Wat is angio-oedeem?

Angio-oedeem is een aandoening waarbij zich in korte tijd uitgebreide vochtophopingen (= oedemen) ontwikkelen. Deze ontstaan door lekkage van bloedvaatjes, die dieper in de huid zijn gelegen en waar veel ruimte tussen het onderhuidse bindweefsel aanwezig is. De oorzaak is meestal een overgevoeligheidsreactie op bepaalde voedingsmiddelen of medicijnen.

De term ‘angio’ (= bloedvat) geeft aan dat de oorzaak van de zwelling (oedeem) in de eerste plaats te vinden is in een stoornis van de wand van de bloedvaatjes. In dit geval ontstaat de vochtophoping niet door een verhoogde druk in de vaten, een ziekte van de nieren, een stofwisselingsziekte of door een gestoorde hormoonhuishouding.

zwelling van de oogleden door angio-oedeem
zwelling van de oogleden door angio-oedeem (bron: James Heilman)

Angio-oedeem wordt ook wel ‘angioneurotisch oedeem‘ genoemd. Een andere naam is ‘Quincke’s oedeem’, naar de Duitse dermatoloog Dr Heinrich Irenaeus Quincke.

Dr Heinrich Irenaeus Quincke (1842-1992) - naamgever Quincke's oedeem
Dr Heinrich Irenaeus Quincke (1842-1992) – naamgever Quincke’s oedeem

Angio-oedeem is een variant van urticaria. Urticaria en angio-oedeem gaan dan ook vaak samen, hoewel zij zich ook afzonderlijk kunnen ontwikkelen. De vochtophoping bij angio-oedeem heeft meestal een grotere omvang. De huid is bleek en jeukt lang niet altijd of alleen in het beginstadium.

Welke vormen zijn er?

Er wordt onderscheid gemaakt tussen aangeboren angio-oedeem en verworven angio-oedeem. Mensen met aangeboren angio-oedeem worden geboren met een een tekort aan CI-esteraseremmer. Mensen met verworven angio-oedeem maken wel voldoende CI-esteraseremmer aan maar breken het versneld af, zodat er ook een tekort aan dit stofje ontstaat.

Symptomen angio-oedeem

Wat zijn de verschijnselen van angio-oedeem? Angio-oedeem ontwikkelt zich voornamelijk op plaatsen waar de huid een losse hechting met de onderlaag heeft: de oogleden, wangen, lippen, handruggen, de uitwendige geslachtsdelen en de voetruggen. Ook kan het zich onder slijmvliezen voordoen, zoals in de keel. Het komt meestal éénzijdig voor, maar ook wel dubbelzijdig, bijvoorbeeld aan beide bovenste oogleden.

  • Aanvallen van zwelling:
  • Zwelling van het slijmvlies in het maagdarmkanaal kan leiden tot:
  • Zwelling van het slijmvlies in de keel kan leiden tot kortademigheid en moeite met inademen
  • Soms andere symptomen van overgevoeligheid, zoals:
    • jeuk
    • rode verkleuring van de huid

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose kan meestal worden gesteld op het verhaal van de patiënt, de klachten en de bevindingen bij lichamelijk onderzoek.

Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek zijn de zwellingen vaak zichtbaar, zoals bijvoorbeeld zwelling van de oogleden (dikke ogen).

De bloeddruk kan verlaagd zijn.

Wat is de oorzaak?

Verworven angio-oedeem

Net als galbulten (urticaria) wordt angio-oedeem meestal veroorzaakt door medicijnen, voedingsmiddelen, snoepwaren en/of dranken. De zwelling ontstaat  doorgaans één tot enkele uren na inname van zo’n product. In sommige gevallen duurt het langer. In de helft der gevallen is het niet mogelijk een oorzaak te vinden.

Erfelijk angio-oedeem

Er bestaat een erfelijke vorm van angio-oedeem, die berust op een te geringe aanmaak van een bepaald enzym. Dit enzym, de C1-esteraseremmer, heeft als functie andere enzymen te remmen. Hierdoor blijft er evenwicht binnen een aantal fijngevoelige regelsystemen in het lichaam. Wanneer door een tekort van een remmend enzym de controle is ontregeld, kan zich – meestal tijdelijk en plaatselijk – een vochtophoping in de weefsels ontwikkelen als gevolg van lekkage in de bloedvaatjes. Deze vorm van angio-oedeem is aangeboren. De klachten en afwijkingen kunnen daarom al op jonge leeftijd optreden.

Idiopathisch angio-oedeem

Als er geen duidelijke oorzaak wordt gevonden wordt gesproken van ‘idiopathisch angio-oedeem’.

Wat is de behandeling?

Angio-oedeem wordt meestal behandeld met medicijnen. Bij ernstige zwelling in het strottenhoofd kan het nodig zijn om de ademweg vrij te maken door middel van intubatie of zelfs tracheotomie.

Medicijnen

Medicijnen die worden gebruikt bij de behandeling van niet-aangeboren angio-oedeem zijn antihistaminica, corticosteroïden en adrenaline. Voor de behandeling van aangeboren angio-oedeem zijn tegenwoordig speciale geneesmiddelen beschikbaar, namelijk icatibant en ecallantide. Dit laatste middel is nog niet beschikbaar in Nederland. Als deze middelen niet beschikbaar zijn wordt wel ‘fresh frozen plasma’ gebruikt.

Antihistaminica

Antihistaminica kunnen ook bij angio-oedeem worden toegepast. Deze zijn echter niet altijd even goed werkzaam gebleken. Met name in de acute fase en vooral wanneer het oedeem zich op risicovolle plaatsen ontwikkelt (de keel!) kan het nodig zijn dat sterker werkzame geneesmiddelen, zoals corticosteroïden (bijnierschorshormonen) in tabletvorm of als injectie worden toegediend. Het vinden van een oorzaak staat bij een behandeling uiteraard voorop.

Pharming

In het verleden heeft het Nederlandse bedrijf Pharming geprobeerd met een menselijk C1 esterase-remmer op de markt komen dat door muizen wordt geproduceerd. Het idee was dat dit middel zou worden gebruikt voor de preventie van angio-oedeem.

Bij de erfelijke vorm van angio-oedeem is het geven van antihistaminica niet zinvol. Het aanvullen van het ontbrekende enzym met behulp van een in de bloedvaten gespoten injectie zal acute oedeemreacties hier kunnen opvangen. Soms maakt men gebruik van ontstekingsremmende stoffen zoals corticosteroïden. Teneinde aanvallen te voorkomen wordt ook wel behandeling gegeven met de enzymremmer Cyclocapron®.

Beloop en Prognose

Meestal verdwijnt het oedeem geheel na één of enkele dagen. Het vocht wordt via de lymfebanen geleidelijk afgevoerd en de lekkage herstelt zich. Sommige mensen krijgen zulke verschijnselen meerdere malen achtereen met daartussen klachtenvrije perioden, variërend van dagen tot maanden. De meesten hebben slechts één of enkele keren zo’n aanval.

Erfelijke afwijking die kan leiden tot ernstige klachten. Bij deze aandoening kan het lichaam een normale reactie van het afweersysteem niet in toom houden waardoor ernstige klachten kunnen ontstaan.

De meest gevreesde complicatie van angio-oedeem is larynxoedeem. Als oedeem van het slijmvlies in het maagdarmkanaal optreedt kan ernstige buikpijn voorkomen.

Hoe vaak komt ‘t voor?

Angio-oedeem komt jaarlijks in Nederland bij naar schatting zo’n 5.000 mensen voor.

Andere talen

Engelse vertaling

angioedema

Duitse vertaling

Angioödem, Quincke-Ödem, angioneurotisches Ödem

Synoniemen voor angio-oedeem zijn erfelijk angio-oedeem, Quincke’s oedeem, en  angioneurotisch oedeem.


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 26 april 2018
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 26 april 2018

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *