Angiomyolipoom

Wat is een angiomyolipoom?

Een angiomyolipoom is een goedaardig gezwel dat bestaat uit verschillende typen weefsel, namelijk bloedvaatjes, spierweefsel en vetweefsel.

Waar zit het?

Een angiomyolipoom kan op verschillende plaatsen in het lichaam ontstaan. Meestal zitten angiomyolipomen echter in de nier. Het angiomyolipoom van de nier wordt ook wel ‘renaal angiomyolipoom’ genoemd. Soms komen ze in de lever of elders in het lichaam voor.

Lees meer over het renale angiomyolipoom in het artikel over angiomyolipoom van de nier.

Hoe vaak komt het voor? Bij wie?

Angiomyolipomen zijn zeldzame tumoren. Jaarlijks wordt deze aandoening in Nederland slechts enkele keren vastgesteld. De aandoening komt vooral voor bij mensen met tubereuze sclerose. Een andere aandoening waarbij angiomyolipomen kunnen voorkomen is lymfangioleiomyomatose.

Wat is de oorzaak?

Angiomyolipomen worden veroorzaakt door een afwijking in het DNA, ons erfelijk materiaal. De afwijking zit in genen die een rol spelen bij de groei van cellen. Deze genen worden TSC1 en TSC2 genoemd.

Welke klachten geeft het?

Een angiomyolipoom geeft van zichzelf meestal geen klachten. Het risico bestaat echter dat de verwijde bloedvaten in het gezwel kapotgaan. Dan kan een bloeding ontstaan die wel klachten geeft. Welke klachten dat zijn hangt af van de lokatie van de tumor. Bij een gezwel in de nier zal een zogenaamde ‘retroperitoneale bloeding’ optreden.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt meestal gesteld met behulp van beeldvormend onderzoek. Op een echo van de buik, CT-scan van de buik of MRI-scan van de buik is de tumor goed zichtbaar.

Wat is de behandeling?

Omdat het goedaardige tumoren zijn worden angiomyolipomen niet altijd behandeld. Behandeling zal wel plaatsvinden als de tumor een bepaalde grootte heeft bereikt. De kans op barsten van een bloedvat in de tumor wordt namelijk groter naarmate het gezwel groeit. Ook wordt behandeld in geval van een bloeding van de tumor. In dat geval zal vaak geprobeerd worden om het bloedvat dat gebarsten is te emboliseren. Embolisatie kan ook worden gedaan om te voorkomen dat er een bloeding zal plaatsvinden.

Hoe is het beloop?

Mensen met tubereuze sclerose krijgen vaak meerdere angiomyolipomen gedurende hun leven. Hoe meer angiomyolipomen er komen, des te meer nierweefsel zal verloren gaan. Bij sommige patiënten kan dat leiden tot slecht werkende nieren (nierfalen). Voor hen kan het nodig zijn om te worden behandeld met nierdialyse. Dit geldt echter maar voor een klein deel van de mensen met tubereuze sclerose.

Engelse vertaling

angiomyolipoma

Verder lezen

 

2 reacties

  1. Dag, misschien weet u of er in Amsterdam specialisten zijn op het gebied van angiomyolipomen. Bij voorbaat dank.

  2. Ik weet niet of er in Amsterdam een specialist is op het gebied van angiomyolipomen maar in het UMC Utrecht zit dr. Vergeer die dit zo nodig behandeld.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *