Wat is fenylboterzuur?

Fenylboterzuur is een geneesmiddel dat wordt gebruikt bij de behandeling van bepaalde stofwisselingsziekten. Het wordt op de markt gebracht door Immedica Pharma onder de merknaam Ammonaps, en door EuroCept onder de merknaam Pheburane.

Ammonaps wordt geleverd als granulaat en als tablet. Elke tablet Ammonaps bevat 500 mg van de werkzame stof. Pheburane wordt geleverd als granulaat.

Bij welke aandoeningen?

Fenylboterzuur wordt gebruikt bij de behandeling van bepaalde stofwisselingsziekten. Het gaat om zogenaamde ureumcyclusstoornissen, veroorzaakt door een tekort aan bepaalde enzymen, namelijk carbamoylfosfaatsynthetase, ornithinetranscarbamylase en argininosuccinaatsynthetase.

Welke dosering?

De aanbevolen dosering wordt uitgerekend op basis van het lichaamsgewicht of het lichaamsoppervlak. De totaal uitgerekende dagelijkse dosering wordt verdeeld over drie giften per dag, in te nemen bij elke maaltijd. Bij kleine kinderen wordt de totaal uitgerekende dagelijkse dosering verdeeld over 4-6 giften per dag.

De aanbevolen dagelijkse dosering is bij kinderen tot 20 kilogram afhankelijk van het lichaamsgewicht. Voor hen geldt een aanbevolen dosering van 450-600 mg/kg per dag. Voor kinderen die zwaarter zijn dan 20 kilogram is de aanbevolen dosering afhankelijk van het lichaamsoppervlak. Voor hen geldt een aanbevolen dosering van 9,9-13,0 g/m2 lichaamsoppervlak per dag. De behandelend arts kan redenen hebben om van de aanbevolen dosering af te wijken.

Het granulaat wordt kan worden gebruikt bij kinderen die moeite hebben met slikken van tabletten. Het Ammonaps-granulaat kan worden toegepast voor toediening via een gastrostomie of een nasogastrische sonde.

De tabletten dienen te worden ingenomen met een ruime hoeveelheid water. De fles met granulaat licht schudden voor gebruik. De afgemeten hoeveelheid granulaat dient te worden gemengd met vast voedsel (bv. appelmoes of aardappelpuree) of met vloeistof (water, vruchtensap, proteïnevrije flesvoeding).

Welke bijwerkingen geeft het?

Net als andere medicijnen kan fenylboterzuur bijwerkingen geven. De meest voorkomende bijwerkingen zijn amenorroe (stoppen van de menstruatie), onregelmatige menstruatie, hoofdpijn, prikkelbaarheid, depressieve gevoelens, buikpijn, braken, misselijkheid, darmverstopping, veranderde smaak, verminderde eetlust, gewichtstoename en een abnormale lichaamsgeur. Ook kunnen afwijkingen in het bloed optreden, zoals bloedarmoede (anemie), trombocytopenie, leukopenie, metabole acidose, verlaagd kalium gehalte, verhoogd alkalische fosfatase, verhoogd ALAT en verhoogd ASAT.

Voor aanvullende informatie verwijzen wij naar de EPAR van Ammonaps 500 mg tabletten. EPAR is een afkorting voor European Public Assessment Report. Het is een officieel document van het Europees Geneesmiddelen Agentschap (EMA).

ATC-code

A16AX03

Engelse vertaling

sodium phenylbutyrate

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *