Auto-immuun pancreatitis

Bijgewerkt op 4 april 2023

Wat is auto-immuun pancreatitis?

Auto-immuun pancreatitis is een zeldzame ziekte van de alvleesklier waarbij de alvleesklier ontstoken raakt en opzwelt. De aandoening wordt regelmatig aangezien voor alvleesklierkanker. Het is echter een goedaardige aandoening die behandeld kan worden met corticosteroïden.

Auto-immuun pancreatitis wordt beschouwd als een vorm van IgG4-ziekte.

Welke klachten geeft het?

Mensen met auto-immuun pancreatitis kunnen de onderstaande symptomen hebben.

• afvallen
• gele verkleuring van de ogen
• gelige huid
• jeuk
• buikpijn
• pijn midden in de bovenbuik
• donkere urine
• vettige ontlasting
• lichtgekleurde ontlasting
• pijn linksonder in de buik
• pijn onder in de buik
• misselijkheid

Hoe vaak komt het voor?

Auto-immuun pancreatitis is een zeldzame aandoening. Jaarlijks wordt deze ziekte in Nederland bij naar schatting 80-100 mensen vastgesteld. De aandoening komt vooral voor bij mannen boven de 50 jaar.

Wat is de oorzaak?

Auto-immuun pancreatitis is een zogenaamde auto-immuun ziekte. Dat betekent dat het lichaam antistoffen maakt tegen onderdelen van het eigen lichaam. Waarom dat gebeurt is niet helemaal duidelijk.

Mensen met auto-immuun pancreatitis hebben regelmatig andere auto-immuun ziekten, zoals reuma (reumatoïde artritis), de ziekte van Sjögren, colitis ulcerosa of de ziekte van Crohn.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose is vaak moeilijk te stellen. De symptomen van de ziekte lijken op die van alvleesklierkanker. En omdat alvleesklierkanker veel vaker voorkomt zal de arts in eerste instantie vaak hieraan denken bij het stellen van de diagnose.

Uiteindelijk zal de diagnose worden gesteld op basis van afwijkingen bij laboratoriumonderzoek, beeldvormend onderzoek en een ERCP met biopsie van de afwijking. Een proefbehandeling met corticosteroïden kan helpen bij het stellen van de diagnose.

Laboratoriumonderzoek

In het bloed kunnen verschillende afwijkingen worden gevonden, namelijk:

• verhoogd IgG4 gehalte
• verhoogd amylase gehalte in het bloed (hyperamylasemie)
• verhoogd IgG gehalte in het bloed (hypergammaglobulinemie)
• antinucleaire antistoffen (ANA) aantoonbaar
• verhoogd direct bilirubine in het bloed
• verhoogd bilirubine gehalte in het bloed (hyperbilirubinemie)
• verhoogd ALAT (SGPT) gehalte in het bloed
• verhoogd ASAT (SGOT) gehalte in het bloed
• aanwezigheid anti-carbonic anhydrase II-antilichamen (ACA)
• aanwezigheid anti-lactoferrine antilichamen (ALA)
• aanwezigheid ASMA
• verhoogd alkalische fosfatase (ALFO) gehalte in het bloed
• verhoogd gamma-GT gehalte in het bloed

Beeldvormend onderzoek

Bij beeldvormend onderzoek is de alvleesklier meestal vergroot. Dat is vooral goed zichtbaar op een CT-scan van de buik. Zie afbeelding hieronder.

Ook met MRI-onderzoek en MRCP (magnetische resonantie cholangiopancreaticografie) kunnen afwijkingen worden gezien die helpen bij het stellen van de diagnose. Afwijkingen die kunnen worden gezien zijn:

• zwelling van de alvleesklier
• afwijking in de alvleesklier, soms ook in de pancreaskop; de aandoening kan dan erg lijken op een pancreaskopcarcinoom (alvleesklierkanker)
• verwijding van de ductus choledochus en soms ook van de intrahepatische galwegen
• irregulair aspect van de ductus choledochus
• verwijding van de ductus pancreaticus

ERCP

Tijdens ERCP kunnen zowel vernauwing van ductus pancreaticus als de galwegen worden gezien.

Biopsie

Tijdens een ERCP kan een stukje weefsel worden weggenomen uit de afwijking in de alvleesklier. Dit wordt een ‘biopsie’ genoemd. Het stukje weefsel kan vervolgens door een patholoog-anatoom onder de microscoop worden bekeken.

Afwijkingen die kunnen worden gezien in het weefsel zijn ontstekingscellen, lymfocyten, plasmacellen, verbindweefseling (fibrose) en ontstoken bloedvaatjes. De plasmacellen bevatten vaak IgG4 op de celmembraan. Dit is heel kenmerkend voor auto-immuun pancreatitis.

Het komt overigens ook regelmatig voor dat weefsel beschikbaar komt omdat de patiënt wordt geopereerd om de afwijking te verwijderen. Dat gebeurt regelmatig als nog niet duidelijk is dat het om auto-immuun pancreatitis gaat.

Proefbehandeling met corticosteroïden

Het kan ook voorkomen dat de arts al besluit te behandelen met corticosteroïden voordat de diagnose duidelijk is. Als de klachten en afwijkingen minder worden is dat een extra aanwijzing dat er sprake is van auto-immuun pancreatitis. Het sluit de mogelijkheid van alvleeskanker echter niet helemaal uit. BIj sommige patiënten met alvleesklierkanker zullen de klachten namelijk ook afnemen door behandeling met prednison.

Wat is de behandeling?

Behandeling kan bestaan uit geneesmiddelen en eventueel opheffen van een vernauwing van de galgang. Dit laatste gebeurt tijdens een zogenaamde ‘ERCP’. Gebleken is dat ook zonder behandeling de aandoening bij een deel van de patiënten vanzelf over gaat.

