Antifosfolipidensyndroom

Wat is het antifosfolipidensyndroom?

Het antifosfolipidensyndroom is een zeldzame ziekte die leidt tot het ontstaan van bloedstolsels in bloedvaten (trombose). De aandoening komt vaak voor bij mensen met systemische lupus erythematodes (SLE).

De ziekte werd in 1985 voor het eerst beschreven als afzonderlijke ziekte door de engelse reumatoloog Prof Graham Hughes. Daarom wordt de aandoening soms ook ‘syndroom van Hughes’ of ‘Hughes-syndroom’ genoemd.

antifosfolipidensyndroom professor Graham Hughes
Prof Graham Hughes

Wat is de oorzaak?

Het antifosfolipidensyndroom is een zogenaamde ‘auto-immuunziekte‘. Dat betekent dat het lichaam antistoffen aanmaakt tegen onderdelen van het eigen lichaam. In dit geval gaat het om antistoffen tegen stofjes die ‘fosfolipiden’ worden genoemd. Fosfolipiden zijn vetachtige stofjes die in de cellen van ons lichaam zitten.

Waarom het lichaam bij deze ziekte antistoffen tegen fosfolipiden maakt is nog niet helemaal duidelijk. Het lijkt erop dat zowel erfelijke als omgevingsfactoren van belang zijn bij het ontstaan van de ziekte.

De antistoffen tegen fosfolipiden zorgen ervoor dat het bloed stroperig wordt. Hierdoor zal het bloed sneller stollen in de bloedvaten. Dit verklaart de klachten en complicaties die bij dit syndroom kunnen optreden.

Hoe vaak komt het voor? Bij wie?

Het antifosfolipidensyndroom is een zeldzame aandoening. Jaarlijks wordt de ziekte in Nederland bij naar schatting 50 mensen vastgesteld. De aandoening wordt vooral vastgesteld bij mensen in de leeftijdsgroep van 20-50 jaar, en vaker bij vrouwen dan bij mannen.

Het antifosfolipidensyndroom komt vaak voor bij mensen met systemische lupus erythematodes (SLE) en soms ook bij mensen met reuma (reumatoïde artritis). In dat geval wordt wel gesproken van ‘secundair antifosfolipidensyndroom’. Als er geen verband is met een andere auto-immuunziekte wordt wel gesproken van ‘primair antifosfolipidensyndroom’. Ongeveer de helft van de patiënten heeft de primaire vorm, de andere helft de secundaire vorm.

Welke symptomen geeft het?

De volgende klachten of complicaties kunnen zich voordoen bij deze ziekte:

  • Steeds weer terugkerende tromboses, TIA’s of beroertes;
  • Bij zwangere vrouwen met deze aandoening treden vaak miskramen en/of zwangerschapsvergiftiging (pre-eclampsie) op; ook is regelmatig sprake van groeiachterstand of vroeggeboorte van het kind; in sommige gevallen kan de aandoening leiden tot doodgeboorte van het kind;
  • Marmerachtige tekening van de huid (= livedo reticularis);
  • Hartklepafwijkingen ten gevolge van endocarditis;
  • Tekort aan bloedplaatjes (trombopenie) waardoor blauwe plekken en bloedingen kunnen ontstaan;
  • Trombose van het netvlies, waardoor het gezichtsvermogen kan worden aangetast.

Patiënten met het syndroom hebben vaak slechts één of enkele van de hierboven beschreven klachten en verschijnselen.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt meestal gesteld bij mensen bij wie een trombose wordt gevonden. Vaak is dat een trombosebeen, maar de trombose kan ook elders in het lichaam ontstaan, bijvoorbeeld in de arm. Ook is het mogelijk dat niet de trombose zelf maar een losgeschoten stolsel dat vastloopt in de longen (longembolie) de aanleiding voor nader onderzoek is.

Als de arts denkt dat de trombose of longembolie veroorzaakt zou kunnen worden door het antifosfolipidensyndroom kan vervolgens met behulp van bloedonderzoek worden bepaald of er sprake is van het antifosfolipidensyndroom.

Een andere reden waarom artsen willen onderzoeken of iemand dit syndroom heeft is wanneer vrouwen meerdere miskramen hebben gehad. Dat is namelijk ook een uiting van de ziekte.

Ten slotte is het mogelijk dat de aandoening aan het licht komt bij iemand die al op jonge leeftijd een hartaanval (myocardinfarct) of een herseninfarct krijgt.

