Bijgewerkt op 1 mei 2024
Wat is een pulmonale arterioveneuze malformatie?
Een pulmonale arterioveneuze malformatie – vaak afgekort tot PAVM – is een aandoening waarbij een abnormale verbinding bestaat tussen een slagader en een ader in de longen. Hierdoor kan zuurstofarm bloed vanuit de ader direct de slagader instromen, zonder zuurstof op te nemen in de longen. Artsen spreken in dat geval van een shunt. Het gevolg is dat het bloed in de slagader minder zuurstof bevat dan gebruikelijk. Dit kan tot verschillende symptomen leiden.
Een andere naam voor pulmonale arterioveneuze malformatie is pulmonale arterioveneuze fistel.
Wat is de oorzaak?
Een PAVM is meestal aangeboren. Dat betekent dat tijdens de ontwikkeling van de bloedvaten bij het ongeboren kind iets mis is gegaan. Vaak is dat het gevolg van een foutje in het DNA. Zo komt de aandoening vaak voor bij mensen met de ziekte van Rendu-Osler-Weber.
Soms wordt een pulmonale arterioveneuze malformatie veroorzaakt door een verwonding aan de borstkas, of door levercirrose.
Welke symptomen geeft het?
Niet iedereen met een PAVM heeft daar last van. Of er klachten zijn, en de ernst daarvan, hangt af van de hoeveelheid bloed die door de PAVM stroomt. Hoe meer bloed er doorheen gaat, des te minder zuurstof in de longen wordt opgenomen, en des te groter de kans dat men symptomen krijgt. De volgende symptomen kunnen optreden:
- kortademigheid
- moeheid
- cyanose (blauwpaarse verkleuring van huid en slijmvliezen)
- bloed ophoesten
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Op grond van de symptomen en resultaten van bloedonderzoek kan de arts vermoeden dat er sprake is van een PAVM. In het bloed kan het zuurstof gehalte verlaagd zijn. Om de diagnose te bevestigen is beeldvormend onderzoek nodig. Op een CT-scan is de afwijking meestal goed zichtbaar als een bolvormige afwijking in de longen.
Synoniemen
PAVM, pulmonale arterioveneuze fistel
Verder lezen / Referenties
- B Sondermeijder, S Boerman, M van Leersum, ‘Paashaas in de longen‘, gepubliceerd in Medisch Contact van 28 maart 2024; 13-14: pagina’s 22-23.