Bijgewerkt op 3 mei 2021
Wat is de ziekte van Behçet?
De ziekte van Behçet is een zeldzame aandoening waarbij wondjes in de mond en rond de geslachtsorganen ontstaan. De wondjes ontstaan door ontstekingen in de wand van de bloedvaten.
Ook elders in het lichaam kunnen bloedvaten ontstoken raken. Dit kan leiden tot bijvoorbeeld oogontsteking of huidafwijkingen. Ook kunnen ontstekingen in de gewrichten ontstaan.
De ziekte is vernoemd naar de Turkse dermatoloog Dr Hulusi Behçet. Hij beschreef de aandoening als eerste in 1937.
Hoe vaak komt ‘t voor?
De ziekte van Behçet komt niet vaak voor. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland bij zo’n 300 mensen gesteld. Daarvan zijn bijna 200 mensen van het mannelijke geslacht. De ziekte komt dus vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
De aandoening wordt meestal vastgesteld bij mensen in de leeftijdsgroep van 20-40 jaar. Heel soms wordt de ziekte al op de kinderleeftijd vastgesteld.
De ziekte van Behçet komt vaker voor bij mensen die afkomstig zijn uit Turkije, Azië, en het Midden-Oosten. Dat zijn gebieden die liggen op de oude zijderoute van China naar Turkije. Daarom wordt ook wel gesproken van de ‘zijderoute ziekte’.
De ziekte komt komt vooral veel voor in Turkije. Daarom wordt de ziekte in Nederland nogal eens vastgesteld bij mannen van Turkse afkomst.
Wat is de oorzaak?
Bij de ziekte van Behçet maakt het lichaam antistoffen aan die gericht zijn tegen bepaalde stofjes in het lichaam zelf. Ziekten waarbij dit het geval is worden ‘auto-immuunziekten‘ genoemd. Waarom het lichaam deze antistoffen aanmaakt is niet helemaal duidelijk.
Mogelijk speelt erfelijke aanleg een rol. Sommige genetische kenmerken komen namelijk opvallend vaak voor bij mensen met deze ziekte. Voorbeelden zijn de aanwezigheid van de weefselkenmerken HLA-B5 en HLA-B51.
Ook zijn er onderzoekers die denken dat de ziekte ‘getriggered’ wordt door een infectie met een bacterie of een virus. Zo hebben veel patiënten met deze ziekte een bepaalde bacterie, de zogenaamde Streptococcus sanguis, in de mond. Tevens worden vaak antistoffen tegen deze bacterie in het bloed aangetroffen. Dat wijst op een doorgemaakte infectie met de betreffende bacterie.
Is het besmettelijk?
Nee. Deze ziekte wordt niet overgedragen door virussen of bacteriën en is dus niet besmettelijk.
Welke symptomen geeft ‘t?
Het meest kenmerkend voor deze ziekte is het optreden van wondjes aan de slijmvliezen.
Hieronder een uitgebreid overzicht van symptomen die kunnen voorkomen. Het percentage achter de klacht is een schatting van het aantal patiënten dat zich – in het begin van de ziekte – met de betreffende klacht presenteert.
- wondje in de mond – 92%
- pijn in de mond – 72%
- wondje rond de vagina – 72%
- wondje aan de balzak – 62%
- pijn aan de balzak – 60%
- wondje aan de penis – 44%
- pijn aan de penis – 40%
- huidafwijkingen – 38%
- pijn in de schaamstreek – 32%
- witgrijze plekjes aan de penis – 32%
- witgrijze plekjes in de mond – 32%
- witte plekjes op de penis – 32%
- wondje aan de schaamlippen – 32%
- koorts – 30%
- pijn bij plassen – 26%
- pijn aan de tong – 26%
- wondje aan het tandvlees – 23%
- wondje op de eikel – 23%
- felrood tandvlees – 21%
- pijn aan de eikel – 21%
- pijnlijke rode bulten op de scheenbenen – 17%
- diepe groeven in de tong – 16%
- wondje bij de anus – 15%
- verharde pijnlijke plekken op het scheenbeen – 14%
- rode ogen – 13%
- puistjes op de huid – 12%
- dikke knie – 12%
- duizeligheid – 12%
- overgevoelig voor licht – 12%
- pijnlijk tandvlees – 12%
- rode bulten – 12%
- pijn aan de knie – 11%
- blaren op de huid – 8%
- pijn aan de ogen – 8%
- slecht zien met beide ogen – 8%
- puistjes in het gezicht – 7%
- buikpijn – 6%
- onscherp zien met een oog – 6%
- pijn aan de enkel – 6%
- diarree – 5%
- hoofdpijn – 5%
- buikkrampen – 5%
- tranende ogen – 5%
- uitval van een deel van het gezichtsveld – 5%
- bultjes op de huid – 4%
- onscherp zien met beide ogen – 4%
- pijn aan het oog – 4%
- slecht zien met een oog – 4%
- dikke elleboog – 3%
- paarsrode vlekken – 3%
- blind aan één oog – 3%
- pijn bij slikken – 3%
- pijn aan de pols – 2%
- schilferende plekken – 2%
- arm niet goed kunnen strekken en/of buigen – 2%
- enkel niet goed kunnen bewegen – 2%
- knie niet goed kunnen buigen en strekken – 2%
- kwijlen – 2%
- moeite met bewegen van de heup – 2%
- pijn aan de binnenkant van de lip – 2%
- pijn aan de heup – 2%
- pijn aan de schouder – 2%
- pols niet goed kunnen bewegen – 2%
- rood oog – 2%
- stijve schouder – 2%
- pijn aan de elleboog – 2%
- dikke pols – 2%
- moeite met slikken – 2%
- verwardheid – 1,3%
- zwarte ontlasting – 1,3%
- zwelling van de schouder – 1,0%
- moeite om evenwicht te bewaren – 0,9%
- bloed braken – 0,4%
Rode, pijnlijke zwellingen op de onderbenen komen regelmatig voor bij mensen met deze ziekte. Dit wordt erythema nodosum genoemd.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Het is niet mogelijk om met één bepaalde test de diagnose te stellen. De combinatie van verschillende bevindingen leidt uiteindelijk tot de diagnose. De volgende bevindingen zijn van belang:
- Aanwezigheid van (terugkerende) wondjes aan het mondslijmvlies en/of de geslachtsorganen
- Aanwezigheid van een oogontsteking: in geval van klachten aan het oog zal een oogarts beoordelen of er sprake is van een ontsteking in het oog (uveïtis).
