Wat is een angiomyolipoom van de nier?

Een angiomyolipoom van de nier is een goedaardig gezwel in de nier. Het gezwel bestaat uit verschillende typen weefsel, namelijk bloedvaatjes, spierweefsel en vetweefsel. Hoewel de tumor op zichzelf goedaardig is kan deze wel aanleiding geven tot een ernstige bloeding.

Hoe vaak komt het voor? Bij wie?

Angiomyolipomen van de nier komen niet vaak voor. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland ongeveer 400 keer gesteld. Mensen met tubereuze sclerose of  lymfangioleiomyomatose hebben een verhoogde kans op het krijgen van deze tumor. Bij hen komen vaak meerdere angiomyolipomen in één of beide nieren voor.

Wat is de oorzaak?

Angiomyolipomen worden veroorzaakt door een afwijking in het DNA, ons erfelijk materiaal. De afwijking zit in genen die een rol spelen bij de groei van cellen. Deze genen worden TSC1 en TSC2 genoemd.

Welke klachten geeft het?

Een angiomyolipoom geeft van zichzelf meestal geen klachten. Bij snelle groei van de tumor kan echter een bloeding ontstaan die wel klachten geeft. Omdat de nieren achter het buikvlies liggen zal meestal een zogenaamde ‘retroperitoneale bloeding’ ontstaan.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt meestal gesteld met behulp van beeldvormend onderzoek. Op een echo van de buik, CT-scan van de buik of MRI-scan van de buik is de tumor goed zichtbaar.

Wat is de behandeling?

Omdat het goedaardige tumoren zijn worden angiomyolipomen niet altijd behandeld. Behandeling zal wel plaatsvinden als de tumor een bepaalde grootte heeft bereikt. De kans op barsten van een bloedvat in de tumor wordt namelijk groter naarmate het gezwel groeit. Ook wordt behandeld in geval van een bloeding van de tumor. In dat geval zal vaak geprobeerd worden om het bloedvat dat gebarsten is te emboliseren. Embolisatie kan ook worden gedaan om te voorkomen dat er een bloeding zal plaatsvinden. Soms zal het nodig zijn om te opereren.

Omdat mensen met tubereuze sclerose vaak meerdere angiomyolipomen hebben zal bij een operatie geprobeerd worden om alleen dat deel van de nier te verwijderen waar de tumor zich bevindt. Bij verwijdering van de hele nier (nefrectomie) wordt namelijk de kans dat patiënt op een gegeven moment aan de nierdialyse moet groter.

Hoe is het beloop?

Mensen met tubereuze sclerose krijgen vaak meerdere angiomyolipomen gedurende hun leven. Hoe meer angiomyolipomen er komen, des te meer nierweefsel zal verloren gaan. Bij sommige patiënten kan dat leiden tot slecht werkende nieren (nierfalen). Voor hen kan het nodig zijn om te worden behandeld met nierdialyse. Dit geldt echter maar voor een klein deel van de mensen met tubereuze sclerose.

Engelse vertaling

angiomyolipoma

Verder lezen

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *