Pulmonale hypertensie

Bijgewerkt op 30 mei 2023

Wat is pulmonale hypertensie?

Pulmonale hypertensie is een aandoening waarbij de bloeddruk in de slagaders van de longen verhoogd is. Er is dus sprake van hypertensie (= verhoogde bloeddruk) in de longen. Omdat het gaat om een verhoogde bloeddruk in de slagaders wordt ook wel gesproken van ‘pulmonale arteriële hypertensie’.

Hoe vaak komt ‘t voor?

Pulmonale hypertensie komt niet vaak voor. De aandoening wordt jaarlijks bij naar schatting 500 mensen in Nederland vastgesteld.

Bij wie komt ‘t voor?

In principe kan iedereen pulmonale hypertensie krijgen. De aandoening komt echter vooral voor bij mensen in de leeftijdsgroep van 30-60 jaar, en iets vaker bij vrouwen dan bij mannen.

Welke oorzaken zijn er?

Er zijn verschillende oorzaken voor het ontstaan van een hoge bloeddruk in de longen. De meest voorkomende aandoeningen zijn aandoeningen van het hart en aandoeningen van de longen. Daarna volgt het voorkomen van bloedstolsels in de bloedsomloop van de longen. Verder zijn er nog een aantal zeldzame aandoeningen die met een verhoging van de bloeddruk in de longen gepaard kunnen gaan.

Hieronder een lijst met mogelijke oorzaken.

• bloedpropje in de long (longembolie) – 2.250
• respiratoire acidose – 1.415
• tumorembolie in de long (pulmonale tumoremboliën) – 600
• lymfangitis carcinomatosa – 225
• syndroom van Eisenmenger – 97
• gaatje tussen de kamers van het hart (ventrikelseptumdefect) – 81
• overdosis XTC (ecstasy intoxicatie) – 60
• gaatje tussen de boezems van het hart (atriumseptumdefect) – 32
• vernauwing van de mitraalklep (mitralisstenose) – 35
• lekkende tricuspidaalklep (tricuspidalisinsufficiëntie) – 29
• aangeboren uitstulping aan de achterzijkant van het middenrif (congenitale hernia diafragmatica (Bochdalek hernia)) – 26
• verhoogde druk in de poortader (portale hypertensie) – 25
• fenomeen van Raynaud – 23
• gebruik van Opsumit (macitentan) – 20
• sick sinus syndroom – 18
• hartaanval van de boezem van het hart (boezeminfarct) – 15
• SLE (lupus) – 13
• gebruik van Glivec (imatinib) – 6
• blijvende truncus arteriosus (persisterende truncus arteriosus) – 5
• asbestziekte (asbestose) – 5
• mixed connective tissue disease – 4
• scimitar-syndroom (partiële anomalie van de pulmonale veneuze vaten) – 4
• POEMS syndroom – 4
• CREST-syndroom (limited cutaneous sclerosis) – 3
• darmschistosomiasis (intestinale schistosomiasis) – 3
• verstopping van de longaderen (pulmonale veno-occlusieve ziekte) – 2
• blootstelling aan SSRI‘s in de baarmoeder (intrauteriene expositie aan SSRI’s) – 2
• ziekte van Takayasu (takayasu-arteriitis) – 1,2
• ziekte van Gaucher
• fibroserende mediastinitis
• verlamming van het middenrif (diafragmaparalyse) – 0,9
• blaasschistosomiasis – 0,8
• neerslag van talk in de longen (pulmonale talcose) – 0,8
• aangeboren uitstulping aan de voorkant van het middenrif (congenitale hernia diafragmatica (Morgagni hernia)) – 0,6
• cement in de longslagaders na werveloperatie (pulmonale cementembolie na vertebroplastiek) – 0,3
• syndroom van Cantú – 0,1

Some other conditions associated with the development of PAH include:

connective tissue disorders, such as lupus and scleroderma

cirrhosis

exposure to certain toxins and drugs, including cocaine and methamphetamine

congenital heart abnormalities

infections, including HIV and schistosomiasis

symptoms that do not improve with traditional treatments for COPD, asthma, or other common conditions

chest pain or fainting with exertion

extreme fatigue

unexplained swelling in the abdomen and legs

The condition may occur over time, following injury to the cells that line the blood vessels of the lung. If the cause of this injury is unknown, doctors refer to the condition as idiopathic PA

Idiopathische pulmonale hypertensie

Ten slotte komt het ook regelmatig voor dat helemaal geen onderliggende oorzaak wordt gevonden. In dat geval wordt gesproken van ‘idiopathische pulmonale arteriële hypertensie’ of kortweg ‘idiopathische pulmonale hypertensie’. Deze vorm wordt ook wel ‘primaire pulmonale hypertensie‘ genoemd.

Idiopathische pulmonale hypertensie is een zeldzame aandoening. Per jaar wordt deze diagnose ongeveer 50 keer gesteld in Nederland. De aandoening kan in principe bij iedereen voorkomen maar vooral bij vrouwen in de leeftijdsgroep van 20-40 jaar. De man:vrouw verhouding voor deze ziekte is 1 : 2,3.

