Wat is acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM)?

Acute gedissemineerde encefalomyelitis is een zeldzame ziekte die leidt tot ontsteking van zowel de hersenen als het ruggenmerg. De ziekte ontstaat meestal na een infectie, bijvoorbeeld een luchtweginfectie.

Acute gedissemineerde encefalomyelitis wordt vaak afgekort tot ‘ADEM’, wat is afgeleide van het engelse ‘Acute Disseminated EncephaloMyelitis’.

ADEM komt vooral voor bij kinderen en jongvolwassenen. Het wordt beschouwd als een auto-immuunziekte.

acute gedissemineerde encefalomyelitis - samenvatting
acute gedissemineerde encefalomyelitis – samenvatting

Symptomen ADEM

Acute gedissemineerde encefalomyelitis kan veel verschillende klachten geven. Hieronder een lijst van symptomen en neurologische uitvalsverschijnselen die kunnen voorkomen.

Wat is de oorzaak?

Acute gedissemineerde encefalomyelitis is een zogenaamde ‘auto-immuunziekte’. Dat betekent dat de aandoening ontstaat doordat het eigen afweersysteem wordt veroorzaakt. Het afweersysteem zorgt ervoor dat antistoffen worden aangemaakt. Deze antistoffen richten zich tegen indringers, zoals bacteriën en virussen. In het geval van een auto-immuunziekte richten de antistoffen zich ook tegen onderdelen van het eigen lichaam. In dit geval gaat het om stofjes die zich in de myelineschede van zenuwcellen bevinden. Dat is de beschermende laag rondom zenuwcellen. Het gevolg is dat een ontstekingsreactie op gang komt rondom de zenuwcellen in het ruggenmerg en de hersenen.

Vaak wordt acute gedissemineerde encefalomyelitis voorafgegaan door een infectie. Heel soms ontstaat de ziekte na een inenting. Het idee is dat het lichaam antistoffen aanmaakt tegen een stofje (antigeen) op de bacterie of het virus dat de infectie veroorzaakt, of tegen het antigeen in het vaccin. Het antigeen waartegen de antistoffen gericht zijn zou dan erg lijken op onderdelen van de myelineschede. Het gevolg is dat de antistoffen zich ook richten tegen de stofjes in de myelineschede.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Het is voor een arts lastig om de diagnose te stellen op grond van de klachten. Soortgelijke klachten kunnen namelijk bij veel andere ziektebeelden voorkomen. Daarom is het nodig om aanvullend onderzoek te doen om de diagnose te kunnen stellen. Dit aanvullende onderzoek kan bestaan uit bloedonderzoek, onderzoek van hersenvocht en beeldvormend onderzoek.

Bloedonderzoek

Bij bloedonderzoek kunnen de zogenaamde ‘ontstekingswaarden’ verhoogd zijn. Dat betekent een verhoogde bloedbezinking, een verhoogd CRP-gehalte van het bloed en een toename van het aantal witte bloedcellen in het bloed (leukocytose).

Onderzoek hersenvocht

Met behulp van een ruggenprik (lumbaalpunctie) kan hersenvocht worden afgetapt. Hierin zijn vaak afwijkingen te vinden die wijzen op een ontsteking van het ruggenmerg en de hersenen. Zo zal het eiwit gehalte van het hersenvocht vaak verhoogd zijn. Ook worden vaak ontstekingscellen aangetroffen in het hersenvocht.

Beeldvormend onderzoek

Met behulp van een MRI-scan kunnen afwijkingen in de hersenen en het ruggenmerg in beeld worden gebracht. Hieronder een MRI-scan van de hersenen van een 20-jarige vrouw met een halfzijdige verlamming.

acute gedissemineerde encefalomyelitis op MRI-scan van de hersenen
acute gedissemineerde encefalomyelitis op MRI-scan van de hersenen (bron: Prof Frank Gaillard, Radiopaedia.org)

Wat is de behandeling?

De meest gebruikte behandeling is toediening van corticosteroïden, zoals methylprednisolon, via een infuus. Vervolgens wordt vaak overgegaan op corticosteroïden per tablet of capsule. Naast corticosteroïden worden ook andere afweeronderdrukkende medicijnen (immuunsuppressiva) gebruikt, zoals cyclofosfamide.

Hoe vaak komt het voor? Bij wie?

Acute gedissemineerde encefalomyelitis is een zeldzame aandoening. Deze diagnose wordt jaarlijks in Nederland bij naar schatting 100-150 mensen gesteld.

De aandoening komt vooral voor bij kinderen en jongvolwassenen, en even vaak bij jongens als bij meisjes.

Wat is het beloop?

Bij ongeveer driekwart van de patiënten met ADEM zullen de klachten verdwijnen en nooit meer terugkomen. Bij sommige mensen komen de klachten echter steeds terug. Dan wordt wel gesproken van ‘recidiverende gedissemineerde encefalomyelitis’ of ‘multifasische gedissemineerde encefalomyelitis’. Als dat gebeurt kan ook sprake zijn van multiple sclerose.

Andere talen

Engelse vertaling

Acute disseminated encephalomyelitis

Duitse vertaling

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

ICD10-code

G37.8

Referenties / Verder lezen

  • LA Bok, FJ Halbertsma, ‘Een meisje met progressieve coördinatiestoornissen’, gepubliceerd in de rubriek ‘Diagnose in beeld’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 2011; 155: A2166

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 5 november 2018
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 5 november 2018

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *