Amyotrofische laterale sclerose (ALS)

Wat is ALS?

Amyotrofische laterale sclerose, afgekort ALS, een ziekte van de zenuwen.

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een ernstige, vrij zeldzame, neurologische ziekte, waarbij de patiënt langzamerhand krachtverlies en verlamming ondervindt. ALS is een ernstige ziekte die voor vrijwel alle patiënten de dood betekent. Dit komt doordat de spieren op den duur zo veel vermogen hebben kwijtgeraakt, dat zelfs de ademhalingsspieren hun functie niet meer uit kunnen voeren.

Welke vormen zijn er?

Doorgaans komen er twee vormen van ALS het meeste voor, er zijn nog drie andere vormen, maar deze zijn vrij zeldzaam. De meest voorkomende vorm is de sporadische vorm. Dit is de ALS die spontaan komt opzetten. Mensen met deze vorm hebben dus geen mutaties in de genen, of hebben geen aanleg voor de ziekte. Ongeveer 80% van de ALS-patiënten hebben de sporadische vorm.

De tweede meest voorkomende vorm is de familiaire vorm. Deze vorm is wel erfelijk. Mensen met familiaire ALS hebben dus erfelijke mutaties in de genen die ervoor zorgen dat de ziekte tot uiting komt. Ongeveer 20% van de ALS-patiënten hebben deze vorm.

Er bestaan nog drie andere, minder voorkomende, vormen van ALS: juveniele ALS (erfelijke vorm die vooral bij jongeren onder de 20 jaar voorkomt), ALS-FTD (combinatie van ALS en FTD) en ALS-FTDP (combinatie van ALS, FTD en de ziekte van Parkinson).

Hoe vaak komt ALS voor?

Tekst volgt

Bij wie komt het voor?

Mensen die de ziekte krijgen, zullen in de meeste gevallen op hun 50e tot 60e levensjaar de eerste tekenen van ALS te zien krijgen. Doorgaans hebben 4 tot 6 op de 100.000 personen de ziekte, waardoor het een vrij zeldzame ziekte is. Ondanks dat, is het percentage personen die aan de ziekte overlijdt hoger dan gemiddeld, omdat ALS een degeneratieve ziekte is die voor bijna elke patiënt de dood betekent.

Oorzaken ALS

De exacte oorzaken van ALS zijn onbekend. Er zijn echter wel een paar oorzaken te noemen die waarschijnlijk de kans om ALS te krijgen groter maakt. Een bekende oorzaak van de familiaire vorm van ALS, is oxidatieve stress. Dit houdt in dat, door een mutatie in een gen, het lichaam geen actie onderneemt tegen oxidatie (een gevaarlijk proces dat cellen en weefsels aantast), hierdoor raken de neuronen (bepaalde vorm van zenuwcellen) beschadigd.

Een andere vermoedelijke oorzaak is een overschot aan glutamaat. Normaal gesproken is glutamaat een belangrijke stof in het lichaam, maar als er een overschot is, dan kan dit glutamaat schade aanrichten aan het zenuwstelsel.

Beide oorzaken zorgen dus voor schade aan het zenuwstelsel. Bij ALS gaat het er als het ware om dat het zenuwstelsel beschadigd raakt. Dit houdt in dat de signalen van de hersenen naar de spieren niet meer goed aankomen. De spieren kunnen hierdoor niet meer goed aangestuurd en bestuurd worden, waardoor deze vermogen verliezen, wat zich uit tot verlammingen, en oncontroleerbaar zijn, wat zich uit als onbedoelde spierbewegingen en kramp.

Symptomen ALS

Mensen waarbij de ziekte zich gaat uiten, zullen de symptomen in verschillende stadia krijgen. De symptomen zijn als eerste nog niet heftig, maar zullen in de loop der tijd steeds heftiger en heviger worden.

Als eerste symptoom zullen ALS-patiënten spiertrekkingen ondervinden. Deze zullen in het begin nog niet vervelend zijn, maar naarmate van tijd zullen deze spiertrekkingen steeds heftiger worden, wat ertoe leidt dat in sommige gevallen de spieren een tijd lang in aangespannen vorm staan. Verder kunnen in sommige gevallen ALS-patiënten hun spieren minder goed aansturen.

In een stadium dat daarop volgt worden de spiertrekkingen steeds heftiger, wat betekent dat de spieren pijn doen en nog minder goed te besturen zijn. Tijdens deze fase kunnen er ook allerlei andere klachten ontstaan, zoals moeite bij het slikken.

Uiteindelijk zullen veel spieren hun vermogen verliezen, waardoor ze hun functie niet meer goed kunnen uitvoeren. Veel ALS-patiënten zullen hierdoor in een rolstoel belanden en hulp nodig hebben bij de dagelijkse handelingen. Het is overigens zo dat ALS-patiënten hun smaak, tastzin, gehoor en gezichtsvermogen niet kwijtraken. Verder zullen ook de spieren in de urineblaas en ogen niet aangetast worden. Tevens zullen de cognitieve functies niet beschadigd raken, waardoor veel ALS-patiënten nog helder van geest zijn.

Als de ziekte zijn laatste stadium heeft bereikt, zullen veel spieren hun vermogen verloren hebben. Wat ertoe leidt dat uiteindelijk de ademhalingsspieren hun functie niet meer kunnen uitvoeren, wat uiteindelijk leidt tot de dood van de patiënt.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Tekst volgt

Behandeling ALS

Er bestaat één medicijn dat officieel een positieve invloed heeft op ALS, genaamd riluzol. Dit medicijn zorgt ervoor dat glutamaat minder goed de kans krijgt om het zenuwstelsel aan te tasten. In de praktijk zal dit medicijn de levensduur van ALS-patiënten met enkele maanden verlengen.

In veel gevallen krijgen ALS-patiënten ook fysiotherapie en ergotherapie. Tijdens deze fysiotherapie krijgen ze tips om goed te kunnen blijven lopen. Tijdens de ergotherapie krijgen ze hulp bij de dagelijkse zaken, zoals schoonmaken en koken. ALS-patiënten die veel last hebben van spierkrampen en spiersamentrekkingen, kunnen spierverslappers krijgen. Patiënten waarbij de ziekte het laatste stadium hebben bereikt, hebben nog de mogelijkheid om de ademhaling handmatig te laten verlopen.

Echter, ALS valt niet te genezen. Dit betekent dat geen ALS-patiënt de ziekte zal overleven. Desondanks zijn er gevallen bekend die nog een behoorlijke tijd hebben weten te leven met de ziekte. Zo zou 5% van de gevallen nog 10 jaar kunnen leven met de ziekte. Dit zijn echter de uitzonderingen, want veruit de meeste patiënten (80%) zal nog slechts 4 tot 5 jaar leven na het ontstaan van de eerste symptomen.

Prognose en beloop van ALS

Tekst volgt

Leave A Comment

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *