Bijgewerkt op 9 maart 2024 door Simpto.nl
Wat is het hypoplastisch linkerhartsyndroom?
Het hypoplastisch linkerhartsyndroom is een zeldzame aangeboren hartafwijking waarbij de linkerkamer, de linkerboezem, en de aorta onvolgroeid zijn. Het gevolg is dat het hart minder goed bloed door het lichaam kan pompen.
Er is een nog zeldzamere aangeboren hartafwijking waarbij juist de rechterkant van het hart onvolgroeid is. Deze aandoening wordt het hypoplastisch rechterhartsyndroom genoemd.
Hoe vaak komt het voor?
Zeldzame aangeboren hartafwijking. De aandoening komt voor bij ongeveer 2-3 op de 100.000 levendgeboren kinderen. In Nederland worden per jaar gemiddeld zo’n 4-5 kinderen met deze afwijking geboren.
Wat is de oorzaak?
Bij kinderen met hypoplastisch linkerhartsyndroom is de groei van het hart vóór de geboorte al verstoord. Waarom dit gebeurt is niet goed bekend.
Welke symptomen geeft het?
Kinderen die worden geboren met een hypoplastisch linkerhart krijgen enige dagen na de geboorte klachten. Doordat het hart het bloed niet goed kan rondpompen zijn ze snel moe en kunnen de lippen, de tong en de huid blauwpaars verkleuren. Dit wordt cyanose genoemd. Ook gaat de borstvoeding vaak moeizaam.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose wordt vaak al vóór de geboorte gesteld. De verminderde groei van de linkerkant van het hart is namelijk op een zwangerschapsecho al zichtbaar.
Wat is de behandeling?
Hypoplastisch linkerhartsyndroom kan worden behandeld met geneesmiddelen en met een operatie.
Behandeling met geneesmiddelen
Bij kinderen met een hypoplastisch-linkerhartsyndroom zal prostaglandine worden toegediend. Dit is om de zogenaamde ductus Botalli open te houden. Dit is nodig omdat via de ductus Botalli zuurstofrijk bloed de lichaamscirculatie ingepompt wordt. Als de ductus Botalli zich sluit zal het hypoplastische linkerhart niet in staat zijn voldoende zuurstofrijk bloed de lichaamscirculatie in te pompen.
Operatie
De beste manier om dit syndroom te behandelen is met een operatie. Niet alle kinderen komen echter in aanmerking voor een operatie. Ongeveer de helft van de kinderen zal geschikt worden geacht om een operatie te ondergaan.
De behandeling kan bestaan uit een harttransplantatie of een zogenaamde Norwood operatie.
Norwood operatie
Bij deze operatie worden de grote slagaders die uit het hart ontspringen zodanig gereconstrueerd dat de rechter hartkamer de rol van de linker hartkamer volledig gaat overnemen. Hiertoe wordt de grote longslagader (= truncus pulmonalis) verbonden met de grote lichaamsslagader (= aorta) zodat zuurstofrijk bloed door de rechter hartkamer, via de aorta, in de grote lichaamscirculatie wordt gepompt. Zo ontstaat eigenlijk een nieuwe aorta. Bij de reconstructie blijft de verbinding met de longslagaders bestaan zodat tevens bloed langs deze weg de longen in wordt gepompt. Om de reconstructie goed uit te kunnen voeren wordt gebruik gemaakt van een bloedvat van elders uit het lichaam of van een stukje weefsel uit het hartzakje. Om voldoende doorbloeding van de longen te garanderen wordt tevens een kunstvat aangelegd tussen een aftakking van de ‘nieuwe’ aorta en de rechter longslagader. Als de Norwood operatie succesvol is zullen op latere leeftijd nog twee operaties nodig zijn om de bloedcirculatie van het hart optimaal te maken.
Synoniemen
hypoplastische linkerhartsyndroom, hypoplastisch-linkerhartsyndroom, hypoplastisch linker hart syndroom, HLHS
Engelse vertaling
hypoplastic left heart syndrome