Mensen met auto-immuun pancreatitis worden behandeld door een maag-darm-leverarts (gastro-enteroloog).

Tijdens de behandeling zal de patiënt regelmatig voor controle komen. De arts vraag dan of de klachten minder zijn worden. Ook wordt vaak het bloedonderzoek herhaald om te beoordelen of de afwijkingen minder worden. Hetzelfde geldt voor het beeldvormend onderzoek. Er zal dus regelmatig een CT-scan worden gemaakt om te kijken of verbetering zichtbaar is.

Als er geen duidelijke verbetering optreedt zal de arts de diagnose heroverwegen. Eventueel zal dan nader onderzoek worden gedaan. Dit wordt gedaan om te kijken of er niet toch sprake is van alvleesklierkanker of een andere vorm van alvleesklierontsteking.

Geneesmiddelen

Auto-immuun pancreatitis wordt behandeld met corticosteroïden. Vaak wordt prednison voorgeschreven. De begindosering is meestal 30-50 mg per dag. Deze dosering wordt één tot enkele weken aangehouden. Daarna zal de dosering langzaam worden afgebouwd. Meestal gaat dat met 5 mg per 1-2 weken.

Na enkele weken tot enkele maanden kan de patiënt merken dat de klachten minder worden. Ook nemen de afwijkingen op de CT-scan dan af.

Sommige artsen besluiten om de behandeling helemaal te stoppen. Anderen schrijven een onderhoudsdosis met prednison voor. Een onderhoudsdosis helpt voorkomen dat de ziekte terugkomt. De onderhoudsdosering is meestal 5-10 mg perdnison per dag.

ERCP

Tijdens een ERCP kan een buisje in de dichtgedrukte galgang worden geplaatst. Zo’n buisje wordt een stent genoemd. De stent zorgt ervoor dat de galgang weer open blijft staan. Zo kan gal op de normale wijze worden afgevoerd.

Beloop en prognose

De meeste patiënten knappen na behandeling met prednison op. Bij sommigen zal een vernauwing van de galwegen blijven bestaan. Dan kan het nodig zijn om een buisje (stent) in de galwegen te plaatsen. Dit gebeurt met een ERCP. Bij een klein deel van de patiënten zal een operatie nodig zijn.

Een aantal patiënten met auto-immuun pancreatitis zal al een operatie hebben ondergaan voordat de diagnose werd gesteld. Meestal zijn deze patiënten geopereerd om de vernauwing van de galwegen op te heffen. Nadat tijdens de operatie weefsel is weggenomen en onderzocht door een patholoog-anatoom wordt bij hen de diagnose gesteld.

De levensverwachting is na behandeling met prednison normaal.

Historie

In 1961 wordt auto-immuun pancreatitis door H Sarles voor het eerst beschreven ‘idiopathische chronische pancreatitis met verhoogd gammaglobuline’.

In 1995 wordt door K Yoshida voorgesteld dat het om een aparte autoimmuun ziekte gaat. Hij introduceert de term ‘auto-immuun pancreatitis’.

In 2001 bericht de Japanse arts Dr H Hamano dat de verhoging van gamma-globuline (IgG) wordt veroorzaakt door de IgG4-fractie.

In 2002 worden de eerste richtlijnen voor diagnostiek en behandeling van autoimmuun pancreatitis opgesteld door de Japanse Alvleesklier Vereniging.

In 2003 wordt de ziekte door T Kamisawa gezien als een uiting van een nieuw ziektebeeld: ‘IgG4-related sclerosing disease’, nu ook ‘IgG4-ziekte’ genoemd.

In 2010 onderscheidt ST Chari twee subtypes van de ziekte: type 1 en type 2.

Engelse vertaling

autoimmune pancreatitis

ICD10-code

K86.1

Verder lezen / Referenties

• S Coenen, L Welling, AMP de Schryver, JS Laméris, DL Schipper, TM van Gulik, ‘Auto-immune pancreatitis als oorzaak van geelzucht en een tumor in het pancreas‘, gepubliceerd als ‘Klinische Les’ in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 20166; 155: A3067.
• DL Finkelberg, ‘Current conepts: Autoimmune Pancreatitis’ gepubliceerd als ‘Review Article’ in de New England Journal of Medicine van 21 december 2006; 355; 25: pagina’s 2670-2676.
• H Sarles ea, ‘Chronic inflammatory sclerosis of the pancreas—An autonomous pancreatic disease?’ American Journal of Digestive Diseases 1961; 6: pagina’s 688-698.
• K Yoshida ea, ‘Chronic pancreatitis caused by an autoimmune abnormality; Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis’ gepubliceerd in Digestive Diseases and Sciences van juli 1995, Volume 40, Aflevering 7, pagina’s 1561–1568.
• H Hamano ea, ‘High Serum IgG4 Concentrations in Patients with Sclerosing Pancreatitis’, gepubliceerd in de New England Journal of Medicine van 8 maart 2001; 344: pagina’s 732-738.
• T Kamisawa ea, ‘A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease’ gepubliceerd in de Journal of Gastroenterology van 2003; 38: pagina’s 982–984.
• ST Chari ea, ‘Histopathologic and clinical subtypes of autoimmune pancreatitis: the Honolulu consensus document.’ gepubliceerd in Pancreas van juli 2010; 39(5): pagina’s 549-54.

Synoniemen

Andere namen voor auto-immuun pancreatitis zijn autoimmuun pancreatitis, auto-immune pancreatitis, autoimmune pancreatitis, autoimmuun alvleesklierontsteking, en pseudotumor van de pancreas.