Bijgewerkt op 6 december 2023
Wat is bronchiolitis obliterans?
Bronchiolitis obliterans is een zeldzame maar ernstige longziekte. Bij deze ziekte raken de kleine luchtwegen in de longen (bronchiolen) ontstoken en verstopt. Dit leidt tot klachten als kortademigheid en hoesten. Er is geen geneesmiddel waarmee bronchiolitis obliterans genezen kan worden. Behandeling is daarom gericht op het bestrijden van de klachten.
Hoe vaak komt ‘t voor?
Bronchiolitis obliterans is een zeldzame ziekte.
De incidentie is het aantal nieuwe gevallen van een ziekte dat in een jaar voorkomt. Wij schatten dat de incidentie van bronchiolitis obliterans in Nederland 40-60 bedraagt. Dat betekent dus dat de aandoening jaarlijks in Nederland 40-60 keer wordt vastgesteld.
Welke oorzaken zijn er?
Bronchiolitis obliterans wordt veroorzaakt doordat een ontsteking ontstaat in de kleine luchtwegen van de longen. Dat kan verschillende oorzaken hebben. De meest voorkomende oorzaken zijn infecties en na transplantatie. Daarnaast is het ook mogelijk dat de aandoening ontstaat door blootstelling aan chemische stoffen, of als complicatie bij auto-immuunziekten.
Infecties
De aandoening kan ontstaan bij longontsteking (pneumonie), vooral mycoplasma-pneumonie, en andere infecties van de luchtwegen. Dan wordt gesproken van ‘post-infectieuze bronchiolitis obliterans’.
Na transplantatie
Bronchiolitis obliterans kan ontstaan na transplantaties, zoals stamceltransplantatie, longtransplantatie en hart-longtransplantatie.
Blootstelling aan bepaalde stoffen of geneesmiddelen
Van chemische verbindingen die zwavel bevatten is bekend dat ze schadelijk kunnen zijn voor de luchtwegen. De aandoening komt bijvoorbeeld voor bij militaire die tijdens oorlogen zijn blootgesteld aan mosterdgas.
In Taiwan zijn in 1995 gevallen van bronchiolitis obliterans ontstaan na het innemen van ongekookt sap van de bladeren van Sauropus. Dit sap zou een gunstig effect hebben op bloeddruk en lichaamsgewicht.
Bij werknemers in de voedselindustrie is blootstelling aan butaandion (boteraroma) een oorzaak van bronchiolitis obliterans.
Auto-immuunziekten
Bronchiolitis obliterans kan ook voorkomen als bijverschijnsel bij auto-immuunziekten. Voorbeelden van dergelijke ziekten zijn reumatoïde artritis (‘reuma’), de ziekte van Crohn, colitis ulcerosa, sarcoïdose, het syndroom van Sjögren, SLE (systemische lupus erythematodes), en sclerodermie.
Een heel zeldzame oorzaak van bronchiolitis obliterans is het Stevens-Johnson-syndroom.
Hoe ontstaan de klachten?
Door de ontsteking in de kleine luchtwegen gaat de cellen die de luchtwegen bekleden (‘luchtwegepitheel’) kapot. Het gevolg daarvan is dat kleine littekentjes ontstaan in de luchtwegen. Hierdoor kunnen vooral de kleinere luchtwegen vernauwd raken, of soms zelfs helemaal verstopt. In de grotere luchtwegen kunnen juist verwijdingen ontstaan. Dit worden bronchiëctasiën genoemd.
Welke symptomen geeft het?
De volgende klachten kunnen voorkomen:
- kortademigheid
- hoesten
- aanhoudend hoesten (chronische hoest)
- meestal droge hoest
- soms met het opgeven van slijm
- piepende ademhaling
- vermoeidheid
De klachten zijn meestal niet altijd aanwezig. Ze kunnen voorkomen in aanvallen of episodes, met daartussen periodes met weinig of geen klachten. Sommige mensen hebben continu klachten.
De klachten die voorkomen bij bronchiolitis obliterans komen ook bij veel andere longaandoeningen voor. Het is daarom niet mogelijk om op grond van de klachten vast te stellen of iemand de ziekte heeft.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Omdat de aandoening zo zeldzaam is zullen artsen er meestal niet direct aan denken bij iemand met klachten van de luchtwegen. Mensen met bronchiolitis obliterans krijgen daarom vaak in eerste instantie een verkeerde diagnose, bijvoorbeeld astma, chronische bronchitis, longontsteking of longemfyseem. De arts zal de diagnose vaak pas overwegen als dit soort meer voor de hand liggende diagnoses zijn uitgesloten. De diagnose wordt dan gesteld op grond van de klachten in combinatie met de medische voorgeschiedenis, de uitkomsten van het lichamelijk onderzoek, longfunctieonderzoek en beeldvormend onderzoek. De diagnose kan worden bevestigd met een longbiopsie.
