Antisynthetase syndroom

Bijgewerkt op 21 februari 2022

Wat is het antisynthetase syndroom?

Het antisynthetase syndroom is een zeer zeldzame ziekte waarbij ontstekingen in het lichaam ontstaan. Dit gebeurt doordat het lichaam antistoffen aanmaakt tegen bestanddelen van het eigen lichaam. Een dergelijke ziekte waarbij het lichaam antistoffen aanmaakt tegen bestanddelen van het eigen lichaam wordt ‘auto-immuunziekte‘ genoemd.

Antisynthetase syndroom

In het geval van het antisynthetase syndroom zijn de antistoffen vooral gericht op bepaalde enzymen die voorkomen in spiercellen en cellen in de longen. De ziekte leidt daarom vaak tot ontsteking van de spieren (myositis) en longontsteking. Maar ook andere onderdelen van het lichaam kunnen aangetast zijn, zoals bijvoorbeeld de gewrichten.

Wat is de oorzaak?

Bij het antisynthetase syndroom maakt het lichaam antistoffen aan tegen onderdelen van het eigen lichaam. Zo worden antistoffen aangemaakt tegen bepaalde enzymen in spiercellen. Hierdoor ontstaat een ontsteking in de spiercellen. Dit leidt tot de klachten die bij deze ziekte voorkomen. Waarom het lichaam antistoffen aanmaakt tegen enzymen in spiercellen is niet goed bekend.

Welke symptomen geeft het?

Het antisynthetase syndroom kan veel verschillende klachten geven. De volgende klachten komen het meest voor:

Veel mensen met het syndroom hebben last van het Raynaud-fenomeen. Hierbij zijn de vingers en/of tenen eerst wit van kleur en gevoelloos. Later worden ze dan vaak rood en/of blauwpaars.

Hoe vaak komt ‘t voor?

Het antisynthetase-syndroom is een zeer zeldzame aandoening. Jaarlijks wordt deze aandoening in Nederland bij ongeveer vijf mensen vastgesteld.

De meeste mensen met dit syndroom zijn ouder dan 30 jaar. De aandoening komt ongeveer twee keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld op basis van de klachten, en de bevindingen bij lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek en beeldvormend onderzoek. Ook longfunctieonderzoek kan helpen bij het stellen van de diagnose.

Lichamelijk onderzoek

Bij het lichamelijk onderzoek kan de arts verschillende afwijkingen tegenkomen. Het gaat vooral om afwijkingen aan de longen en de gewrichten.

Gewrichten

Als er sprake is van gewrichtsontsteking kunnen gewrichten rood, gezwollen en pijnlijk zijn.

Longen

Met de stethoscoop zijn vaak afwijkingen te horen aan de onderkant van de longen. Het gaat om zogenaamde ‘crepitaties’. Dat betekent dat – vooral bij diep inademen – een krakend geluid hoorbaar is.

Bloedonderzoek

In het bloed is het creatine kinase (CK) gehalte vrijwel altijd verhoogd. CK is een enzym dat in spiercellen voorkomt. Door de spierontsteking gaan spiercellen kapot. Hierbij komt CK vrij. Dit wordt vervolgens via het bloed afgevoerd.

Kenmerkend voor dit syndroom is het voorkomen van antistoffen tegen enzymen in spiercellen. Voorbeelden van dit soort antilichamen zijn Anti-Jo-1, Anti-PL-7, Anti-PL-12, Anti-EJ, Anti-OJ, Anti-KS, Anti-Zo, Anti-Ha-YRS, en Anti-SRP. De aanwezigheid van één of meerdere van deze antistoffen in het bloed bevestigen de diagnose.

Beeldvormend onderzoek

Op een röntgenfoto van de longen zijn vaak afwijkingen zichtbaar.

Op een speciale CT-scan van de longen (hrCT-scan) zijn ook vaak afwijkingen zichtbaar.

Spierbiopsie

Als bij bloedonderzoek duidelijk wordt dat er sprake is van een spierontsteking kan de arts besluiten een spierbiopsie te nemen. Hierbij wordt een stukje spierweefsel weggenomen, bijvoorbeeld uit de bovenbeenspieren of de schouderspier. Dit stukje spierweefsel wordt vervolgens door een patholoog onder de microscoop bekeken. Hierbij is duidelijk zichtbaar dat het spierweefsel ontstoken is.

Longfunctieonderzoek

Bij onderzoek naar de werking van de longen zullen meestal afwijkingen worden gevonden.

De zogenaamde diffusiecapaciteit van de longen kan verminderd zijn.

Wat is de behandeling?

Er bestaat geen behandeling waarmee het antisynthetase syndroom kan worden genezen. Dat betekent dat de arts zal proberen de klachten van de patiënt zo goed mogelijk te behandelen. Dat gebeurt met geneesmiddelen.

Geneesmiddelen

Net als andere autoimmuunziekten wordt het antisynthetase syndroom behandeld met afweeronderdrukkende geneesmiddelen, oftewel ‘immuunsuppressiva‘.

Meestal wordt de behandeling begonnen met een corticosteroïd, zoals bijvoorbeeld prednison. Daarmee zullen de klachten vaak afnemen. Als dat niet gebeurt wordt een andere middel toegevoegd.

Prednison mag vanwege de bijwerkingen niet al te lang voorgeschreven worden. Daarom wordt, na vermindering van de klachten, de dosering afgebouwd.

Voor onderhoudsbehandeling worden meestal andere afweeronderdrukkende middelen gebruikt, zoals azathioprine, cyclofosfamide en methotrexaat.

Beloop en prognose

Mensen bij wie het antisynthetase syndroom is vastgesteld zullen regelmatig gecontroleerd worden door de behandelend arts. Dat betekent dat ook regelmatig bloed en longen zullen worden gecontroleerd. In het bloed zal vooral worden gekeken naar de CK-waarde. Dit is een maat voor de ernst van de spierontsteking.

Naarmate de behandeling beter aanslaat zullen de klachten en afwijkingen langzaamaan verdwijnen. Het kan echter voorkomen dat klachten en/of afwijkingen weer terugkeren. De behandelend arts zal dan de medicatie aanpassen.

Als de behandeling niet goed aanslaat kunnen complicaties ontstaan. Zo kunnen afwijkingen in de longen leiden tot verbindweefseling van de longen (longfibrose) en verhoogde bloeddruk in de longen (pulmonale hypertensie). Dit zijn ernstige aandoeningen die kunnen leiden tot het overlijden van de patiënt.

Door het optreden van complicaties is de gemiddelde levensverwachting van mensen met het antisynthetase syndroom verlaagd. Ongeveer 70% van de mensen met dit syndroom is 10 jaar na het stellen van de diagnose nog in leven.

Engelse term

antisynthetase syndrome

ICD10-code

M35.8

Verder lezen / Referenties

Reacties van lotgenoten

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om in contact te komen met anderen met het antisynthetase syndroom. Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.

32 gedachten over “Antisynthetase syndroom”

  1. Hi allen, ik heb zelf de ziekte niet, maar mijn vader met wie ik geen contact heb is recent gediagnosticeerd ermee en aangezien ik online niet superveel informatie kan vinden over wat dit betekent voor mij als kind die de genen van mijn vader draagt, naast dat het erfelijk is, wilde ik hier vrafen of iemand/een deskundige hier meer over kan vertellen. Hoe groot is de kans dat ik het heb? Moet ik mij laten testen? Ik heb een kinderwens, is het verstandiger om die dan te laten varen? Hoe gevaarlijk/zwaar etc. wordt mijn zwangerschap als ik inderdaad dit gen draag?

