Bijgewerkt op 19 januari 2023
Wat is bulleus pemfigoïd?
Bulleus pemfigoïd is een huidaandoening waarbij vooral jeuk, blaasjes en/of blaren voorkomen. De aandoening komt vooral voor bij ouderen. Het wordt veroorzaakt doordat het lichaam antistoffen aanmaakt die gericht zijn tegen bepaalde onderdelen van de huid. Het is daarom een auto-immuunziekte.
Wat is de oorzaak?
Bulleus pemfigoïd is een zogenaamde auto-immuunziekte. Dat betekent dat de aandoening wordt veroorzaakt doordat het afweersysteem zich richt tegen onderdelen van het eigen lichaam. Het gaat in dit geval om een afweerreactie tegen bepaalde stofjes (antigenen) die zich in de huid bevinden. Door de afweerreactie ontstaat een ontsteking die ertoe leidt dat de opperhuid en lederhuid loslaten. Hierdoor ontstaan de blaren.
Soms ontstaat bulleus pemfigoïd als complicatie van een onderliggende ziekte. En soms ontstaat de aandoening ten gevolge van het gebruik van bepaalde medicijnen. Voorbeelden van dergelijke geneesmiddelen zijn linagliptin (Trajenta), sitagliptin (Januvia) en tamoxifen.
Bij wie?
Bulleus pemfigoïd komt vooral voor bij oudere mensen. Verder lijkt er een verband te zijn tussen het voorkomen van deze huidaandoening en het voorkomen van bepaalde neurologische ziekten, zoals dementie, de ziekte van Parkinson en beroerte.
Welke symptomen geeft het?
De aandoening begint meestal met ontstoken plekken op de huid, jeuk en soms jeukende rode zwellingen. Vervolgens ontstaan blaasjes en blaren. De afwijkingen kunnen ook optreden in de mond.
Soms zijn alleen afwijkingen aan de slijmvliezen aanwezig. Het gaat dan niet alleen om het slijmvlies van de mond, maar ook van de ogen en geslachtsorganen. Deze aandoening wordt slijmvliespemfigoïd genoemd. Omdat de slijmvliesafwijkingen vaak genezen met achterlating van littekens wordt wel gesproken van cicatricieel pemfigoïd.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De dermatoloog (huidarts) zal op grond van de symptomen vaak al rekening houden met de mogelijkheid van bulleus pemfigoïd. Om de diagnose te bevestigen is een huidbiopsie nodig. Dat is een stukje huid dat uit een huidafwijking wordt geprikt. Dit zogenaamde huidbiopt wordt vervolgens door een patholoog onder de microscoop bekeken. Daarbij zijn kenmerkende afwijkingen zichtbaar.
Wat is de behandeling?
De aandoening zal in de meeste gevallen vanzelf over gaan, tenzij er sprake is van een onderliggende ziekte of het gebruik van een geneesmiddel als oorzaak van de aandoening. Aangezien het maanden tot jaren kan duren voordat de huidafwijkingen helemaal verdwijnen zal door de dermatoloog toch vaak een behandeling worden ingesteld.
Net als bij andere auto-immuunziekten zal de behandeling meestal bestaan uit gebruik van afweeronderdrukkende geneesmiddelen. In eerste instantie worden meestal corticosteroïden voorgeschreven. Eventueel worden ook andere middelen voorgeschreven, zoals bijvoorbeeld azathioprine, ciclofosfamide, methotrexaat of mycofenolaat mofetil.
Wanneer er sprake is van een onderliggende aandoening zal behandeling hiervan in de meeste gevallen leiden tot het verdwijnen van de huidafwijkingen. Wanneer de aandoening wordt veroorzaakt door gebruik van bepaalde medicijnen is het van belang de behandelend arts te raadplegen. Deze zal voor het betreffende middel op zoek gaan naar een alternatief.
Synoniemen
bulleus pemphigoïd
Engelse vertaling
bullous pemphigoid