Lichamelijk onderzoek
In het begin van de ziekte worden vaak geen afwijkingen gevonden bij lichamelijk onderzoek. Later kunnen bij luisteren naar de longen met de stethoscoop afwijkingen worden gehoord. Dat kan een piepende ademhaling zijn, of ook kunnen vaak crepitaties worden gehoord.
Soms valt op dat de borstomvang is toegenomen. Dit wordt veroorzaakt doordat de longen meer lucht vasthouden dan normaal. De medische term hiervoor is ‘hyperinflatie van de longen’.
Longfunctieonderzoek
Longfunctieonderzoek speelt een belangrijke rol bij het stellen van de diagnose.
De onderstaande bepalingen kunnen afwijkend zijn.
FVC & FEV1
Bij longfunctieonderzoek kunnen afwijkende waarden worden gemeten voor de geforceerde expiratoire vitale capaciteit (FVC) en geforceerd expiratoir volume in 1 seconde (FEV1). Deze waarden verbeteren niet of nauwelijks na toediening van geneesmiddelen die de luchtwegen verwijden (bronchusverwijders). De zogenaamde FEV1/FVC-ratio zal ook vaak verlaagd zijn.
Longcapaciteit
Door hyperinflatie van de longen zal bij sommige patiënten de totale longcapaciteit vergroot zijn.
Residuaal volume
Doordat de luchtwegen in de longen vernauwd zijn zal een deel van de ingeademde lucht niet goed uitgeademd kunnen worden. Dit wordt ‘air trapping’ genoemd. Hierdoor kan het zogenaamde ‘residuaal volume’ verhoogd zijn. Dat is een maat voor de hoeveelheid lucht die achterblijft in de longen na uitademing.
Diffusiecapaciteit
De diffusiecapaciteit van de longen kan ook verlaagd zijn.
Bloedonderzoek
Bij onderzoek van slagaderlijk bloed kan de zuurstofverzadiging van het bloed verlaagd zijn. Er wordt gesproken van een ‘verlaagde zuurstofsaturatie’.
Beeldvormend onderzoek
Op een röntgenfoto van de longen zijn vaak geen afwijkingen zichtbaar. Soms is hyperinflatie van de longen te zien.
Op een CT-scan van de borstkas kunnen kenmerkende afwijkingen zichtbaar zijn, zoals een mozaïekpatroon, verdikking van de wand van de bronchiën, verwijding van bronchiën (bronchiëctasiën) en verwijding van de luchtpijp.
Een mozaïekpatroon ontstaat als bepaalde delen van de long minder doorbloed worden. Dit kan gebeuren als reactie op afsluiting van een tak van de luchtwegen, zoals dat voor kan komen bij bronchiolitis obliterans.
Een ander kenmerkend beeld op de CT-scan van de longen is ‘air trapping’. Normaal veranderd het aspect van de longen op de CT-scan na uitademing. Dat gebeurt doordat de longen minder na uitademing minder lucht bevatten. Bij mensen met bronchiolitis obliterans zijn sommige kleine luchtwegen afgesloten. Hierdoor komt lucht vast te zitten achter de vernauwing. Deze lucht kan dus niet goed uitgeademd worden. Dat is zichtbaar op de CT-scan als ‘air trapping’. Hierbij moet dus een scan worden gemaakt vóór en ná uitademing.
Hieronder een afbeelding van een ‘hoge resolutie CT-scan’ van de borstkas van een patiënt met bronchiolitis obliterans. De witte vlek in het midden boven is de plek waar het hart zit. De donkere vlekken links en rechts van het midden zijn de rechter en linker long. In de longen zijn doorsneden van de luchtwegen zichtbaar. De wanden van deze bronchiolen zijn dikker dan normaal. De grijstinten van de longen zijn wisselend. Dat wordt veroorzaakt door de ‘air trapping’.
Longbiopsie
De diagnose kan worden bevestigd met een longbiopsie. Hierbij wordt een stukje weefsel uit de long weggenomen. Het stukje weefsel – ‘longbiopt’ genoemd – wordt vervolgens door een patholoog onder de microscoop bekeken. Hierbij kan vernauwing van de kleine luchtwegen (bronchiolen) worden gezien. In de wand van de kleine luchtwegen is verbindweefseling (fibrose) zichtbaar.
Soms wordt besloten om geen longbiopsie te nemen. Daar zijn verschillende redenen voor. Ten eerste kunnen de afwijkingen op CT-scan zo kenmerkend zijn dat de diagnose wel duidelijk is. Ten tweede kan het nemen van een longbiopsie soms tot complicaties leiden. Ten derde kan een longbiopsie niet afwijkend zijn terwijl er toch sprake is van bronchiolitis obliterans. Het kan namelijk voorkomen dat het stukje weefsel (longbiopt) wordt weggenomen uit een gezond deel van de longen. Dan worden uiteraard geen afwijkingen gezien.
Wat is de behandeling?
Er is geen geneesmiddel waarmee bronchiolitis obliterans kan worden genezen. Daarom bestaat de behandeling op adviezen en het bestrijden van de klachten. Dit laatste wordt ‘symptomatische behandeling‘ genoemd. Tegengaan van de klachten kan met fysiotherapie en eventueel inademing van extra zuurstof.