Doordat deze aandoening zeer zeldzaam is en de symptomen niet heel typisch zijn voor deze aandoening duurt het vaak vele jaren voordat de juiste diagnose wordt gesteld.

Bij sommige mensen met idiopathische pulmonale hypertensie komt de ziekte in de familie voor. Deze mensen blijken vaak een erfelijke afwijking te hebben in het zogenaamde BMPR2-gen.

Welke symptomen geeft het?

De verhoging van de bloeddruk in de longen gaat gepaard met een verdikking van de wand van de longslagader. Hierdoor wordt de doorgang van de longslagader steeds nauwer en zal het hart steeds harder moeten werken om bloed in de longen te pompen. Dit zal op den duur leiden tot afwijkingen in het hart en vaak ook een verminderde werking van het hart (hartfalen).

Hieronder een overzicht van mogelijke symptomen. Het percentage achter het symptoom geeft een schatting van het aantal patiënten met de aandoening die de betreffende klacht melden.

• kortademigheid bij inspanning – 87%
• verminderde inspanningstolerantie – 85% (hiermee wordt bedoeld dat het niet mogelijk is om zware inspanning te leveren)
• snel ademen – 60%
• moeheid – 56%
• kortademigheid – 43%
• licht gevoel in het hoofd – 32%
• minder kracht – 25%
• kortademig bij liggen – 23%
• pijn achter het borstbeen – 22%
• dikke enkels – 13%
• pijn in de borstkas – 13%
• hartkloppingen – 13%
• dikke onderbenen – 12%
• duizeligheid – 12%
• ophoesten van bloed of bloederig slijm – 12%
• verlies van bewustzijn – 12%
• geen trek in eten – 3%
• mager – 3%
• aanhoudend hoesten – 2%
• hoesten – 2%

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De bloeddruk in de longen kan worden bepaald met behulp van een speciaal onderzoek. Als de gemiddelde druk die gemeten wordt in de longslagader hoger is dan 25 mmHg wordt gesproken van pulmonale hypertensie.

In het bloed van mensen met pulmonale hypertensie is het brain natriuretic peptide (BNP) gehalte vaak verhoogd.

Wat is de behandeling?

De behandeling is afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Daarnaast zijn er een aantal geneesmiddelen beschikbaar die de bloeddruk in de longen direct kunnen verlagen.

Geneesmiddelen

Er zijn verschillende groepen geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van deze aandoening. Het gaat om zogenaamde endotheline antagonisten, zoals bosentan, prostacycline-analoga, zoals iloprost, en fosfodiësterase-5-remmers, zoals sildenafil.

De volgende geneesmiddelen zijn in Nederland beschikbaar voor de behandeling van pulmonale hypertensie:

• ambrisentan (merknaam: Volibris); dit middel is een endotheline-antagonist;
• bosentan (merknaam: Tracleer); dit middel is ook een endotheline-antagonist;
• epoprostenol (merknamen: Flolan, Veletri); dit is een prostacycline-analogon;
• iloprost (merknaam: Ventavis): dit middel heeft een soortgelijke werking als epoprostenol maar wordt geïnhaleerd;
• macitentan (merknaam: Opsumit): dit middel is een endotheline-antagonist;
• riociguat (merknaam: Adempas)
• selexipag (merknaam: Uptravi)
• sildenafil (merknaam: Revatio): dit middel is bekend als Viagra voor de behandeling van impotentie;
• tadalafil (merknaam: Adcirca): dit middel is bekend als Cialis voor de behandeling van impotentie;
• treprostinil (merknaam: Remodulin)

De keuze van het geneesmiddel wordt mede bepaald door een onderzoek waarmee de reactie van de bloedvaten in de longen op toediening van stikstofmonoxide wordt gemeten.

Omdat mensen met pulmonale hypertensie vaak een ijzertekort hebben worden vaak ijzertabletten voorgeschreven. Dit helpt de functie van het hart te verbeteren.

Bij patiënten met een te hoge hartslag kunnen geneesmiddelen worden voorgeschreven die de hartslag dempen. Een te snelle hartslag vergroot namelijk de belasting van het hart.

Beloop en prognose

Veel van de mensen die een verhoogde bloeddruk in de longen hebben uiteindelijk hieraan of aan de aandoening die eraan ten grondslag ligt zullen overlijden. Tot 1997 was de overleving gemiddeld zo’n drie jaar na het stellen van de diagnose. Na die tijd zijn geneesmiddelen beschikbaar gekomen waarmee de overleving is verbeterd.

Synoniemen

Andere namen voor pulmonale hypertensie zijn hoge bloeddruk in de longen, verhoogde bloeddruk in de longen, hypertensie in de longen, verhoogde druk in de longslagader, pulmonale arteriële hypertensie, en pulmonaire hypertensie.

Engelse vertaling

pulmonary hypertension, pulmonary arterial hypertension

Verder lezen

Medische literatuur

• A Vonk Noordegraaf, A Boonstra, TC Konings, KMJ Marques en HJ Bogaard, ‘Diagnostiek en behandeling van pulmonale hypertensie‘; gepubliceerd in de rubriek ‘Stand van zaken’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 18 oktober 2014;158: A7315.