    Groetjes

    Marjolein

  2. Bihiyga Salhi (Bibi)

    Hallo Allemaal,
    Ik ben Bibi, 48 j., kinesitherapeut (fysiotherapeut). Ik kreeg de diagnose in jan 2022. Ik bleef 8 maand thuis. Ik kon toen niet meer rechtstaan uit zit en kon geen trap meer doen. Naast mijn spieren mechanical hands en lichte ILD. Door pred, MTX en reva van in het begin , ben ik terug aan het werk 50%. Nu ben ik onlangs gestart met een specifieker reva pgm en werk ik nog steeds 50%. Het is pittig, ik ben soms extreem moe. Ik was een fanatieke sporter, een workaholic, een vrouw die steeds hakken droeg. Ik heb afscheid moeten nemen van die vrouw. Het weegt nog vaak door… 1 maand geleden longfunctie gehad en diffusiecapaciteit achteruit, nu vrijdag CT. Indien effectieve achteruitgang, overgang nr cellcept. Hoe is jullie ervaring hierbij.
    vriendelijke groeten,
    Bibi
    Bihiyga Salhi (Bihiyga.salhi@uzgent.be)

  3. Moriam Ramackers

    Hallo iedereen, ik heb al eerder iets geplaats op deze website. Zou graag contact willen met lotgenoten wat betreft deze ziekte. Ik vind het moeilijk om via deze site te communiceren.Het is niet voor mij duidelijk of hierover een FB groep bestaat, we kunnen evtueel zelf een groep starten. Jullie kunnen mij benaderen via FB, Miriam Ramackers of een mail sturen naar mir.ramackers@gmail.com groetjes Miriam

    1. Nicolette Seuren

      Hoi
      Er is een Facebookpagina anti synthetase syndroom Nederland
      Daar vind je ons lotgenoten.
      Sterkte

  4. Sabine De vet

    Goededag, ik ben sabine 44 jaar, ben 2 jaar geleden erg ziek geworden, mijn kracht nam steeds meer af, ik moest naar adem happen, en heb zo een half jaar doorgelopen en mar kuren gekregen. Totdat ze me op alle bloedwaarden gingen prikken, toen moest ik dezelfde dag naar de spoed komen, na 5 dagen onderzoeken kreeg ik te horen dat ik het antisynthatsesyndroom heb met anti Jo 1 en myostis . Na een jaar van alles geprobeerd te hebben aan medicatie, niks hielp echt, kreeg ik Rituximab, wat een wereld van verschil, ik vo mij zoveel beter nu, maar toch constant ontstekingen en ziek zijn. Ikkan er moeilijk mee om gaan dat ik best een een druk bijtje ben en graag van alles doe. Moet mezelf altijd weer terug fluiten. Veel spierpijn en moe. Herkennen jullie dit ook. Ik ken niemand die deze Iekte heeft, ik zou het fijn vinden om te horen hoe anderen dit allemaal ervaren, en er mee om gaan. Groetjes Sabibe

    1. Hoi Sabine, ik heb deze diagnose sinds augustus dit jaar. Prednison en Aziothioperine opgestart. prednison afgebouwd en Aziothioperine moeten stoppen vanwegen hoge leverwaarden en bijwerkingen. Medicatie had niets gedaan. Terug bij weer prednisonkuur begonnen met 60mg en nieuw medicijn Celceps. Meer bijwerkingen prednison, enfin heeft best wel inpact deze ziekte, zou fijn zijn om met lotgenoten hieriver ervaringen uit te wisselen. U kan me als u dat wil mailen. mir.ramackers@gmail.com vriendelijke groet Miriam

    2. dina kuyten

      Hallo sabine en alle andere lotgenoten, ik ben blij dat ik eindelijk lotgenoten gevonden heb, bij mij is al sinds 7 jaar longfibrose vastgesteld maar pas sinds 3 jaar kreeg ik de oorzaak te horen. Er is weinig bekend over deze aandoening en de artsen zijn ook niet gul met informatie. Ondanks cellcept is de zuurstofopname in het bloed binnen 1 jaar gezakt van 70 naar 40% maar maatregelen nemen ho maar. Dus ik ben niet alleen tegen de ziekte aan het” vechten” maar ook met mijn behandelaars. Oftewel als ik jullie verhalen lees gaat het nog enigermate goed met mij .

      1. Erasmus UMC.. daar is mijn moeder onderbehandeling en is van 34% longinhoud naar 70% gegaan.
        Zij gebruikt reduximap per infuus 2x per jaar, ze zijn daar nu mee aan het afbouwen.
        Mijn moeder heeft geen zuurstof meer nodig en kan alles weer, haar spieren spelen wel hier en daar wat op.

        1. Mijne is van 71% naar 59% gegaan op 1 jaar tijd . Copd.
          Zou die reduximap ook helpen bij copd ?

    3. Johan hagen

      Beste Sabine

      Helaas heb ik deze ziekte ook maar dan in de super heftige vorm.
      Ik kreeg deze ziekte 1 april 2021 ik belande in het ziekenhuis en reveladatie centrum voor 5 maanden .
      Ik heb in het begin 40 in coma gelegen
      Nu 2.5 jaar verder en in totaal bijna 300 dagen in ziekenhuis gelegen is de ziekte bijna de overhand aan het nemen.
      Ik kreeg heel veel kuren rituxmab prednison en chemokuren bijv maar me ck waarde wil maar niet zakken.
      Me hoogste is 8800 geweest dat was 1.5 jaar geleden en 5 weken geleden.
      Nu zit me ck waarde tussen de 5000 en 6000 en hij wil maar niet zaken.
      Dus ga steeds meer moeite hebben met lopen.
      Maar er is misschien hoop er is misschien een kleine kans dat ik een expriment ga doen waar me lichaam van binnen helemaal wordt vernietigd en dan moet mijn eigen lichaam het weer gezond maken .
      Maar dat zou de eersye keer zijn als dat gebeurd maar er zitten ook grote risco,s aan.
      Maar ja als het wel aanslaat kan ik misschien iets meer we zullen zien

  5. Hi, ik heb sinds mei 2022 de diagnose antisynthetase syndroom. De klachten uiten zich bij mij vooral in mijn longen. Licht reumatische klachten en mechanic hands. De laatste twee klachten zijn met behulp van prednison nu redelijk onder controle. Mijn longen verbeteren niet veel. Verder krijg ik een behandeling met cyclofosfamide, ik heb nu 4 kuren gehad. Ik ben erg benieuwd of en hoe jullie ervaringen zijn. Vooralsnog word ik er ontzettend ziek van het helpt het nog niet.
    Kijk uit naar jullie reacties.

    Groet,
    Willemijn

    1. Irene Keijser van Wijk

      Hi Willemijn, ik heb mijn diagnose nu 3 weken geleden “ontvangen” na eerst een foutieve diagnose. Ik zou het fijn vinden om contact te hebben met “lotgenoten” heb jij al zo’n groep gevonden ?

    2. Irene Suzanna van Rixoort

      Hallo Willemijn.
      Heb in dezelfde periode, ook deze diagnose gekregen. Zit 24 uur aan de zuurstof, gebruik prednison en mycofenolaatmofetil 1500 mg per dag. Proces is nu wel stabiel. Het is bij mij vrij snel gegaan, en ben blij dat ze in het Erasmus MC snel de diagnose hadden. Zo kon de bahandeling dnel van start gaan. Beter worden zal het niet, maar we hopen het proces te kunnen stoppen. Veel succes, Groetjes Irene

  6. Hallo ik heb de AS diagnose in augustus gekregen. Volens de longarts waren zijn we er vroeg bij, maar op rontgenfoto vorig jaar voor darmontsteking zijn al ontstekingen in de longen te zien dus heb ik t al n jaar. Ik schrik van de complicaties wat je van deze ziekte kan krijgen. Voel me momenteel goed, prednison en aziathioprine. Ik zou graag jullie ervaringen willen weten hoe deze ziekte verloop. Jullie mogen mij mailen, groetjes Miriam