Verder zal een onderliggende oorzaak moeten worden behandeld. Dus als de aandoening ontstaat ten gevolge van bijvoorbeeld mycoplasma-pneumonie, dan zal deze moeten worden behandeld. Hetzelfde geldt als er sprake is van een auto-immuunziekte als onderliggende oorzaak. Als de aandoening wordt veroorzaakt door blootstelling aan schadelijke gassen zal ervoor gezorgd moeten worden dat deze blootstelling stopt.
Geneesmiddelen kunnen worden voorgeschreven om de klachten te verminderen en om infecties tegen te gaan.
Bij ernstige vormen van bronchiolitis obliterans kan een longtransplantatie worden overwogen.
Adviezen
De longen van mensen met bronchiolitis obliterans gaan slechter gaan werken. Daarom wordt geadviseerd om roken te vermijden. Hetzelfde geldt voor blootstelling aan stoffen die door inademing schade aan de longen kunnen veroorzaken.
Fysiotherapie
Met behulp van fysiotherapie kan ervoor worden gezorgd dat vastzittend slijm beter kan worden opgehoest. Dit kan helpen de kortademigheid en het hoesten te verminderen.
Zuurstof
Bij aanhoudende kortademigheid kan extra zuurstof worden toegediend.
Geneesmiddelen
Verschillende medicijnen worden voorgeschreven aan mensen met bronchiolitis obliterans. De werkzaamheid van deze middelen is echter wisselend. Medicijnen die kunnen worden voorgeschreven zijn luchtwegverwijders, ontstekingsremmers en antibiotica.
Luchtwegverwijders
Luchtwegverwijders (bronchodilatoren) zijn geneesmiddelen die vaak als pufjes worden ingeademd. Ze kunnen helpen om de luchtwegen wijder te maken zodat het in- en uitademen makkelijker gaat. Omdat bij bronchiolitis obliterans de vernauwing wordt veroorzaakt door littekenweefsel hebben zijn deze middelen vaak minder goed werkzaam dan bij andere longaandoeningen.
Ontstekingsremmers
Geneesmiddelen die ontsteking remmen, zoals bijvoorbeeld corticosteroïden, kunnen helpen om de voortschrijding van de ziekte te verminderen. Ze worden ook vaak als pufjes ingeademd. Het is echter ook mogelijk om dit soort middelen via een infuus of als tablet toe te dienen.
Antibiotica
Mensen met bronchiolitis obliterans lopen een verhoogd risico om longontsteking te krijgen. Dat komt doordat slijm zich kan ophopen in de kleine luchtwegen. Hierin kunnen zich bacteriën vermenigvuldigen. De bacteriën kunnen een longontsteking veroorzaken.
Om de kans op longontsteking te verminderen kan de behandelend arts besluiten om langdurig antibiotica voor te schrijven. Antibiotica zorgen ervoor dat bacteriën zich niet verder kunnen vermenigvuldigen.
Beloop en prognose
Het beloop en de prognose van de ziekte wisselen sterk van patiënt tot patiënt. Het is ook niet mogelijk om goed te voorspellen bij wie de aandoening ernstig zal verlopen en bij wie niet.
In milde gevallen zijn er langdurig klachten die vergelijkbaar zijn als die bij iemand met astma. Bij mensen bij wie de aandoening ernstig verloopt gaan de longen gaan steeds verder achteruit. Uiteindelijk kan dat leiden tot het overlijden van de patiënt.
Over het algemeen verloopt de aandoening ernstiger als deze voorkomt na een transplantatie.
Historie
Bronchiolitis obliterans werd voor het eerst beschreven door de franse arts Dr AC Reynaud in 1835 .
Engelse vertaling
bronchiolitis obliterans, obliterative bronchiolitis, constrictive bronchiolitis, popcorn lung
Duitse vertaling
ICD10-code
J68.4 – Obliterative bronchiolitis (chronic)(subacute) due to inhalation of chemicals, gases, fumes and vapours
Verder lezen / Referenties
- EAM Zijtregtop, MW Pijnenburg, BL Rottier en L Duijts, ‘Bronchiolitis obliterans na stevens-johnsonsyndroom‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstiek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 2012; 156: A4387.
- AF Barker, A Bergeron, WN Rom en MI Hertz, ‘Obliterative bronchiolitis’, gepubliceerd in The New England Journal of Medicine van 8 mei 2014; 370; 19: pagina’s 1820-1828.
- AC Reynaud, ‘Memoire sur l’obliteration des bronches’ , gepubliceerd in Acad. Med., Paris, 1835, 4, pagina’s 117-167.
Lotgenoten / ervaringsdeskundigen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen, ervaringen delen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om in contact te komen met andere (verzorgers van) mensen met bronchiolitis obliterans. Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.
Synoniemen
Andere namen voor bronchiolitis obliterans zijn obliteratieve bronchiolitis en constrictieve bronchiolitis.