Aquaductstenose

Wat is een aquaductstenose?

Een aquaductstenose is een vernauwing van de verbinding tussen de derde en de vierde hersenholte. De medische naam voor deze verbinding is aquaduct van Sylvius. Een dergelijke vernauwing kan aangeboren zijn of na de geboorte ontstaan, bijvoorbeeld door een gezwel in de hersenen (hersentumor).

Door de vernauwing van het aquaduct kan het hersenvocht niet goed uit de hersenholtes wegstromen. Hierdoor neemt de hoeveelheid hersenvocht in de hersenholtes toe. De druk in de hersenholtes neemt hierdoor toe. Dit kan leiden tot een waterhoofd (hydrocefalus).

Hoe vaak komt het voor?

Een aquaductstenose komt niet zo vaak voor. Wij hebben geen cijfers over het voorkomen van de verworven vorm van de aandoening. De aangeboren vorm wordt jaarlijks in Nederland bij zo’n 30-40 mensen vastgesteld.

Wat is de oorzaak?

Een aquaductstenose kan aangeboren zijn. In dat geval wordt gesproken van een congenitale aquaductstenose. Een klein deel van deze gevallen wordt veroorzaakt door een geslachtsgebonden erfelijke aandoening, het zogenaamde syndroom van Bickers-Adams-Edwards.

Als op latere leeftijd een aquaductstenose ontstaat is dat meestal ten gevolge van een andere aandoening, bijvoorbeeld een gezwel in de hersenen (hersentumor) of een hersenbloeding. In dat geval wordt gesproken van een verworven aquaductstenose. Als er geen onderliggende oorzaak wordt gevonden spreekt men van idiopathische aquaductstenose.

Welke symptomen geeft het?

Bij baby’s is de schedel nog niet volgroeid. De schedelnaden zijn nog niet met elkaar vergroeid. Daardoor kan bij hen de verhoogde hersendruk leiden tot een toename van de schedelomtrek. Het hoofd neemt dus toe in omvang. De ruimtes tussen de niet gesloten schedelnaden (fontanellen) kunnen door de verhoogde druk opzwellen. Artsen spreken van ‘bomberende fontanellen’.

Een aangeboren aquaductstenose kan jarenlang geen klachten geven. Door een aandoening van de hersenen, zoals een verwonding van de hersenen, een hersenbloeding of een ontsteking in de hersenen, kan de vernauwing echter toenemen. Dit kan ertoe leiden dat de aandoening op latere leeftijd tot symptomen leidt. De klachten die optreden zijn het gevolg van de verhoogde hersendruk, zoals hoofdpijn, braken en een verminderd bewustzijn.

Hoe wordt de diagnose gesteld?


Radiographic features
Ultrasound
An antenatal exam can show features of fetal hydrocephalus with a near-normal posterior fossa. There can be secondary thinning of the cortical mantle as well as secondary macrocephaly.

MRI
MRI better delineates the extent of obstructive hydrocephalus with an enlargement (often marked) of the lateral and third ventricles. The aqueduct may show funnelling superiorly. The 4th ventricle is not dilated. In cases of secondary obstruction, the underlying abnormality may also be evident (e.g. web, tumor).

sagittal T2: the absence of flow-void signal intensity at the aqueductal level has been suggested as a sign of aqueductal stenosis 3
sagittal CISS: best demonstrates obstructing web
CSF flow study: decreased aqueductal stroke volume and peak systolic velocity
Treatment and prognosis
Treatment is often either with an endoscopic third ventriculostomy or ventriculoperitoneal shunting.

There is a small recurrence risk (~4%) for congenital cases even when it is not X-linked.

Verder lezen / Referenties

  • K Bonouvrié & S Schroven, ‘Een neonaat met een neerwaartse blik‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Diagnose in beeld’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 15 januari 2021; 165(2): pagina 23.

Plaats een reactie