  7. Hoi hoi, ik heb inmiddels 10 jaar het anti-synthetasesyndroom, en dat weet ik nu 8 jaar. Eerste 2 jaar was alleen de reuma duidelijk. Oja, ik ben nu 41, en leef nog 😉
    Eerste 6 jaar aan prednison gezeten omdat de immuunsuplresiva hun werk niet deden, of ik er ziek van werd.
    Nu eindelijk 3 jaar stabiel! 😀
    Ik had werkelijk niet verwacht dat ik nog power terug zou krijgen. Ik zat tegen een rolstoel aan zo slecht ging het. Maar met de juiste revalidatie (traject) en zelf er echt aan werken, kan ik toch echt veel meer dan wat ik een aantal jaren geleden kon.
    Als je hier niet genoeg info kan vinden, kan je een kijkje nemen op het myocafe van spierziekte nederland. Daar kan je heel erg veel vinden, zeker als je lid wordt en een appart afgeschermd deel met alleen maar myositis patienten hebt. Daar kan je ook vragen stellen en lotgenoten ontmoeten in 1 van de gespreksgroepen live of via zoom.
    Ik hoop dat dit bericht toegelaten wordt, want mensen lijken slecht hun weg te kunnen vinden naar lotgenoten.

  8. Johan hagen

    Hoi Patrick

    Hoe gaat het nu verder met je.
    Je vertelt dat je bent gestopt met werken ben je afgekeurd?
    Want ik moet dit jaar gekeurd worden maar ik zie er tegenop.
    Op dit moment kan ik niet veel eigenlijk net 200 meter lopen dus ik denk wel dat ik afgekeurd zal worden.
    Op zich heb ïk daar vrede mee alleen werken was en is me grootste hobby.
    Want ik hoop ooit weer stabiel te worden maar mijn m lichaam is zo vandaag dat ik elke keer een terug klap krijg.
    mijn ck waarde is al meer dan een jaar boven de 1200 ipv 172 met uitschieter 8800.
    Maar mijn vraag is ben jij helemaal afgekeurd of gedeeltelijk en hoe werkt zoiets.
    Je mag me ook privé mailtje sturen
    Jhagen1968@hotmail.com ben erg benieuwd naar jou verhaal en as er meer mensen zijn die afgekeurd zijn door deze ziekte hoor ik dat ook graag

    Gr

    Johan

  9. Raziye Bos

    Hallo allen,

    Ik heb zojuist te horen gekregen dat ik de ziekte ‘anti-synthetase syndroom’ heb.

    Ik ben nog maar 30 jaar. En vind het allemaal best spannend en eng.

    Bestaat er een fb groep of w.app groep met mensen die deze ziekte hebben? Ik zou graag jullie verhalen en ervaringen willen horen en eventueel delen. Als jullie dat natuurlijk ook fijn vinden.

    Ik hoor het graag.

  10. Hoi Joyce
    Ook best heftig hoe zijn ze erachter gekomen?
    Mijn verhaal is best heftig heb namelijk 118 dagen in het ziekenhuis gelegen waaronder 40 dagen op ic .
    Daarna 3 maanden 24/7 revalideren op 16 aug vorig jaar weer thuis gekomen.
    In sept/okt weer een grote terugval gehad ivm ck waarde was 8800 mag maar rond 180 zitten.
    Krijg heel medicijnen en kuren .
    Dacht lekker op weg te zijn om enigszins weer wat te kunnen doen.
    Want kan maar kleie afstanden lopen.
    Nu heb ik de griep gekregen en me hele immuunsysteem is van slag dus vanaf vandaag lig weer in me 2e huis ziekenhuis dus helaas.
    Want bij mij kan de ziekte overslaan binnen 5 min zo hele goede tijd en dan opeens zo beroerd voelen

    1. Sabine de vet

      Hoi, wat herkenbaar, zo gaat het goed, en de week erop weer doodziek. Ik had ck waarde van 13000 toen ze het hadden ontdekt, nu gelukkig op 300, maar toch altijd veel pijn en veel klachten. Hoop dat je snel weer beter mag zijn. 😉

  11. Sinds maart 2019 de diagnose anti synthetase syndroom. Die onzekerheid is bij mij wel echt een ding! Zeker omdat de medicijnen die onderzocht zijn en andere onderzoeken maar 2 jaar duurde, vertelde mijn behandelend arts. Daarna ben je dus een beetje een proefkonijn. Gelukkig werken de medicijnen bij mij goed! Ben erg benieuwd hoe behandelmethoden er bij anderen uit zien.

