Coarctatio aortae

Bijgewerkt op 11 januari 2023 door Simpto.nl

Wat is een coarctatio aortae?

Coarctatio aortae is een aangeboren vernauwing van de grote lichaamsslagader (aorta). Het gaat om een plaatselijke vernauwing van de grote lichaamsslagader die bij de geboorte aanwezig is en die kan leiden tot ernstige klachten. Daarom is een operatie vaak noodzakelijk.

De vernauwing bevindt zich meestal ter hoogte van de aortaboog, net voorbij de aftakking van de slagaders naar de armen en het hoofd (linker arteria subclavia). Dat betekent dat veel van het bloed dat door het hart wordt uitgepompt terechtkomt in het bovenste deel van het lichaam. Slechts een klein deel kan door de vernauwing naar het onderste deel van het lichaam worden gepompt.

Op de afbeelding hieronder is de vernauwing te zien voorbij de aortaboog (AO). Dit is de plaats waar de grote lichaamsslagader naar beneden gaat lopen, richting de buik en de benen. Doordat de linker kamer van het hart (linker ventrikel, LV) tegen de vernauwing in bloed door de aorta moet pompen is de wand inmiddels dikker geworden.

coarctatio aortae - vernauwing van de grote lichaamsslagader
(bron: Kinderkliniek van de Stanford Universiteit)

Kinderen met een coarctatio aortae kunnen ook nog andere aangeboren afwijkingen hebben, zoals bijvoorbeeld een ventrikelseptum defect (VSD), een open ductur arteriosus en/of afwijkingen aan de mitraalklep.

Hoe vaak komt het voor?

Coarctatio van de aorta is een zeldzame aangeboren afwijking. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland ongeveer 50-60 keer gesteld. Als de vernauwing ernstig is wordt de diagnose vaak al op de babyleeftijd gesteld. Als de diagnose minder ernstig is vaak pas op de kinderleeftijd of op volwassen leeftijd.

Coarctatio aortae komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Als in de westerse wereld deze aandoening wordt vastgesteld, wordt vaak meteen behandeld. De aandoening komt daarom in Nederland zelden op volwassen leeftijd voor. In ontwikkelingslanden wordt de aandoening vaak juist niet op jonge leeftijd behandeld, zodat het daar ook bij volwassenen voorkomt.

Wat is de oorzaak?

Een coarctatie van de aorta is een aangeboren afwijking die ontstaat doordat tijdens de groei van het ongeboren kind de grote lichaamsslagader niet helemaal goed wordt aangelegd. Het is niet precies bekend waarom dat gebeurt.

Welke klachten geeft het?

De aandoening kan allerlei verschillende klachten geven. Als het gaat om een lichte vernauwing zijn er vaak geen of weinig klachten. Dan wordt vaak pas op latere leeftijd bekend dat iemand een vernauwing van de grote lichaamsslagader heeft; of helemaal nooit.

Een ernstige vernauwing zal al op heel jonge leeftijd ontdekt worden vanwege de klachten die daarbij optreden. De volgende klachten en verschijnselen kunnen voorkomen:

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Er zijn verschillende manieren waarop een arts op het spoor van een coarctatie van de aorta kan komen. Zo zijn er een aantal afwijkingen bij lichamelijk onderzoek die kunnen passen bij deze aandoening. Ook bij beeldvormend onderzoek kunnen afwijkingen worden gevonden die kunnen wijzen op een coarctatio aortae. Soms zijn op een ECG (elektrocardiografie) tekenen van hartvergroting te zien.

Lichamelijk onderzoek

Kenmerkend voor een vernauwing van de grote lichaamsslagader is dat de bloeddruk aan de armen hoog is ten opzichte van de bloeddruk gemeten aan de benen. De aftakkingen naar de armen liggen immers vóór de vernauwing, die van de benen na de vernauwing. Dit verschil wordt duidelijk door het bepalen van de zogenaamde enkel-armindex.

Enkel-armindex

Bij lichamelijk onderzoek wordt vaak een hoge bloeddruk (hypertensie) gevonden. Dat geldt voor de bloeddruk die aan de arm wordt gemeten. Als de bloeddruk aan het been wordt gemeten is er juist vaak sprake van een lage bloeddruk. Dat komt doordat de vernauwing in de aorta meestal pas voorbij de afsplitsing van de slagaders naar de armen zit.

Het verschil tussen bloeddruk gemeten aan de enkel en de bloeddruk gemeten aan de arm wordt uitgedrukt met de enkel-armindex. Hierbij wordt de bloeddruk gemeten aan de enkel gedeeld door de bloeddruk gemeten aan de arm. De enkel-armindex is bij mensen met een coarctatio aortae vaak verlaagd.

Verminderde pulsaties

Vaak is het moeilijk om de slagaders in de liezen te voelen kloppen.

Ruisje aan het hart

Als de arts met de stethoscoop naar het hart luistert is vaak een ruisje (souffle) hoorbaar. Dit ruisje is vaak beter hoorbaar aan de rug.

Beeldvormend onderzoek

Omdat bij een coarctatio aortae het hart tegen een weerstand (de vernauwing) moet pompen zal de hartspier extra hard moeten werken om de onderste helft van het lichaam van voldoende bloed te voorzien. Als reactie daarop zal de linker kamer van het hart (linker ventrikel) in dikte toenemen. Dit kan op een röntgenfoto zichtbaar zijn als een vergroting van het hart (cardiomegalie).

Op een MRI-scan van hart en aorta zal de vernauwing zelf vaak goed zichtbaar zijn. Voorbij de vernauwing is de aorta vaak minder goed ontwikkeld dan normaal. Ook zijn vaak zogenaamde ‘collaterale bloedvaten’ zichtbaar.

De vernauwing is het duidelijkst zichtbaar bij angiografie van de aorta (aortografie). Hierbij wordt contrastmiddel in de bloedvaten gespoten. Vervolgens worden röntgenopnamen gemaakt. Op de afbeelding hieronder is de vernauwing duidelijk zichtbaar. Bovendien zijn de collateralen ook goed zichtbaar.

coarctatio aortae met collateralen op angiografie
Bron: Dr Paresh K Desai , Radiopaedia.org

Op een hartfilmpje (elektrocardiografie) is de vertroting van de linker kamer van het hart vaak zichtbaar.

Wat is de behandeling?

Kinderen met een coarctatio aortae worden behandeld door een kindercardioloog. Volwassenen door een cardioloog.

Niet iedereen met een coarctatie van de aorta zal direct behandeld hoeven worden. Dat hangt af van de ernst van de vernauwing en de klachten.

In eerste instantie zal worden beoordeeld of de vernauwing kan worden opgeheven door middel van het plaatsen van een stent. Bij deze ingreep wordt via een bloedvat een buisje ingebracht in de aorta, op de plek van de vernauwing.

Als de vernauwing te groot is voor een stent kan besloten worden om te opereren. Een dergelijke operatie wordt verricht door een hartchirurg.

Beloop en prognose

Het is van belang om de aandoening zo snel mogelijk te herkennen. Dan kan namelijk tijdig worden behandeld. Een ernstige aangeboren vernauwing van de aorta kan bij pasgeborenen namelijk leiden tot ernstig hartfalen. Dit is vaak niet met het leven verenigbaar. Bij volwassenen met een vernauwing van de aorta kan het hart vergroot zijn doordat het hartspier extra hard moet werken om bloed in de grote lichaamsslagader te pompen. Het hart past zich aan deze toestand aan door toename van de dikte van de hartspier. Dit leidt tot hartvergroting. Complicaties die op kunnen treden zijn een scheur van de aorta (= aortaruptuur), hartfalen en endocarditis. Zonder behandeling is de levensverwachting aanzienlijk verkort.

Engelse vertaling

coarctation of the aorta, aortic coarctation

ICD10-code

Q25.1

Synoniemen

Andere namen voor coarctatio aortae zijn aangeboren vernauwing aorta, aangeboren vernauwing grote lichaamsslagader, coarctatie, coarctatio, coarctatie aorta, coarctatio aorta, coarctatio aortae, vernauwde aorta, vernauwde grote lichaamsslagader, aangeboren vernauwing aorta, en aangeboren aortavernauwing.


Reacties van lotgenoten

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om in contact te komen met andere (verzorgers van) personen met een coarctatie van de aorta. Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.

Plaats een reactie