Bijgewerkt op 22 mei 2021
Wat is het syndroom van Budd-Chiari?
Het Budd-Chiari syndroom is een zeldzame aandoening waarbij de afvoer van bloed vanuit de lever richting het hart belemmerd is. Dit leidt tot allerlei verschillende klachten.
Het syndroom werd in 1845 beschreven door de Engelse arts Dr. George Budd. Een halve eeuw later werden de afwijkingen die het syndroom in de weefsels veroorzaakt uitgebreid beschreven door de Oostenrijkse arts Dr. Hans Chiari.
Oorzaak syndroom van Budd-Chiari
Er zijn verschillende oorzaken voor het ontstaan van het Budd-Chiari syndroom. De meest voorkomende oorzaak is de vorming van een bloedstolsel (trombose) op de plek waar de aders van de lever overgaan in de onderste holle ader (vena cava inferior).
Er kunnen verschillende redenen zijn waarom iemand een stolsel van de leveraderen krijgt. Vaak is er sprake van een onderliggende aandoening van het bloed – zoals bijvoorbeeld polycytemie of myelofibrose – of een gestoorde bloedstolling.
Door het stolsel dat ontstaat kan het bloed niet goed doorstromen vanuit de lever naar het hart. Het bloed hoopt zich op in de aders van de lever. Hierdoor ontstaat een verhoging van de bloeddruk in deze bloedvaten en tevens in de poortader.
Behalve door bloedstolsels (trombose) kan de belemmerde afvloed van bloed uit de lever ook worden veroorzaakt door druk van buitenaf op de bloedvaten. Dat kan worden veroorzaakt door bijvoorbeeld een gezwel in de buik of door zwangerschap. Ten slotte kan een aangeboren afwijking een (gedeeltelijke) afsluiting van de onderste holle ader veroorzaken. Dit wordt een ‘vena cava-web’ genoemd.
Naast de hierboven genoemde aandoeningen geven de volgende ziektebeelden en omstandigheden een verhoogd risico op het ontstaan van het syndroom van Budd-Chiari:
- paroxismale nachtelijke hemoglobinurie
- lupus erythematodes (SLE)
- verhoogd aantal bloedplaatjes in het bloed (trombocytose)
- aandoeningen van het beenmerg (myeloproliferatieve aandoeningen, myelofibrose)
- gebruik van de anticonceptiepil
- idiopathische trombocytopenische purpura (ITP)
- tekort aan antitrombine III (antitrombine III-deficiëntie)
- tekort aan proteïne C (proteïne C-deficiëntie)
Hoe vaak komt het voor?
Het Budd-Chiari syndroom komt zelden voor. In Nederland wordt deze diagnose jaarlijks bij 20-30 mensen gesteld.
Symptomen syndroom van Budd-Chiari
In het begin zijn er niet altijd klachten. Als er wel klachten zijn kunnen de volgende symptomen voorkomen:
- buikpijn – 72%
- vol gevoel rechtsboven in de buik – 60%
- pijn rechtsboven in de buik – 38%
- dikke buik – 38%
- pijn midden in de bovenbuik – 18%
- gele verkleuring van de ogen – 13%
- gelige huid – 13%
- koorts – 12%
- misselijkheid en braken – 12%
- bloedvaatjes zichtbaar op de buik – 10%
- snel verzadigd – 7%
- kortademigheid – 5%
- jeuk – 4%
- bloed braken – 3%
- bloedend tandvlees – 3%
- bloedneus – 3%
- dikke aders zichtbaar op de borstwand? – 2%
- pijn rechts in de buik – 2%
- bloedverlies uit de vagina – 2%
- aanhoudend of overmatig bloeden – 2%
- blauwe plekken – 2%
- ophoesten van bloed of bloederig slijm – 2%
- zwarte ontlasting – 2%
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Op grond van lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek zal de arts een vermoeden krijgen dat er sprake zou kunnen zijn van het Budd-Chiari syndroom. De diagnose kan vervolgens worden bevestigd met behulp van beeldvormend onderzoek. Als het beeldvormend onderzoek geen definitief uitsluitsel geeft kan eventueel ook nog een leverbiopsie worden gedaan ter ondersteuning van de diagnose.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek is vaak sprake van een waterbuik (ascites). Ook kunnen gezwollen bloedvaten op de buikwand zichtbaar zijn.
Bij onderzoek van de buik is de lever vaak vergroot. Daarnaast kan ook de milt vergroot zijn.
Bloedonderzoek
Bij bloedonderzoek zijn de leverenzymen (ALAT en ASAT) vaak verhoogd. Ook kunnen het bilirubine gehalte, het gamma-GT en het alkalische fosfatase gehalte in het bloed verhoogd zijn. Afhankelijk van de onderliggende oorzaak kunnen daarnaast nog andere afwijkingen in het bloed worden gevonden.
Beeldvormend onderzoek
Bij echoscopie van de buik zijn de lever en de milt vaak vergroot. Bij echo-doppler onderzoek kan de bloedstroom vanuit de lever via de onderste holle ader naar het hart belemmerd zijn. Soms wordt direct een stolsel gezien.
Leverbiopsie
Hierbij wordt via een prik in de buik een stukje leverweefsel verwijderd. Dit wordt door de patholoog-anatoom onder de microscoop onderzocht. In en rondom de bloedvaatjes zijn kenmerken zichtbaar van een verhoogde bloeddruk in de lever.
Behandeling syndroom van Budd-Chiari
Zodra duidelijk is wat de onderliggende oorzaak is van het ontstaan van het Budd-Chiari syndroom kan hiervoor een behandeling worden ingesteld. Dus als de oorzaak bijvoorbeeld polycytemie is zal deze aandoening worden behandeld. Daarnaast is het vaak nodig om snel de verhoogde druk in de bloedvaten van de lever te verlagen. Dit kan door een operatie uit te voeren waarbij de verstopping in de bloedvaten wordt opgeheven of wordt omzeild. Dit wordt wel ‘decompressie’ genoemd.
Beloop en prognose
Het syndroom van Budd-Chiari is een ernstige aandoening waarvoor direct medische hulp nodig is. De prognose is afhankelijk van de onderliggende oorzaak en van het al dan niet optreden van complicaties. Complicaties zijn nadelige effecten van een ziekte.
Complicaties van het Budd-Chiari syndroom
Het syndroom van Budd-Chiari kan leiden tot een verhoogde bloeddruk in de poortader. Dit wordt ‘portale hypertensie‘ genoemd. Portale hypertensie kan leiden tot een verhoogde druk in de aders van de slokdarm. Hierdoor kunnen spataders in de slokdarm (oesofagusvarices) ontstaan.
Verder lezen
Aanvullende informatie over dit syndroom kunt u lezen op de Engelstalige Wikipedia-pagina over dit onderwerp.
Synoniemen
Budd-Chiari-syndroom, hepaticoveno-occlusieve ziekte
Engelse term
Budd-Chiari syndrome
ICD-10 code
I82.0
Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 6 oktober 2015
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 5 juni 2017