      1. Heb geen Facebook en om mijn e-mailadres hier rond te strooien vind ik ook zoiets… ik heb je gevonden op LinkedIn… dus stuur je via dat platform een berichtje. Ik ben dus die “Sonja”

    1. Johan hagen

      Beste sonja
      Ik heb het afgelopen april 2021 deze leuke ziekte mogen ontvangen.
      Maar qau medicijnen kan dat erg verschillen .
      In mijn geval krijg ik heel veel sterke kuren en hoge doses spierontekingremmers prednison kwam van 60 zit nu op 15 mg en nog meer medicijnen.
      Alleen bij mij dacht ik dat het werkte tot vandaag wat ik had griep gekregen en na elke dag contact te hebben gehad met 1 van mijn specialisten hebben ze vandaag met spoed me weer opgenomen .
      Met immuunsysteem is helemaal onderste boven.

  12. Zijn er nog andere mensen die ook antisynthetase syndroom met myositus hebben gekregen er zijn er niet zoveel van .
    Volgens de site,s ongeveer 5 a 7 per jaar en volgens behandelaars ongeveer 20 per jaar.
    Zoek personen/lotgenoten met dezelfde ziekte.

    1. Hoi Johan,

      Toevallig heb ik vandaag deze diagnose gekregen. Hoe nu verder weet ik nog niet zo goed. Hoe gaat het bij jou?

    2. Nicolette Seuren

      Hallo Johan
      Ik heb eind december de diagnose anti synthetase syndroom gekregen.
      Na opname op de IC en aansluitend een revalidatiecentrum ben ik nu thuis. Mijn medicijnen worden nu stapje voor stapje afgebouwd.
      Ik vind het best spannend hoe het verder zal gaan. Dat is nog onduidelijk.
      Op dit moment ben ik nog snel kortademig.
      Hoe is het met jou?

      1. Johan hagen

        Beste nicolette

        Ik kreeg de diagnose april 2021.
        Ik ben in totaal 5 maanden niet thuis geweest.
        Heb ook 40 dagen in coma gelegen.
        Toen veel revalideren maar had haast geen of weinig spierkracht kan max 500 meter lopen en ben heel snel benauwd.
        Ik dat dat her redelijk ging tot deze week .
        Kreeg de griep en mijn imuumsystheem kreeg er geen vat op .
        Nou wordt ik daar weer voor geholpen in het ziekenhuis .kreeg hoge koorts me spieren wilde niet meer erg benauwd en veel hoesten en droge mond
        Dus mijn specialisten namen geen risico’s en namem ze me meteen weer hoop.
        Dus ff kijken hoe dit nu weer afloopt

    3. Patrick Philippen

      Hier nog iemand, nu 2 jaar geleden diagnose gekregen. Met heel veel geluk in het mumc te Maastricht terrecht gekomen. Diverse opnames verder is het nu redelijk rustig, ben wel moeten stoppen met werken en al meer dan 1 jaar aan het revalideren.

    4. Irene van Rixoort

      Hallo Johan.

      Weet sinds eind mei, dat ik deze zeldzame ziekte heb. Diagnose is gelukkig snel gevonden, ondanks dat het zo zeldzaam is. Zit aan zuurstof, en heb ook last van krachtverlies. Het is allemaal heel snel gegaan, is in februari van dit jaar begonnen.

      Vriendelijke groet Irene van Rixoort.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Scroll naar boven