Bloedonderzoek

Bij mensen met het antifosfolipidensyndroom zullen bepaalde antistoffen in het bloed voorkomen. In dit geval gaat het om antistoffen die gericht zijn tegen fosfolipiden. Fosfolipiden zijn stofjes die voorkomen in de cellen van ons lichaam. De fosfolipiden waartegen de antistoffen worden gemaakt heten ‘cardiolipine’ en ‘lupus coagulans’. De antistoffen die in het bloed kunnen worden aangetroffen heten ‘anti-cardiolipine antistoffen’ en ‘lupus anticoagulans’. Daarnaast zijn vaak antistoffen aantoonbaar tegen het eiwit waaraan cardiolipine verbonden is in de bloedbaan: anti-bèta-2-glycoproteïneantistoffen.

Omdat antifosfolipide-antistoffen ook voor kunnen komen bij mensen met griep of een andere infectie zal het bloedonderzoek meestal herhaald worden. Als het gehalte aan aantistoffen meerdere keren flink verhoogd is kan de diagnose pas officieel gesteld worden.

Wat is de behandeling?

Er bestaat geen behandeling waarmee het antifosfolipidensyndroom kan worden genezen. De behandeling is er daarom op gericht om complicaties van de ziekte tegen te gaan of te voorkomen. Dat betekent in de meeste gevallen dat de behandelend arts bloedverdunners (antistollingsmiddelen) zal voorschrijven.

Preventie trombose

Mensen met het antifosfolipidensyndroom krijgen adviezen om de kans op het krijgen van trombose te verkleinen. De volgende adviezen helpen de kans op het krijgen van trombose te verkleinen:

  • Afvallen bij mensen met overgewicht;
  • Stoppen met roken;
  • Geen geneesmiddelen gebruiken die de kans op het krijgen van trombose en longembolie verhogen, zoals bijvoorbeeld bepaalde anticonceptiepillen.

Geneesmiddelen

Bloedverdunners (antistollingsmiddelen)

Wanneer de klachten niet ernstig zijn kan worden volstaan met een lage dosis aspirine. Als iemand meerdere keren een trombose krijgt wordt vaak overgegaan op heparine of een low-molecular-weight heparin, gevolgd door antistollingsmiddelen in tabletvorm (orale anticoagulantia).

Andere geneesmiddelen

Een ander middel dat soms wordt voorgeschreven is Plaquenil (hydroxychloroquine). Dit is geen antistollingsmiddel maar een middel dat andere klachten kan helpen verminderen.

Antifosfolipidensyndroom en zwangerschap

Vrouwen met het antifosfolipidensyndroom hebben een verhoogde kans om tijdens de zwangerschap complicaties te krijgen. Dit komt doordat de doorbloeding van de placenta (moederkoek) vermindert door de stroperigheid van het bloed bij dit syndroom. Dit kan leiden tot groeiachterstand bij het ongeboren kind (intrauteriene groeivertraging), miskraam of zelfs doodgeboorte van het kind. Ook is de kan op het krijgen van zwangerschapsvergiftiging  verhoogd.

Vanwege de verhoogde kans op het krijgen van complicaties zal de zwangerschap van een vrouw met het antifosfolipidensyndroom worden begeleid door een gynecoloog.

Als vóór de zwangerschap bekend is dat een vrouw dit syndroom heeft kunnen maatregelen worden genomen om de kans op complicaties te verkleinen. De belangrijkste maatregel is het gebruik van antistollingsmiddelen, zoals aspirine (acetylsalicylzuur) en heparine. De arts zal erop letten dat geen antistollingsmiddelen worden voorgeschreven die schadelijk kunnen zijn voor het ongeboren kind.

Beloop en prognose

Mensen met het antifosfolipidensyndroom die goed zijn ingesteld op antistollingsmiddelen kunnen een normaal leven leiden en hebben een normale levensverwachting. Het is daarom van belang dat de aandoening tijdig wordt herkend. Hoe eerder iemand behandeld wordt des te minder kans op complicaties.

Zolang de diagnose niet gesteld is en de behandeling niet goed is ingesteld kunnen complicaties optreden. In sommige gevallen kunnen dit ernstige of zelfs levensbedreigende complicaties zijn. In die gevallen kan de levensverwachting wel verminderd zijn.

Engelse vertaling

antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, APS, APLS, Hughes syndrome

ICD10-code

D68.6

Synoniemen

APS, antifosfolipidesyndroom, antifosfolipiden-syndroom, syndroom van Hughes, Hughes-syndroom

Verder lezen / referentie

  • R.H.W.M. Derksen en Ph.G. de Groot, ‘Het Antifosfolipidensyndroom’, Nederlands Tijdschrift voor Allergie 2007, Volume 7, Nummer 5, pagina’s 167-170.
  • S.C.A. Hanssen e.a. ‘Het Antifosfolipidensyndroom – Twee casereports en een literatuurstudie’, Nederlands Tijdschrift voor Dermatologie en Venereologie 2014, Volume 24, Nummer 08, pagina’s 491-494.

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 18 oktober 2016
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 27 oktober 2016

Leave A Comment

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *