Bijgewerkt op 16 januari 2023
Wat is een onderbroken aortaboog?
Onderbroken aortaboog is een zeldzame aangeboren hartafwijking waarbij een onderbreking in een deel van de grote lichaamsslagader (aorta) optreedt. De onderbreking zit in het naar beneden lopende deel van de aorta. De aandoening gaat vrijwel altijd gepaard met een zogenaamd ventrikelseptumdefect (VSD). Dat is een gaatje in de wand tussen de beide hartkamers.
Vanwege de onderbreking aan het eind van de aortaboog krijgt het onderste deel van het lichaam geen (of minder) bloed via de aorta. In plaats daarvan stroomt het bloed via een alternatieve route. Het bloed dat vanuit de longen in het hart komt stroomt via het ventrikelseptumdefect naar de rechter hartkamer. Vandaaruit stroomt het via een zogenaamde persisterende ductus arteriosus naar het dalende deel van de aorta (aorta descendens). Zo wordt het onderste deel van het lichaam toch van bloed voorzien.
Hoe vaak komt het voor?
Een onderbroken aortaboog komt voor bij ongeveer 1% van de pasgeboren baby’s met een aangeboren hartafwijking.
Wat is de oorzaak?
Een onderbroken aortaboog ontstaat doordat al vroeg in de ontwikkeling van het ongeboren kind een foutje ontstaat in de groei van de aorta. De onderbreking in de aortaboog ontstaat door de aanwezigheid van bindweefsel in de aorta. Waarom dit gebeurt is niet goed duidelijk. Het bindweefsel kan de aortaboog gedeeltelijk of geheel afsluiten.
Een onderbreking van de aortaboog kan voorkomen als onderdeel van een syndroom. Meestal gaat het om het zogenaamde DiGeorge syndroom, ook wel velocardiofaciaal syndroom of 22q11.2 deletie genoemd.
Welke symptomen geeft het?
De symptomen ontstaan meestal gedurende de eerste week na de geboorte. In deze periode sluit de ductus arteriosus zich. Daarmee komt de alternatieve route voor de doorbloeding van het onderste deel van het lichaam in de knel. Het gevolg is dat juist meer bloed richting de longen wordt gepompt.
De baby kan de volgende symptomen vertonen:
- moeite met de borstvoeding
- huid voelt klam aan
- snelle hartslag
Hoe wordt de diagnose gesteld?
In tegenstelling tot een aantal andere aangeboren afwijkingen kan een onderbroken aortaboog meestal niet voor de geboorte worden vastgesteld. De diagnose wordt dan gesteld op grond van de symptomen, de bevindingen bij lichamelijk onderzoek, en de resultaten van beeldvormend onderzoek.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek kan de arts vaak met de stethoscoop een ruisje aan het hart horen. Het kloppen van de slagaders in de liezen is minder goed voelbaar dan normaal. Soms zal door hartfalen de lever vergroot zijn. Dit wordt hepatomegalie genoemd.
Beeldvormend onderzoek
Doordat de rechter hartkamer het bloed nu via de ductus arteriosus de aorta inpompt zal de rechter kamer op den duur dikker en wijder worden. Dit wordt respectievelijk rechterventrikelhypertrofie en rechterventrikeldilatatie genoemd.
Wat is de behandeling?
Zodra de diagnose gesteld is zal een infuus met prostaglandinen worden aangelegd. Dit zorgt ervoor dat de ductus arteriosus niet zal sluiten. Daarmee wordt de alternatieve doorbloeding via de ductus arteriosus nog enige tijd in stand gehouden. Vervolgens zal de baby worden voorbereid op een operatie.
Tijdens de operatie wordt de onderbreking van de aortaboog opgeheven door een verbinding tussen beide delen van de aortaboog te maken. Tevens wordt het ventrikelseptumdefect dichtgemaakt.
Wat is het beloop?
Door de onderbreking van de aortaboog zal de doorbloeding van het maagdarmkanaal beperkt zijn. Dit kan leiden tot ischemie in de darmen, met als gevolg ischemische colitis. Vooral te vroeg geboren kinderen lopen het risico deze ernstige aandoening te krijgen. Ook andere organen kunnen op deze manier aangetast raken door een afname van de doorbloeding.
Synoniemen
interruptie van de aortaboog, onderbreking van de aortaboog, onderbroken aorta, onderbroken lichaamsslagader
Engelse vertaling
interrupted aortic arch