Total anomalous pulmonary venous return

Bijgewerkt op 16 januari 2023

Wat is total anomalous pulmonary venous return (TAPVR)?

TAPVR is een aangeboren hartafwijking waarbij de bloedvaten die zuurstofrijk bloed afvoeren van de longen naar het hart niet goed aansluiten op het hart. Normaal gesproken komt dit zuurstofrijke bloed vanuit de longen via de longader terecht in de linker boezem van het hart. Vandaaruit wordt het naar de linker ventrikel en vervolgens door het lichaam gepompt. Bij TAPVR gaat het zuurstofrijke bloed vanuit de longader via een abnormale verbinding echter naar de rechter boezem van het hart.

Als het zuurstofrijke bloed in de rechter boezem van het hart terechtkomt mengt het zich met zuurstofarm bloed. Doordat baby’s met deze afwijking ook een zogenaamd atriumseptumdefect (ASD) hebben komt het gemengde bloed uiteindelijk toch in de linker boezem van het hart terecht. Vanuit de linker boezem wordt het bloed alsnog de linker hartkamer en vervolgens door het lichaam gepompt. Omdat dit gemengde bloed minder zuurstof bevat dan normaal kunnen symptomen optreden.

Bij een andere aangeboren hartafwijking, partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR), is ook sprake van niet goed op het hart aansluitende bloedvaten. Bij deze aandoening is er echter ook nog een bloedvat dat wel vanuit de longen naar de linker boezem van het hart loopt. Deze aandoening is daarom minder ernstig dan TAPVR.

Hoe vaak komt het voor?

Jaarlijks worden in Nederland zo’n 20-25 baby’s geboren met TAPVR.

Wat is de oorzaak?

De oorzaak van TAPVR is in de meeste gevallen niet duidelijk. Bij sommige baby’s is sprake van een afwijking in het DNA. Ook speelt blootstelling van de moeder aan bepaalde stoffen in de omgeving of het eten van bepaalde voedingsstoffen mogelijk een rol.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Soms worden al voor de geboorte op een zwangerschapsecho afwijkingen gezien die zouden kunnen wijzen op TAPVR. In dat geval kan de arts een zogenaamd foetaal echocardiogram aanvragen. Hiermee kan de diagnose worden bevestigd.

Meestal echter wordt de diagnose vlak na de geboorte gesteld op grond van de symptomen, de bevindingen bij lichamelijk onderzoek, en de resultaten van beeldvormend onderzoek. Ook kan de arts op het spoor van TAPVR worden gebracht als uit onderzoek blijkt dat het zuurstof gehalte in het bloed van de baby te laag is.

Bij lichamelijk onderzoek van het hart zal de arts met de stethoscoop vaak een ruisje horen. Dit wordt veroorzaakt door de stroming van het bloed door het gaatje in de wand tussen de boezems van het hart (atriumseptumdefect).

Op een echocardiogram zijn het atriumseptumdefect en een onregelmatige doorbloeding van het hart zichtbaar. De diagnose kan eventueel worden bevestigd met behulp van catheterisatie van het hart.

Welke symptomen geeft het?

Baby’s die worden geboren met TAPVR krijgen meestal direct of kort na de geboorte symptomen. Symptomen die op kunnen treden zijn:

  • blauwpaarse verkleuring van de huid door cyanose
  • moeite met ademen
  • snel ademen
  • moeite met de borstvoeding
  • veel slapen

Wat is de behandeling?

TAPVR is een ernstige aangeboren hartafwijking die meestal kort na de geboorte geopereerd moet worden. Het moment van de operatie wordt gekozen op grond van de uitgebreidheid van de afwijkingen en de conditie van het kind. Het doel van de operatie is om een normale doorbloeding van het hart te bewerkstelligen.

Tijdens de operatie zullen de longaders worden aangesloten op de linkerboezem van het hart. Daarnaast wordt het atriumseptumdefect (ASD) gesloten en zullen nog aanwezige abnormale verbindingen tussen bloedvaten worden afgesloten.

Wat is het beloop?

Kinderen die vanwege TAPVR zijn geopereerd zullen nog jarenlang worden gecontroleerd door een kindercardioloog, en later vaak nog door een cardioloog. Er kunnen namelijk op latere leeftijd toch nog complicaties voorkomen.

Synoniemen

TAPVR

Engelse vertaling

total anomalous pulmonary venous return, TAPVR

Scroll naar boven