- Aanwezigheid van huidafwijkingen die passen bij de ziekte: bij huidafwijkingen zal een huidarts kunnen beoordelen of deze passen bij de ziekte van Behçet. Een voorbeeld van een huidafwijking die regelmatig voorkomt bij mensen met deze ziekte is erythema nodosum.
- Bij lichamelijk onderzoek worden aanwijzingen gevonden voor het bestaan van gewrichtsontsteking, bijvoorbeeld een pijnlijke en gezwollen knie.
- Een positieve pathergietest: bij deze test wordt een prikje in de huid gegeven; de test is ‘positief’ als enkele dagen een rood bultje, eventueel met puskop, is ontstaan; dat duidt op een abnormaal sterke reactie van het afweersysteem.
Hoe meer van de bovenstaande kenmerken aanwezig zijn des te groter de kans dat het gaat om de ziekte van Behçet.
De arts zal meestal het bloed laten onderzoeken op verschillende afwijkingen. Dit wordt gedaan om andere ziekten uit te sluiten.
Wat is de behandeling?
De ziekte van Behçet wordt meestal behandeld met geneesmiddelen. Voor behandeling van wondjes en huidafwijkingen worden vaak middelen gebruikt die ter plekke worden toegepast. Dat gebeurt dan in de vorm van een zalf, crème, mondspoeling etc. Voorbeelden zijn:
- lokale behandeling van de wondjes met glucocorticoïden in de vorm van spoelmiddel of gel, of lidocaïnedrank tegen de pijn in de mond;
- lokale behandeling van de huidafwijkingen, bijvoorbeeld met zinkoxidecrème of mometasoncrème;
- behandeling van oogklachten met oogdruppels met daarin corticosteroïden en/of pijnstillende middelen
Daarnaast zijn er een aantal middelen die invloed hebben op het afweersysteem en die als tablet of capsule worden geslikt. Voorbeelden zijn:
- chloorambucil
- ciclosporine
- colchicine
- cyclofosfamide
- infliximab (Remicade)
- interferon-alfa
- azathioprine
- sulfasalazine
- mycofenolaat-mofetil
- thalidomide
- pentoxyfylline
Beloop en prognose
De ziekte van Behçet is een chronische ziekte. Perioden waarin patiënten weinig of geen last hebben wisselen af met perioden waarbij veel klachten aanwezig zijn. In perioden met veel klachten kan het lastig zijn om de normale dagelijkse dingen te doen.
Vaak neemt op latere leeftijd het aantal episodes met klachten af. Ook de ernst van de klachten wordt dan minder.
De levensverwachting van mensen met de ziekte van Behçet is normaal. Wel kunnen complicaties optreden.
Welke complicaties kunnen optreden?
Een belangrijke complicatie die kan optreden bij de ziekte van Behçet is een ontsteking in het oog. Dit wordt ‘uveïtis’ genoemd en kan in het ernstigste geval leiden tot blindheid aan het oog. Daarom is het van belang om de ziekte tijdig te onderkennen en te behandelen.
Een andere complicatie die kan optreden is de vorming van aneurysmata. Aneurysmata zijn verwijdingen in de grote slagaders in het lichaam. Het risico hiervan is dat ze kunnen barsten. Daarom is het van belang om te controleren of dit soort verwijdingen aanwezig zijn. Dat gebeurt vaak door een CT-scan te maken. Hierop zijn de verwijdingen goed zichtbaar. Als een aneurysma groter wordt neemt de kans op barsten toe. In dat geval kan worden besloten om te opereren.
Ten slotte kunnen ten gevolge van ontstekingen van de bloedvaten bloedstolsels ontstaan. Dit wordt ‘trombose’ genoemd.
Engelse term
ICD10-code
M35.2
Verder lezen / Referenties
- HS Brand ea, ‘Ziekte van Behçet’, gepubliceerd in de rubriek ‘Algemeen medisch’ van het Nederlands Tijdschrift voor Tandheelkunde van Juni 2008; 115: pagina’s 340-345.
- MJFM Janssen & AJM Donker, ‘De ziekte van Behçet’, gepubliceerd in de rubriek ‘Klinische lessen’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 30 april 1994; 138(18): pagina’s 889-892.
- H ten Hoopen-Neumann, WI van der Meijden & PM van Hagen, ‘De ziekte van Behçet’, gepubliceerd in de rubriek ‘Klinische lessen’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 23 januari 1999; 143(4): pagina’s 177-180.
Synoniemen
Andere namen voor het syndroom voor de ziekte van Behçet zijn ziekte van Behcet, Behcet-ziekte, Behçet-ziekte, syndroom van Behçet, Behçet syndroom, syndroom van Behcet, en Behcetsyndroom.
Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 5 april 2015
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 1 oktober 2020
Reacties van lotgenoten
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om in contact te komen met andere mensen met de ziekte van Behçet. Kijk eens op de webpagina over slokdarmkramp (oesofagusspasme) om te zien hoe een online discussie zich kan ontwikkelen.
Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.