcifylaxie. Zo worden vaak afwijkingen gevonden de gehaltes aan calcium, fosfaat, bijschildklierhormoon (PTH) en bloedstollingsfactoren. Bij onderliggende nierziekten zullen het creatinine en ureum gehalte verhoogd zijn.

Beeldvormend onderzoek

Op een rontgenfoto zijn verkalkingen van bloedvaten vaak goed zichtbaar.

verkalking zichtbaar van slagader in het bovenbeen – bron: Eugen Lungu, Radiopaedia.org

Weefselonderzoek

Hierbij wordt een stukje huid uit een huidafwijking geprikt. Dit onderzoek wordt huidbiopsie genoemd. Het stukje huid dat verwijderd wordt heet het huidbiopt.

Wat is de behandeling?

De behandeling kan bestaan uit:

  • voorschrijven bepaalde geneesmiddelen:
    • geneesmiddelen die bloedstolling tegengaan, zoals bijvoorbeeld apixaban (merknaam: Eliquis)
    • geneesmiddelen die inwerken op de bijschildklieren, zoals cinacalcet
    • geneesmiddelen die bloedstolsels oplossen, zoals tissue plasminogen activator (TPA)
    • geneesmiddelen die de neerslag van calcium in de arteriolen tegengaat, bijvoorbeeld natriumthiosulfaat
    • pijnstillers
  • hyperbare zuurstoftherapie
  • aanpassen van de hemodialyse behandeling
  • aanpassen van de medicatie, zoals bijvoorbeeld:
  • vervangen van geneesmiddelen die calcifylaxie in de hand kunnen werken, zoals bijvoorbeeld corticosteroiden en ijzerpreparaten
  • behandeling van eventueel aanwezige hyperparathyreoidie:
  • wondbehandeling

Engelse vertaling

calciphylaxis


Reacties van lotgenoten

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om in contact te komen met andere mensen met calcifylaxie. Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Scroll naar boven