Bronchiectasieën

Bijgewerkt op 19 september 2022 door Simpto.nl

Wat zijn bronchiectasieën?

Bronchiectasieën is een aandoening waarbij de luchtwegen verwijd zijn en die leidt tot het ophoesten van slijm uit de longen. Een bronchiectasie is een verwijding van een bronchus. Een bronchus is een vertakking van de luchtwegen in de longen.

Hoe vaak komt het voor?

Bronchiectasieën komen regelmatig voor. In Nederland wordt de aandoening jaarlijks bij naar schatting ruim 2000 mensen vastgesteld.

Bij wie?

Bronchiectasieën kunnen in principe op elke leeftijd voorkomen. Meestal wordt de aandoening echter vastgesteld bij mensen in de leeftijdsgroep 55-65 jaar. De aandoening komt iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Wat is de oorzaak?

Bronchiectasieën kunnen ontstaan als de luchtwegen niet goed in staat zijn om slijm af te voeren. Normaal gesproken gebeurt dat door zogenaamde cilia op het bronchusslijmvlies. Dat zijn kleine trilhaartjes die continu bewegen om het slijm in de richting van de keel af te voeren. Ook hoesten helpt om overtollig slijm uit de luchtwegen te verwijderen. Als dat niet goed lukt blijft te veel slijm in de luchtwegen. Dit belemmert niet alleen de ademhaling, het is ook een voedingsbodem voor infecties.

Als een infectie in de luchtwegen optreedt zal dat weer leiden tot een verminderde werking van de cilia. Hierdoor wordt het nog lastiger om slijm af te voeren. Zo kan een chronische infectie in de luchtwegen ontstaan die leidt tot aantasting van de wand van de bronchieën. Deze worden hierdoor dikker, maar ook minder stevig. Hierdoor worden ze wijder dan normaal.

Bronchiectasieën kunnen voorkomen als op zichzelf staande ziekte, maar ook als complicatie van andere ziekten. Ziekten waarbij bronchiectasieën kunnen voorkomen zijn onder andere astma, COPD, taaislijmziekte (cystische fibrose), primaire ciliaire dyskinesie, alfa-1 antitrypsine deficiëntie, het syndroom van Mounier-Kuhn, het syndroom van Sjögren en verschillende afweerstoornissen. Als geen onderliggende oorzaak wordt gevonden wordt wel gesproken van idiopathische bronchiectasieën.

Een overzicht van onderliggende oorzaken staat in de tabel hieronder.

Onderliggende Oorzaken Bronchiectasieën
alfa-1 antitrypsine deficiëntie
allergische bronchopulmonaire aspergillose
auto-immuunziekten
chronische sinusitis
COPD
immuundeficiënties
reflux van maagzuur met aspiratie
syndroom van Ehlers-Danlos
syndroom van Mounier-Kuhn
syndroom van Williams-Campbell
taaislijmziekte (cystische fibrose)
overzicht van aandoeningen met een verhoogd risico op bronchiectasieën

Bronchiectasieën en roken

In tegenstelling tot sommige andere longziekten is bij bronchiectasieën geen sprake van een duidelijke relatie met roken. Veel mensen met deze aandoening hebben nooit gerookt.

Welke symptomen geeft het?

Mensen met bronchiectasieën kunnen de volgende symptomen hebben:

De klachten zijn niet altijd in dezelfde mate aanwezig. Kenmerkend is dat de aandoening gepaard gaat met periodes waarin de klachten toenemen. Artsen spreken dan van een exacerbatie (verergering).

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose kan worden vermoed op grond van de klachten en dat vaak sprake is van exacerbaties. Vaak wordt in eerste instantie een andere diagnose gesteld, bijvoorbeeld chronische bronchitis. Om de diagnose te bevestigen is beeldvormend onderzoek nodig. Op een röntgenfoto van de borstkas zijn de verwijde bronchiën vaak goed zichtbaar, maar de ‘gouden standaard’ is een CT-scan van de borstkas.

bronchiectasieen op CT-scan van de borstkas van een 25-jarige vrouw met taaislijmziekte – bron: Dr Alexandra Stanislavsky, Radiopaedia.org

Zodra is vastgesteld dat sprake is van bronchiectasieën verder onderzoek worden gedaan om te achterhalen of er een onderliggende oorzaak is. Zo kan een longfunctieonderzoek worden uitgevoerd en zal opgehoest slijm (sputum) worden gekweekt om een bacteriële infectie vast te stellen. Met bloedonderzoek kan een eventueel onderliggende afweerstoornis worden opgespoord. Als bij iemand op relatief jonge leeftijd bronchiectasieën worden vastgesteld zal onderzoek naar taaislijmziekte worden ingesteld. Uiteindelijk wordt bij ca. 60-70% van de mensen een onderliggende aandoening gevonden.

Wat is de behandeling?

Bronchiectasieën zijn niet te genezen. Wel zijn er diverse manieren waarop de aandoening behandeld kan worden. Mensen met bronchiectasieën worden meestal behandeld door een longarts. In eerste instantie zal een eventueel onderliggende oorzaak worden behandeld. Vervolgens zal de behandeling gericht zijn op het verwijderen van overtollig slijm uit de luchtwegen en behandeling van infecties. In ernstige gevallen kan een operatie noodzakelijk zijn.

Schematisch overzicht behandeling bronchiectasieen - naar Anne O'Donnell, NEJM
Schematisch overzicht behandeling bronchiectasieen – naar Anne O’Donnell, NEJM

Verbeteren lichamelijke conditie

Uit onderzoek is gebleken dat de kwaliteit van leven van mensen met bronchiectasieën verbetert door trainingsprogramma’s die de algehele lichamelijke fitheid verhogen.

Behandeling onderliggende oorzaak

Voor de behandeling is het van belang dat eventueel onderliggende oorzaken van de aandoening bekend zijn. Als dat zo is dient de onderliggende aandoening te worden behandeld om verergering van de luchtwegverwijding te beperken. Kijk voor meer informatie hierover op de webpagina’s van de verschillende ziektebeelden.

Vrijmaken van de luchtwegen

Verwijderen van slijm uit de luchtwegen

Het verwijderen van slijm leidt tot een afname van klachten als hoesten en kortademigheid. Er zijn verschillende manieren om overtollig slijm uit de luchtwegen te verwijderen. Dat kan met behulp van bepaalde geneesmiddelen die mucolytica worden genoemd. Ze helpen om het slijm op te lossen, waarna het makkelijker kan worden opgehoest. Ook dagelijks inhaleren van een hypertone zoutoplossing met behulp van een vernevelaar helpt het slijm ‘losser’ te maken. Verder kunnen bepaalde ademhalings- en hoesttechnieken een rol spelen bij het verwijderen van overtollig slijm. Een fysiotherapeut kan helpen dergelijke technieken aan te leren.

Luchtwegverwijders (bronchodilatoren)

In het geval dat de passage van lucht door de luchtwegen ernstig belemmerd is kan het nodig zijn om bronchodilatoren (luchtwegverwijders) te gebruiken. Artsen zullen echter terughoudend zijn met het voorschrijven van de gebruikelijke inhalatiecorticosteroïden. Deze verminderen namelijk de afweer tegen infecties in de longen.

Behandelen van infecties

Tijdens exacerbaties van de ziekte worden vaak antibiotica voorgeschreven. Afhankelijk van de ernst van de klachten kan worden besloten om deze als tablet of capsule voor te schrijven, dan wel de patiënt op te nemen voor toediening van antibiotica via een infuus. Voor speciale doelgroepen zijn bepaalde antibiotica beschikbaar voor inhalatie, zoals bijvoorbeeld colistine (merknaam: Tadim) voor de behandeling van longinfecties met de Pseudomonas-bacterie bij mensen met taaislijmziekte.

Uit onderzoek is gebleken dat antibiotica van de groep macroliden, zoals bijvoorbeeld azitromycine, het aantal exacerbaties kan verminderen. Vanwege de mogelijke bijwerkingen, en de kans op het ontstaan van antibioticaresistentie, zijn artsen echter terughoudend met het langdurig voorschrijven van dit soort middelen.

Operatie

Bij een kleine groep mensen met ernstige bronchiectasieën, bij wie de afwijkingen zich beperken tot een bepaalde plek in de longen, kan een operatie uitkomst bieden. Tijdens die operatie wordt het deel van de longen met de meest uitgesproken afwijkingen verwijderd. Een nog kleinere groep mensen, bij wie andere behandelingen niet of onvoldoende effect hebben, komt in aanmerking voor een longtransplantatie. Hiervoor gelden echter strenge criteria.

Wat is het beloop?

Kenmerkend voor het beloop van de ziekte is het optreden van exacerbaties. Een exacerbatie is een verergering van de klachten. Over het algemeen geldt dat hoe vaker dit soort exacerbaties optreden, des te slechter de prognose. Daarnaast is ook aangetoond dat een infectie van de luchtwegen met de Pseudomonas-bacterie een voorteken is voor een slechte prognose.

Om een inschatting te maken van de ernst van de aandoening maken artsen soms gebruik van vragenlijsten. Voorbeelden van dergelijke vragenlijsten zijn de Bronchiectasis Severity Index en de FACED scale.

ICD-10 code

J47

Synoniemen

bronchiectasie, verwijding van de bronchiën

Engelse term

bronchiectasis

Verder lezen / Referenties

  • AE O’Donnell, ‘Bronchiectasis – A Clinical Review‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Review article’ van The New England Journal of Medicine van 11 augustus 2022; 387(6): pagina’s 533-543.