Bijgewerkt op 24 juli 2021
Wat is neuralgische amyotrofie?
Neuralgische amyotrofie is een ziekte waarbij één of meer zenuwen in de schouder of bovenarm zijn aangetast. Dit leidt tot heftige pijn in schouder en/of bovenarm. Ook kunnen spieren in die regio verslappen.
Een andere naam voor deze aandoening is ‘Parsonage-Turner-syndroom’, genoemd naar de neurologen Maurice John Parsonage (1915-2008) en (John) William Aldren Turner (1864-1945).
Wat is de oorzaak?
Neuralgische amyotrofie is een zogenaamde ‘autoimmuun ziekte’. Dat betekent dat bij de aandoening het lichaam antistoffen aanmaakt tegen onderdelen van het eigen lichaam. In dit geval gaat het om antistoffen die gericht zijn tegen bepaalde onderdelen van zenuwen van de plexus brachialis. Meestal gaat het om de nervus suprascapularis, soms om de nervus axillaris of de nervus subscapularis.
De aandoening kan ook voorkomen na het doormaken van een bepaald type leverontsteking, namelijk hepatitis E. De klachten zijn dan vaak aan beide kanten van het lichaam, zowel links als rechts, aanwezig.
Erfelijke vorm
Er is ook een erfelijke vorm van de ziekte: ‘hereditaire neuralgische amyotrofie‘. Deze vorm komt bij ongeveer 10% van de patiënten met deze aandoening voor. Mensen met de erfelijke vorm hebben steeds weer terugkerende episodes met klachten van de schouder en/of de bovenarm.
Hoe vaak komt het voor?
Voorheen werd gedacht dat neuralgische amyotrofie een zeldzame ziekte was, met zo’n 500 nieuwe patiënten per jaar in Nederland. Na onderzoek bij huisartsenpraktijken in Nijmegen is gebleken dat de aandoening veel vaker voorkomt. Nu wordt aangenomen dat de aandoening jaarlijks bij meer dan 15.000 nieuwe patiënten in Nederland voorkomt.
Symptomen neuralgische amyotrofie
Meestal begint de aandoening met heftige pijnklachten, gevolgd door krachtsverlies van de aangetaste spieren, en ten slotte dunner worden van de betreffende spieren. De pijnklachten treden regelmatig ‘s nachts op en kunnen de patiënt uit de slaap houden. De volgende klachten kunnen voorkomen:
- pijn aan de schouder
- afstaand schouderblad
- minder kracht in de schouder
- moeite om de arm zijwaarts te heffen
- moeite om de arm voorwaarts te heffen
- pijn aan de bovenarm
- minder kracht in de bovenarm
- geen of minder gevoel aan de schouder
- geen of minder gevoel in de bovenarm
- minder kracht in de schouders
- pijn in de nek
- pijn in de rug
- arm niet kunnen bewegen
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose wordt gesteld op grond van de klachten en het lichamelijk onderzoek. Bij lichamelijk onderzoek is vaak sprake van krachtverlies in de schouder, en soms ook in de arm en/of de hand. Ook kan sprake zijn van gevoelsstoornissen en atrofie (verdunning) van spieren in de schouder en arm.
Zenuwgeleidingsonderzoek laat vaak afwijkingen zien aan de plexus brachialis of zenuwen die vanuit de plexus ontspringen.
Een MRI-scan kan helpen bij het stellen van de diagnose en om andere oorzaken van schouderklachten uit te sluiten. Op een MRI-scan kan oedeem (zwelling) van spieren in de schouderregio zichtbaar zijn.
Behandeling
Neuralgische amyotrofie wordt behandeld met geneesmiddelen en fysiotherapie. Geneesmiddelen die worden gebruikt zijn corticosteroïden en pijnstillers. Corticosteroïden worden voorgeschreven bij deze aandoening omdat ze het afweersysteem onderdrukken. Omdat neuralgische amyotrofie een autoimmuunziekte is, waarbij het afweersysteem zich tegen onderdelen van het eigen lichaam keert, zullen geneesmiddelen die het afweersysteem onderdrukken de klachten verminderen.
Beloop
Meestal zullen de klachten in de loop van êén tot enkele jaren verminderen. Over het algemeen geldt dat de klachten bij jongere patiënten sneller zullen afnemen dan bij ouderen. Veel mensen blijven echter toch nog klachten houden. Het gaat dan vaak om een beperkte beweeglijkheid van het schoudergewricht.
Naast zenuwen die ontspringen in de plexus brachialis kunnen ook andere zenuwen aangetast zijn. Zo kan bijvoorbeeld aantasting van de middenrifzenuw (nervus phrenicus) optreden. Deze zenuw is verantwoordelijk voor de beweging van het middenrif tijdens de ademhaling. Aantasting van deze zenuw kan leiden tot klachten van kortademigheid. Op een röntgenfoto van de borstkas kan dan vaak een hoogstand van het middenrif worden gezien.
Engelse term
neuralgic amyotrophy, Parsonage-Turner syndrome, acute brachial neuropathy, acute brachial radiculitis
ICD10-code
G54.5
Synoniemen
syndroom van Parsonage-Turner, Parsonage-Turner syndroom, acute brachiale neuropathie, acute brachiale radiculitis, syndroom van Parsonage-Aldren-Turner, brachiale neuritis, plexusbrachialisneuropathie, brachiale plexitis
Referenties
- JJ Van Eijk ea, ‘Neuralgic amyotrophy: an update on diagnosis, pathophysiology, and treatment’; Muscle & Nerve 2016; 53: pp. 337-50.
- JT Groothuis ea, ‘Neuralgische amyotrofie in de eerste lijn; prospectief cohortonderzoek naar de incidentie’; Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 2016; 9 april; 160(14) pp. 14-17.
- A Kurver, A Verrips, L Duijm en F Nijhuis, ‘Kortademig en krachtsverlies‘, gepubliceerd in het Medisch Contact van 12 maart 2020; 11: pagina 27.