Auto-immuun myelofibrose

Wat is auto-immuun myelofibrose?

Auto-immuun myelofibrose is een zeldzame aandoening waarbij bindweefsel ontstaat in het beenmerg doordat het eigen afweersysteem antistoffen aanmaakt tegen onderdelen van het beenmerg. In het beenmerg worden voorlopercellen van bloedcellen aangemaakt. Door de vorming van bindweefsel in het beenmerg raken de voorlopercellen van bloedcellen in de verdrukking. Het gevolg is een afname van rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes in het bloed.

Wat is de oorzaak?

Tekst volgt

Welke symptomen geeft het?

De symptomen die kunnen optreden zijn vaak het gevolg van de afname van het aantal bloedcellen. Zo kan een afname van het aantal bloedplaatjes (trombocytopenie) leiden tot aanhoudende bloedingen. Een afname van het aantal rode bloedcellen kan leiden tot bloedarmoede (anemie), wat aanleiding kan geven tot klachten als moeheid, kortademigheid bij inspanning en een bleek gezicht. Een afname van het aantal witte bloedcellen leidt tot een verminderde weerstand, met als gevolg een verhoogde gevoeligheid voor het krijgen van infecties.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld met een beenmergbiopsie. Hierbij wordt een stukje bot en beenmerg verwijderd, meestal uit de bekkenkam. Dit stukje bot met beenmerg wordt vervolgens door een patholoog-anatoom onder de microscoop onderzocht. Daarbij zijn kenmerkende afwijkingen zichtbaar. Wat vooral opvalt is de grote hoeveelheid cellen in het beenmergbiopt. Dit wordt hypercellulariteit genoemd. Het gaat dan vooral om een toename van het aantal voorlopercellen van rode bloedcellen en van voorlopercellen van bloedplaatjes (megakaryocyten).

Wat is de behandeling?

Auto-immuun myelofibrose wordt behandeld met geneesmiddelen. Omdat het om een auto-immuunziekte gaat, waarbij het afweersysteem zich tegen onderdelen van het eigen lichaam richt, bestaat de behandeling uit geneesmiddelen die het afweersysteem onderdrukken (immunosuppressiva). Meestal wordt in eerste instantie een corticosteroïd voorgeschreven. Andere middelen die eventueel worden voorgeschreven zijn azathioprine, cyclofosfamide, rituximab, mycofenolaat mofetil en ciclosporine. Als afweeronderdrukkende geneesmiddelen niet of onvoldoende werken wordt operatieve verwijdering van de milt (splenectomie) soms toegepast.

Beloop en prognose

Auto-immuun myelofibrose is goed behandelbaar met geneesmiddelen. Als de diagnose tijdig wordt gesteld en de juiste behandeling wordt ingesteld is de prognose goed.

Verder lezen / Referenties

Plaats een reactie